LEUCEMIAS AGUDAS

Definición: Proliferación neoplásica de cualquier

célula del tejido hematopoyètico
Constituyen el 30% de todas las neoplasias en la edad
pediátrica
La variedad linfoblástica predomina en varones entre
los 3 y 5 años de edad
Comprende el 75% de todas las leucemias en la
infancia
 CLASIFICACION DE LAS LEUCEMIAS
Clinica Agudas Crònicas

Morfologia Linfoblasticas Lìnfocìticas

(FAB) Mieloblasticas Mielocìticas
B
Inmunofenotipo T
N-K
Expresiones aberrantes de
protoocnogenes
Citogenetica
Translocaciones cromosòmicas
Hiperdiploidia
CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LAS
LEUCEMIAS LINFOBLASTICAS AGUDAS
Se basa en el tamaño de la cèlula, el grado de
FAB maduraciòn del nùcleo y la presencia de nucleolos y
vacuolas
Es la màs uniforme de toda y la menos indiferenciada
L-1 con cèlulas de tamaño pequeño y escaso citoplasma

Consiste en blastos de tamaño variable, nucleolos mas

L-2 evidentes y menos diferenciada

Cèlulas grandes indiferenciadas con nucleolos

evidentes y numerosas vacuolas que incluyen el
L-3
nucleo y citoplasma similares a las observadas en el
linfoma de Burkitt
Clasificaciòn inmunològica de las Leucemias Linfoblàsticas
Agudas
Considera el orìgen inmunològico y grado de
Inmunofenotìpica
diferenciaciòn de la cèlula leucèmica
N A CALLA+ (antìgeno comùn de la
Pre-B temprana CD10+
60 LLA) mejor pronòstico en niños

Pre-B 20 70 cIg+ Inmunoglobulina citoplasmàtica

CD19+
B madura 2 5 CD22+ Inmunoglobulina de superficie
sIg+
CD2+
Pre-T 13 25 CD3+
CD7+
Clasificación Genética de las Leucemias Linfoblásticas
Agudas
Expresiones aberrantes de
protooncogenes

Translocacions cromosòmicas Genes de fusión (Gen bcr/abl)

(cromosoma Filadelfia 9:22) 95% LGC, 25% LLA del adulto y
3% LLA de la infancia
Hiperdiploidia
Anatomìa, Patologìa y Etiologìa de la Leucemia Linfoblastica
Aguda

Bazo
Cèlula anormal Blasto Ganglios
Hìgado

Anemia
Organo afectado Mèdula òsea Neutropenia
Trombocitopenia
 Factores etiològicos
Tendencia familiar

Radiaciòn

Beceno

Medicamentos (Cloramfenicol, agentes

Etiologìa
alquilantes)
Trisomia 21

Inmunodeficiencias congènitas o adquiridas

Virus
 Cuadro clìnico
Sìntomas Signos
Fatiga o debilidad 92% Esplenomegalia 86%
Dolor òseo o articular 80% Adenomegalias 76%
Dolor a la presiòn esternal 69% Hepatomegalia 74%
Pèrdida de peso 66% Pùrpura 51%
Irritabilidad Hemorragia 27%
Infecciòn 17%
Otros (SNC, testìculos, riñòn)
 Leucemia Linfoblàstica Aguda
Complicaciones
Infecciones

Hemorragias

Infiltraciòn al SNC 70%

 Leucemia Linfoblàstica Aguda
Diagnòstico
Leucocitosis 60%

Citometrìa hemàtica Anemia

Trombocitopenia

Medula osea Linfoblastos > 25%

 Leucemia Linfoblastica Aguda
Diagnòstico diferencial

Citomegalovirus
Virus
Mononucleosis infecciosa

Linfomas no Hodgkin
Tumores
Neuroblastoma
 Leucemia Linfoblàstica Aguda
Grupos de riesgo
Paràmetro Riesgo normal Riesgo alto
Edad 3 a 7 años < de 1 o > de 10
Sexo Niñas Niños
Sì o infiltraciòn
Adenomegalias No
testicular
Infiltraciòn al SNC No Sì
Cifra de leucocitos < de 10,000 > 50,000
Morfologìa L-1 L-2
Inmunofenotipo Pre-B temprana Pre -T
Hiperdiploidia, trisomias Hipodiploidia o
Citogenètica 4,10,17 o 21 y la translocaciòn 9:22
translocaciòn 12:21 (bcr/abl)
 Leucemia Linfoblàstica Aguda
Tratamiento
Etapas Niños Adultos
Inducciòn de la remisiòn 97 – 99% 70 – 90%
Profilaxis al SNC 50 – 70% 30%
Intensificaciòn o consolidaciòn
Mantenimiento
Trasplante de cèlulas tallo
Vigilancia
Recaìdas 20%
Curaciòn 80% 40%