CARACTERIZACIN Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL MEDIANTE TCMD Y RM DE LAS LESIONES SEAS DE CALOTA Y BASE DE CRANEO

Autores: Isabel Herrera Herrera, Rafael Gonzlez Gutirrez, Eduardo Fandio Benito, Juan Manuel Garca Benassi, Vivian Artiles Valle, Mar Cspedes Mas. Institucin: Hospital Virgen de la Salud - Toledo (Espaa).

REPASO ANATMICO La calota est compuesta por cinco huesos:

- Frontal. - Parietal. - Occipital. - Temporal. - Esfenoidal.

REPASO ANATMICO

La base del crneo est compuesta por cinco huesos que delimitan la superficie inferior del contenido intracraneal. Frontal. Temporal. Etmoidal. Esfenoidal. Occipital.

LESIONES LTICAS EN EL CRANEO

Frecuencia 7%. La mayora benignas. La podemos diferenciar segn su nmero.

NICAS

MLTIPLES

-Tumor epidermoide/ dermoide. - Granuloma eosinfilo. Menores de 5

aos.

- Hemangiomas. - Plasmocitoma. - Cefalocele. - Hemangioma. - Variante de la normalidad. - Fracturas. - Posquirrgico. - Metstasis.

-Metstasis. - Mieloma mltiple. - Linfoma. - Fracturas. - Variantes. - Hemangioma. - Posquirrgico.

REPASO A LA NORMALIDAD
Algunos de los hallazgos seos ms frecuentes son debidos a variantes anatmicas, que debemos reconocer y no confundir con patologa: Granulaciones aracnoideas (Fig. 1). Improntas vasculares y lagos venosos (Fig.2). Asimetra en mdula sea. Suturas accesorias.

GRANULACIONES ARACNOIDEAS
Definicin: extensin normal del espacio subaracnoideo a travs de la pared dural en el sistema venoso.
Localizacin: tpicas en senos sagital y transversos.

Hallazgos en imagen: presentan la misma intensidad y densidad que el LCR, no realzan y es tpico verlas asociadas a alteraciones seas, especialmente en el hueso occipital, donde se observan como lesiones lticas bien definidas (Fig.1).

Fig. 1 : GRANULACIONES ARACNOIDEAS

Fig.1: TC sin contraste intravenoso, con amplitud de ventana ajustada para la valoracin de estructuras seas. Donde se observan mltiples lesiones lticas bien definidas en hueso occipital, en relacin con granulaciones aracnoideas (flechas).

Fig. 2 : IMPRONTAS VASCULARES

Fig.2: A. TC sin contraste intravenoso, con filtro de hueso. Donde se observan varias lesiones lticas bien definidas en hueso parietal (flechas) B y C. RM con secuencias T1 con contraste en plano axial y sagital, donde se muestran venas intradiploicas en hueso parietal (flechas discontinuas).

FRACTURAS
Pueden localizarse en cualquier lugar. Tcnica de imagen: - TCMD cortes finos y reconstrucciones multiplanares, de eleccin. - Angio-TC descartar patologa vascular asociada. - RM: FLAIR hiperintensa en contusin cerebral. Caracterizacin: - Lineal, deprimida, elevada, conminuta. BASE DEL CRANEO, pueden pasar desapercibidas. Sospecharla si: - Nivel lquido-aire en senos, hemosenos, lquido en cavidad nasal. - Lquido o sangre en odos y mastoides (Fig. 3) - Aire en fosa glenoidea. - Descartar fstula LCR y fstula cartido-cavernosa.

Fig. 4 : FRACTURAS
Fig. 4:
TC sin contraste, con filtro de hueso, donde se observa fractura horizontal (longitudinal) del hueso temporal derecho, que discurre desde el CAE, hasta el odo medio, con ocupacin de CAE (flecha en A) y parcialmente de OM y celdillas mastoideas (flechas en C), la lnea de fractura se extiende superiormente hacia la escama del hueso temporal (flecha en D). Hematoma en partes blandas epicraneales (asterisco).

HIPERLUCENCIA LINEAL (Fig. 4) Fractura: lineal y asimtrica. Enfisema.

Sutura: - Menor de 2mm y con anchura constante. - Anatmico, curva, bordes esclerosos. Impronta vascular: mrgenes corticales, se ramifica.

Fig. 4 : FRACTURA

Fig.3: TC sin contraste intravenoso, con amplitud de ventana ajustada para la valoracin de estructuras seas. Donde se observan hiperlucencia lineal en pared lateral de rbita izquierda (flechas en A), que plantea el diagnstico diferencial entre sutura, impronta vascular y fractura. Ayuda al diagnstico las burbujas de gas en partes blandas adyacentes (asteriscos).

CEFALOCELE (Fig. 5)
Definicin: Protrusin del contenido intracraneal a travs de defecto en la duramadre y estructuras seas. - Meningocele: Meninges y espacio subaracnoideo. - Encefalocele: Contenido enceflico. Etiologa: Congnito / adquirido (traumtico/ iatrognico). Hallazgos en imagen: - TC y RM con contraste, para descartar contenido enceflico.

Fig. 5 : ENCEFALOCELE
Fig. 5:
A. TC sin contraste, con filtro de hueso, donde se observa rea ltica con bordes mal definidos en hueso temporal derecho tras ciruga de odo medio (flechas). B y C. RM secuencia T2FS en planos sagital y coronal y D. coronal T1, donde se observa contenido enceflico hernindose a travs del defecto seo (flechas discontinuas).

HEMANGIOMA (Fig. 6)
Localizacin: 20% de los hemangiomas intraseos en regin intradiploica de calota.

- Frontal > temporal > parietal. - Mltiples en un 15%.

Hallazgos en imagen:

- TC: Lesin ltica, bien definida, con borde escleroso en 1/3, puede improntar sobre la cortical, sin destruccin de la misma. Engrosamiento trabecular, con patrn en red o rueda de carro. - RM: Componente graso hiperintenso T1 y si mayor componente de engrosamiento trabecular predominio hipointenso. Realce heterogneo, sin cola dural.
Tratamiento: - El hallazgo puede ser incidental y rara vez requieren tratamiento. - ! PRECAUCIN: Al planificar la biopsia o reseccin para evitar hemorragias.

Fig. 6 : HEMANGIOMA
Fig. 6:
* A. TC sin contraste, con filtro de hueso, donde se observa rea ltica en hueso frontal con bordes bien definido y trabculas con patrn reticular (flechas). B RM secuencia T1 en plano axial con reas hiperintesas por contenido graso (asterisco). C y D. axial y sagital T1 con contraste, con saturacin grasa en axial, donde la lesin muestra marcado realce (flechas discontinuas).

MIELOMA MLTIPLE (Fig. 7)

Hallazgos en imagen:

- TC/ RX: . 90% Afectacin difusa con lesiones punteadas, lticas, bien definidas, sin esclerosis reactiva. Puede presentar osteopenia en 10%. . Buscar afectacin sea extracraneal.
- RM: . Lesin hipointensa T1 con realce postcontraste. Puede asociar afectacin menngea, con realce uniforme.

Fig. 7 : MIELOMA MLTIPLE

Fig. 7: A. RX lateral de crneo donde se muestran mltiples lesiones lticas punteadas de distribucin difusa (flechas). B y C. TC con amplitud de ventana ajustada para la valoracin de estructuras seas, donde estas lesiones lticas se observan bien definidas y sin borde escleroso (flechas discontinuas).

ENGROSAMIENTO DE CALOTA qu se esconde detrs?

Variante de la normalidad.

Hiperostosis interna (Fig. 8).

- Bilateral y simtrica. - Frontal.

Hidrocefalia con drenaje.

- Ventrculos crnicamente colapsados.

Enfermedad de Paget. Displasia fibrosa. Hiperparatiroidismo. Acromegalia. Anemias. Metstasis.

Fig. 8- TC con filtro de hueso, observndose hiperostosis frontal bilateral y simtrica.

DISPLASIA FIBROSA (DF)

Afectacin congnita, pacientes jvenes, puede producir deformidades, asimetra craneal, exoftalmos. Segn la afectacin sea: - Monosttica, 70%.
- 27% afectacin calota y base de crneo. - Ms frecuentemente afectado el proceso zigomtico (Fig. 9).

- Poliosttica, 30%.
- 50% afectacin calota y base de crneo.

- Sindrmica.

Progresin: rara la malignizacin a sarcoma, que ser ms frecuente en las formas poliostticas y sindrmicas.
Tratamiento. - No radioterapia, ya que aumenta la malignizacin.

DISPLASIA FIBROSA (DF)

HALLAZGOS EN IMAGEN: Patrones radiolgicos, segn el contenido relativo de fibrosis y osificacin: - Qustico (Fig. 10). - Esclertico. La ms frecuente en base del crneo. Estrecha formenes. - Pagetoide. Afectacin asimtrica. Cruza suturas. TCMD: Tcnica de eleccin, engrosamiento de espacio diploico. Tipo vidrio deslustrado. La DF es indolora, sospecha otros diagnsticos si paciente con dolor.

DISPLASIA FIBROSA (DF)

RM: - T1. Bajo a intermedio, dependiendo del ratio entre tejido fibroso y matriz calcificada. - T2. Variable. - El tejido fibroso puede presentar marcado realce, bien vascularizado. Alta sospecha diagnstica si patrn tpico, hipointenso T1 y T2. Seal intermedia T1 y alta T2, con marcado realce, no podemos descartar lesiones inflamatorias o neoplasia (Fig. 11). Ampliar estudio con TC.

Fig. 9 : DISPLASIA FIBROSA MONOSTTICA

Fig. 9: TC sin contraste intravenoso, con filtro de hueso. Donde un engrosamiento del dploe de la escama del temporal derecho, con densidad en vidrio deslustrado (flechas).

Fig. 10 : DISPLASIA FIBROSA QUSTICA

Fig. 10:
A. TC sin contraste, con filtro de hueso, donde se observa engrosamiento de dploe parietal derecho y reas hiperlucentes mal definidas (flechas). B RM secuencia T2FS en planos axial, C T1 sin contraste sagital y D T1FS con contraste axial, donde la lesin es heterognea T2, con reas hipointensas (flechas discontinuas) y presenta marcado realce (flechas discontinuas).

Fig. 11 : DISPLASIA FIBROSA

Fig.11 : Lesin centrada en clivus en paciente joven, se muestra RM con secuencias T2 (A) donde presenta intensidad heterognea con reas qusticas (flechas) y T1 sin y tras la administracin del medio de contraste (B y C) donde se observa marcado realce. Planteando el diagnstico diferencial entre displasia fibrosa (confirmada histolgicamente) y cordoma.

ENFERMEDAD DE PAGET
Enfermedad metablica, pacientes > 40 aos. Localizacin: - Poliosttica (65-90%). - Monosttica: hasta en un 25-60%, segn series, afectacin exclusiva de hueso de calota y base de crneo.

Pronstico: puede producirse una malignizacin, sospecharla ante aparicin de dolor, transformacin sarcomatosa (<1%) y tumor de clulas gigantes (TCG).

ENFERMEDAD DE PAGET
Hallazgos en imagen: - Engrosamiento diploico, trabecular y cortical, simtrico. - Mayor afectacin de tabla interna (diagnstico diferencial DF mayor afectacin de tabla externa). RX y TC, caracteriza las fases de la enfermedad. - Precoz ltica. - Intermedia, ltica y blstica. - Tarda, esclertica, con reas blsticas (Fig 12). RM para valorar complicaciones: - Platibasia, Chiari tipo I adquirido. - Transformacin sarcomatosa: mdula sea reemplazada, destruccin seas, masa de partes blandas. - TCG: reas qusticas y hemorrgica.

Fig. 12 : ENFERMEDAD DE PAGET

Fig.12 : TC craneal con filtro de hueso, observndose afectacin esclertica bilateral y simtrica de huesos de base del crneo y calota, con reas focales osteopnicas (flechas)

MENINGIOMA
TPICO, BENIGNO, GRADO 1 WHO. Se origina de las clulas aracnoideas menngeas. La afectacin sea : Localizacin primaria intrasea (Fig. 13). Afectacin por vecindad, con hiperostosis, cortical irregular y aumento de las marcas vasculares (Fig. 14). Hallazgos en imagen:

- TC: afectacin sea. - RM: relacin con estructuras vecinas.

MENINGIOMA

Fig. 13: TC sin contraste intravenoso, con filtro de hueso. Donde se observa un engrosamiento del dploe del hueso esfenoidal derecho, en relacin con meningioma intraseo en paciente con neurofibromatosis tipo 2 y mltiples meningiomas.

Fig. 14: TC con ventana sea, donde se observa hiperostosis focal del hueso frontal (flecha) asociado a meningioma calcificado (flecha discontinua).

MENINGIOMA TPICO
Localizacin:

Supratentorial (90%): - Parasagital, convexidad 45%. - Esfenoidal, 15-20%. - Paraselar, 5-10%.

- Valorar relacin con cartida, arteria cerebral media, compresin del nervio ptico y quiasma. - La hiperostosis del hueso esfenoidal puede asociar alteraciones visuales (Fig. 15).

Raro: intraseo.

Fig. 15: MENINGIOMA BASE DE CRANEO

Fig. 15:
A. TC sin contraste, con filtro de hueso, donde se observa hiperostosis esfenoidal izquierda y aumento de tamao de agujero ptico (flechas). B y C. T1 sin y tras la administracin de contraste con saturacin grasa observndose masa homognea, isointensa T1 y con marcado realce tras la administracin de contraste, con base de implantacin esfenoidal (flechas discontinuas). D. TC con reconstruccin 3D vascular donde se aprecia afilamiento por compresin de la arteria cartida interna izquierda en su porcin cavernosa (flecha).

MENINGIOMA
ATPICO (GRADO 2 WHO) Y MALIGNO (GRADO 3 WHO).

Localizacin: ms frecuente en regin parasagital y convexidad. Evolucin: Mayor recurrencia, de hasta un 75% en el grado 3.

MENINGIOMA TPICO Y MALIGNO

Hallazgos en imagen (Fig. 16):
La imagen de meningioma tpico no excluye estas variantes. CT: - Triada clsica de masa extracraneal, ostelisis, tumor intracraneal. - Hiperdenso, poco calcificado. - Realce tumoral y de pannus adyacente que puede presentar crecimiento exoftico. RM: - T1 mrgenes mal definidos, con infiltracin hacia intraaxial. - Marcado edema cerebral. - Restringe en estudios de difusin.

Fig. 16: MENINGIOMA ATPICO

Fig. 16: *
A y B. RM en plano sagital T1 sin y tras la administracin del medio de contraste, en paciente con masa con extensin intracraneal, extracraneal (flechas) e intrasea (asterisco azul). C. T2 la lesin es hipointensa invaginndose entre el parnquima cerebral (flechas en C), con marcado edema en FLAIR (D).

LESIONES CON AFECTACIN EXTRACRANEAL, SEA E INTRACRANEAL

Meningioma atpico y maligno. Metstasis dural. - Tumor primario conocido. Linfoma. Osteosarcoma. - Osteoltico, con masa de partes blandas mal definido. - Calcificacin en sol naciente. Sarcoma de Ewing. - Nios. - Reaccin peristica en piel de cebolla. Sarcoma primario menngeo. - Extremadamente raro.

METSTASIS
Causa ms frecuente de lesiones lticas mltiples en > 50 aos (Fig.
17).

El hueso puede afectarse directamente o por invasin desde metstasis intracraneales o menngeas (Fig. 18).
Descartar patologa asociada: - Trombosis dural. - Hidrocefalia obstructiva. - Hemorragia. OSTEOLTICAS: - Pulmn, rin y tiroides. OSTEOESCLERTICAS: - Prstata, mama y linfoma.

METSTASIS
Hallazgos en imagen:

seas. - CT: Lesin destructiva, sin borde escleroso, la mayora lticas. - RM: Hipointensa T1 e hiperintensa T2, sin afectacin dural. Incrementa el diagnstico las secuencias con contraste y saturacin grasa. Extensin desde metstasis durales, con dura engrosada de forma lineal, nodular o crecimiento exoftico.

Fig. 17 : METSTASIS SEAS DE CA. PULMN

Fig. 17: TC sin contraste intravenoso, con filtro de hueso. Mostrando mltiples lesiones lticas (flechas) con distribucin difusa, algunas de ellas con afectacin cortical (flechas discontinuas).

Fig. 18: METSTASIS DURALES DE CA. MAMA

Fig. 18:
A y B. Reconstrucciones sagitales y coronales MIP de TC, se observan mltiples lesiones lticas, con erosin y destruccin sea (flechas) estos mismo hallazgos se muestran en reconstrucciones 3D (flechas discontinuas en C). D. Reconstruccin sagital en TC con contraste, observndose captacin de meninges engrosadas e hipercaptantes por afectacin metstasica con afectacin sea por vecindad.

TUMORES MESENQUIMALES BENIGNOS

La mayora diagnstico incidental. Descartar afectacin sindrmica. Osteoma / Condroma / Osteocondroma. Osteoma (Fig. 19).
- Tumor benigno ms frecuente en calota. - Tabla interna /tabla externa. - Hueso laminar maduro. - Lesin hiperdensa, que no presenta captacin de contraste (diagnstico diferencial con meningioma), hipointenso en todas las secuencias en RM.

Fig. 19 : OSTEOMA Fig. 20: DIAGNSTICO DIFERENCIAL OSTEOMA/MENINGIOMA

*
19 20A 20B

Fig.19 : TC craneal con filtro de hueso, observndose engrosamiento focal calcificado dependiente de tabla externa en hueso occipital, en relacin con osteoma (asterisco). Fig. 20: A. TC sin contraste que muestra lesin sea calcificada dependiente de tabla interna, tras la administracin del medio de contraste (B), presenta realce y cola dural (flecha discontnua).Meningioma.

TUMORES MESENQUIMALES BENIGNOS

Condroma. - Masa de partes blandas no pediculada, con matriz condroide, tpico origen en sincondrosis (clivus, base del craneo). Ostecondroma - Matriz calcificada , exostosis sea con realce perifrico de la porcin cartilaginosa. - Tumor benigno ms frecuente asociado a radiacin previa.

CORDOMA
<1% tumores intracraneales. 20-40 aos. Histolgicamente benignos, pero invasivos localmente. Algunos malignos con metstasis a distancia. Origen en remanente de notocorda. Evolucin: Crecimiento lento. Recidiva cercana al 100% tras reseccin completa. Localizacin: >1/3 en la base del crneo, sincondrosis esfenooccipital.

CORDOMA
Hallazgos radiolgicos: TC. - Destruccin sea. - Puede asociar componente de partes blandas, con realce tras administracin de contraste. - Frecuentemente tiene reas calcificadas o fragmentos seos. RM. - Mejor valoracin de partes blandas y extensin. - Isointenso T1, hiperintenso T2.

CORDOMA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Tumores hipofisarios: Adenomas. Pueden asociar alteraciones endocrinas. Al crecer presentan extensin supraselar, lateralmente al seno cavernoso e inferior a base de crneo, seno esfenoidal y nasofaringe.
Condrosarcoma: Erosin y destruccin sea. Matriz calcificada. Carcinoma nasofarngeo: Intensidad de seal similar a la mucosa farngea. Metstasis, infrecuentes en esta localizacin, pero ms frecuentes que los tumores primarios seo.

Fig. 21: CORDOMA

Fig. 21:
A. TC craneal sin contraste y ventana de hueso. Muestra lesin ltia, destructiva (asterisco) centrada en clivus. B. RM R2 la lesin es de intensidad hetererognea, con extensin hacia cisterna prepontina, contactando con arteria basilar. C y D. T1 sin y tras la administracin de contraste, la lesin presenta una marcada captacin con extensin anterior hacia seno esfenoidal, posterior contacta con protuberancia y superior con quiasma ptico (flechas)