Servicio Pediatra V Medicina UCSC

Docente:

Dr. L. Aguayo Alumnos: Flavio Mendoza Andrea Miller

GENERALIDADES

 Disminucin de la

concentracin de hemoglobina bajo los valores normales para edad y sexo.

Determinado por disminucin masa eritrocitaria circulante y/o disminucin de la Hb en las clulas

Implica

disminucin de la capacidad de transporte de oxgeno por lo tanto su sintomatologa deriva de la hipoxia tisular y mecanismos de compensacin que se llevan a cabo

Forma y tamao
Discos bicncavos 7,8m x 2,5m (1m) Volumen 82-98 fl Gran capacidad para deformarse

Vida media:120 das (90 das en RN) Funcin:

Trasporte de O2 travs de la hemoglobina. Contiene la anhidrasa carbnica.

Concentracin de eritrocitos vara segn:

Edad Sexo O2 disponible Diversas patologas

Unidad funcional: Eritrona

Maduracin eritrocitaria

BFU-E CFU-E Proeritroblasto Eritroblasto

Basfilo Policromatfilo Ortocromatfilo

Reticulocito Eritrocito

Eritropoyesis. Los eritrocitos, al igual que el resto de las clulas de la sangre, proceden de una clula indiferenciada (clula madre o primitiva pluripotencial). El progenitor eritroide ms primitivoque se ha cultivado es el denominado unidad formadora de colonias tempranas eritroides (UFCTe). Tras ella se produce otra ms madura, la unidad formadora de colonias eritroides (UFCe). Ambas son sensibles a la eritropoyetina y a otros factores de crecimiento.

Luego se diferencian en proeritroblastos, normoblastos, reticulocitos (tras eliminar el ncleo) y eritrocitos. Este proceso ocurre en el adulto en la mdula sea.

En el feto eritropoyesis primitiva megaloblstica, estas clulas pueden ser identificadas aproximadamente desde las 4-5 semanas de gestacin. Se produce una transicin a eritropoyesis normoblstica aprox. A las 6 semanas de gestacin. En este tiempo, la formacin de sangre comienza en el hgado, el cual es el rgano primario de la eritropoyesis desde el tercer hasta el sexo mes de gestacin. Ahora aprox. Al tercer mes de gestacin, la hematopoyesis comienza en el bazo, timo y los ndulos linfticos. El hgado y el bazo continan produciendo glbulos rojos en la primera semana postnatal. La hematopoyesis en el medula sea comienza alrededor del cuarto mes de gestacin y aumenta a medida que se desarrolla intrauterinamente. Luego del nacimiento, la expansin del volumen de la mdula ocurre. Durante el desarrollo, la hematopoyesis est controlada primariamente por el feto y est parcialmente influenciada por factores maternales.

La eritropoyesis decrece dramticamente luego de que nace el bebe, la produccin de glbulos rojos disminuye de forma considerable hasta 10 veces luego de una semana post-natal. Esta baja se debe inicialmente por el aumento de los niveles de O2 que ocurre al nacimiento y es acompaado por una baja de la produccin de eritropoyetina que resulta en la anemia fisiolgica de la infancia. La produccin de glbulos rojos esta a un mnimo durante la segunda semana luego del nacimiento y luego subsecuentemente aumenta a valores mximos aproximadamente a los 3 meses. El resultado final es que estos cambios es una anemia que ocurre tpicamente entre las 6 y 9 semanas de edad. Los niveles de eritropoyetina son los ms bajos al primer mes, y los ms altos a los 2 meses de edad.

Regulacin eritropoyesis

34.000 Da, producida por el rin como respuesta a la hipoxia Efectos:

El principal factor regulador es la oxigenacin tisular Eritropoyetina: Glucoprotena de

> n eritroblastos captacin de glucosa N receptores transferrina de tasa transcripcin de globinas a yb sntesis Hb Acelera maduracin de 7 a 3-4 das

Maduracin eritrocitaria

Dependiente de vitamina B12 y de cido flico

Esenciales formacin ADN Carencia: Proliferacin vida til por fragilidad celular

Para cumplir su funcin transportadora de oxgeno, los eritrocitos necesitan incorporar hemoglobina a su citoplasma. Para ello van acumulando cadenas de globina progresivamente desde el estado de proeritroblasto.

Adems necesitan sintetizar el grupo hem, donde est incorporado el hierro (cada hemoglobina tiene 4 grupos hem y cuatro cadenas de globina).
En los hemates normales del adulto, la hemoglobina A (alfa2-beta2) constituye el 97%, casi un 3% de hemoglobina A2 (alfa2-delta2) y menos de un 1% de hemoglobina fetal o F (alfa2-gamma2).

Va glucoltica o de Embden-Meyerhof. Se metaboliza la glucosa hasta lactato producindose dos moles de ATP por cada mol de glucosa.
Se metabolizan en esta va alrededor de un 80-90% de glucosa. Va de la hexosa monofosfato. Por la que se mantiene el glutation reducido para proteger los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina y la membrana celular de la oxidacin. El 10% de la glucosa semetaboliza en esta va. El hemate tiene unos requerimientos metablicos bastante modestos dirigidos a hacer funcionar la Na+/K+ ATPasa, mantenimiento y reparacin de la membrana, as como de su flexibilidad, y mantenimiento de los tomos del hierro en forma reducida para evitar la formacin de metahemoglobina.

Proceso fisiolgico de destruccin eritrocitaria Lisis por fragilidad celular en pulpa roja del bazo Normalmente 90% extravascular Hb liberada es fagocitada y digerida por SMF liberando: Hierro Aminocidos Bilirrubina El equilibrio entre la eritropoyesis y la eritrocateresis es vital para mantener un hematocrito adecuado

Protena de organizacin cuaternaria que se sintetiza en los proeritroblastos y los reticulocitos. Su funcion es el trasporte de oxigeno pues puede ligar 4 molculas de O2 mediante enlaces dbiles para luego liberarlos en sitios que requiera este aporte

Tipo Hb A A2 F

Conformacin 2 2 2 2 2 2

Adulto 97% 2,5% <1%

Feto 20% 0,5% 80-90%

Embrin 5-10% 90% 8-10sem

Tras la eliminacin del hemate, la hemoglobina que stos contienen es fagocitada rpidamente por los macrfagos (principalmente del hgado, bazo y mdula sea) que la catabolizan. Los aminocidos son liberados por digestin proteoltica, el grupo hem es catabolizado por un sistema oxidante microsmico, y el anillo de porfirina se convierte en pigmentos biliares que son excretados casi en su totalidad por el hgado. El hierro es incorporado a la ferritina (protena de depsito que se encuentra principalmente en el hgado y en la mdula sea), y desde all puede ser transportado a la mdula por la transferrina segn las necesidades del organismo.

 Hematocrito Hemoglobina VCM HCM-CHCM

Reticulocitos: indicador de la capacidad eritropoyetica medular. R. Nacidos 2-6% ( 150 x 109/L) Nios 0,2-2% (25-85 x 109/L)

RDW:
Distribucin de tamao de las Clulas Rojas.

% reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal) IR = ---------------------------------------------------Factor de correccin

Es una medida cuantitativa del la variabilidad de tamao del Se considera un ndice regenerativo eritrocito (N: 11,5-14,5%) mayor o igual a 3. Un ndice < 2 indica poca regeneracin Factor de correccin segn hematocrito: 45%=1 35%=1,5 25%=2 15%=2,5

ANEMIAS
Consecuencia: Menor capacidad transportadora de O2 por eritrocitos. Resultado: Reduccin de O2 disponible por los tejidos. Definicin: Bajo dos desviaciones standard de poblacin normal. Variacin parmetros fisiolgicos: Considerar edad y sexo Verificar si estn comprometidas las series blanca y plaquetaria

 La

variacin por edad de la HGB y HCT es pronunciada en la poblacin peditrica, es por esto que es particularmente importante usar la edad y el sexo del paciente cuando uno evala a un paciente peditrico por anemia.

Manifestaciones Generales Astenia Manifestaciones Cardiovasculares Palpitaciones Disnea de esfuerzo Hipotensin Manifestaciones neurolgicas Cefalea Mareo, vrtigo Somnolencia, confusin, irritabilidad Tinitus, acfenos Insomnio Manifestaciones cutneas

En la anemia ferropnica en particular existen sntomas derivados del bajo hematocrito y sntomas derivados de la ferropenia. Cada tipo de anemia tiene sus caractersticas particulares (se analizaran mas adelante)

Palidez Fragilidad de las uas Piel fra y hmeda Disminucin de volumen urinario Dolor retroesternal

En anemia severa o de progresin rpida

En el enfermo anmico se produce un aumento del 2-3 DPG eritrocitario compensatorio. Esta situacin, al igual que la acidosis sangunea o el aumento de temperatura, disminuye la afinidad de la hemoglobina por el O2 (desplazamiento de la curva de saturacin a la derecha). Redistribucin del flujo sanguneo Aumento del gasto cardaco Aumento de la eritropoyesis Taquipnea

 Clasificacin

Hb

segn tamao y cantidad de

Microcticas VCM: < 70 ft Normociticas VCM : 70 85 ft Macrociticas VCM : > 85 ft

Clasificacin

segn recuento reticulocitario

Regenerativas (perifricas) Hipo-Arregenerativas (centrales)

Evaluar

MORFOLOGIA e INCLUSIONES.

Fisiolgica: Inhabilidad para producir adecuadamente los glbulos rojos (por ejemplo depresin de medula sea, dficit de hierro, dficit de eritropoyetina) Destruccin rpida de los glbulos rojos (hemlisis ) o se pierde GRs del cuerpo (sangrado)

Morfolgica: VCM: el volumen corpuscular medio es quizs el parmetro ms til para realizar el estudio de la anemia. Se mide en femtolitros o fL.:
Anemia Microcitica - VCM: < 78 ft Anemia Normoctica - VCM : 78 100 ft Anemia Macroctica - VCM : > 100 ft CHCM: es la concentracin media corpuscular de hemoglobina que se calcula se refiere al valor en gramos de HGB por 100 ml de Glbulos rojos. El valor normal es del 33-34 gr/dl.

CLASIFICACIN MORFOLGICA
VCM VCM Normal VCM

Ferropenia
Enf. crnica (a veces)

Enf. crnica
Hemlisis (salvo
reticulocitosis)

Megaloblsticas
Hipotiroidismo

Sideroblsticas Uremia Talasemias

Aplasia Mielodisplasia Hepatopata crnica Reticulocitosis.

VCM bajo RDW Normal - Talasemia - Enf. Crnica

VCM normal RDW Normal - Sano - normal - Enf. crnica - Esferocitosis - Hemorragia ag RDW Alto - Hb patas - Mielofibrosis - Dficit mixto

VCM alto RDW Normal - A. Aplstica - Pre leucemia

RDW Alto - Ferropenia - Fragmentacin

RDW Alto - Dficit Folatos - Dficit B12 - Hemlisis por Ac (reticulocitosis)

 Cnica

y laboratorio. Seguir orden bsico. Historia Clnica Examen Fsico Exmenes de Laboratorio

Sntomas comunes de anemias Letargia, taquicardia y palidez. RN : irritabilidad y rechazo al alimento Anemias crnicas Puede estar compensados y no tener molestias
Severidad e inicios de los sntomas Habilidades compensatorias del cuerpo Anemias crnicas : no son tan sintmaticos. Si un paciente tiene anemia sin alteraciones del hemograma uno indica que es una etiologa adquirida.

Antecedentes familiares
Ictericia, colelitiasis, esplenomegalia Antecedentes de colecistectoma o esplenectoma pueden indicar enfermedades hemolticas hereditarias.

Etnicidad
Dficit G6PD: Judos sefarditas, Griegos, Filipinos, Talasemia: Cuenca mediterrnea.

Raza

Negros anemia falciforme Blancos Beta talasemia Asiticos: alfa talasemia

Antecedentes neonatales
Tipo de sangre de la madre y el hijo Antecedentes de transfusin sangunea La edad gestacional al nacimiento, ya que en pacientes prematuros existe una deficiencia de vitamina E que favorece la anemia en esos casos.

Condiciones mdicas previas: Infecciones Repetidas o prolongadas: ITU, Respiratoria bajas, colagenopatas, parvovirus Exposicin a drogas o toxinas (nitratos), hemolisis por oxidacin; megaloblastica (fenitoina) aplasia por uso antimetabolitos Consumo de alcohol (OH) Gastrointestinales Dieta: Preguntar sobre el contenido de fierro, folato y Vit B12 en la dieta. Si tuvo lactancia materna exclusiva, o si hubo discontinuacin de ste Antecedentes de ictericia, fototerapia Episodios previos de anemia: Su duracin, etiologa, y su resolucin, al igual que su tratamiento. Episodios hemolticos:

El color de la orina, ictericia de las escleras, etc.

Alteraciones del desarrollo. Retraso en el crecimiento psicomotor y/o neurolgico indica lo ms probable deficiencia de Vit B12.

1.

Piel

Hiperpigmentacin Prpura y petequias Ictericia Hemangiomas cavernosas Ulceras extremidades inferiores Prominencia maxilar superior y malar Microcrnea Cataratas Edema prpados Glositis Estomatitis angular Pulgar trifalngico Hipoplasia tenar Hipoplasia pulgares Alteraciones de uas

Anemia Fanconi A. Plstica, infiltracin M.O. SHU A. Hemoltica A. Microangioptica Talasemia mayor Hb.S Talasemia mayor A. Hemoltica congenita severa Anemia Fanconi Dficit G6PD Anemia severa, IRA, MNI con hemlisis Dficit fierro, Vit B 12 Dficit fierro Aplasia serie roja Anemia Fanconi Anemia Fanconi Anemia ferropnica AHAI Leucemia Infeccin aguda H.T. Portal

2. 3.

Cara Ojos

4.

Boca

5.

Extremidades

6.

Esplenomegal ia

Estudio bsico: Hemograma Frotis Conteo de reticulocitos Segn sospecha:

Ferropenica Hemorragia oculta en deposiciones, ferritina srica, protoporfirina libre eritrocitaria. Deficit de B12 y folatos Niveles sricos, mielograma Aplasia medular Mielograma, bx medula sea, rx osea Creatinina, serologa viral. Anemia hemoltica Test de Coombs, bilirrubinemia, indice reticulocitario.

Estudio de la morfologa de las clulas sanguneas serie roja y otras . Ejemplo de hallazgos en la extensin de sangre perifrica y su correlacin con algunas enfermedades: Rouleaux - disproteinemias, como por ejemplo el mieloma mltiple. Hemates en espuela - insuficiencia renal. Dacriocitos o hemates en lgrima - mieloptisis. Poiquilocitos (son variaciones en la forma del hemate) mielodisplasia. Dianocitos - ictericia obstructiva y hemoglobinopatas. Punteado basfilo prominente - intoxicacin por plomo o anemias sideroblsticas, talasemias.

Mide la produccin de eritrocitos, lo que es importante en la evaluacin de una anemia

Si

existe produccin a nivel de la mdula sea el ndice reticulocitario ser mayor o igual a 3, Pero en el caso que exista alguna alteracin al nivel de la mdula sera arregenerativa menor a 3.

 Hierro

plasmtico o sideremia. Ferritina: es la prueba que refleja con mayor exactitud los depsitos de hierro. Es el primer parmetro que se altera en la ferropenia. Inconveniente: Puede estar elevada en procesos inflamatorios titulares. Transferrina: transporta Fe en el plasma. Est aumentada su sntesis en la anemia ferropenica. ndice de saturacin de transferrina: indica la capacidad de fijacin del hierro a la transferrina.

La presencia de leucopenia, o neutropenia, o trombocitopenia, puede indicar una alteracin a nivel de la mdula sea causado por drogas o toxinas, deficiencia de acido flico o vitamina B12, o presencia de hiperfuncin esplnica. La presencia de neutrofilia, con desviacin a la izquierda, indicara infecciones o proceso inflamatorio. La presencia de blastocistos, pensar en leucemia o linfoma.

 RN

Cifras de Hb y Hto > que en Nios Mayores La hemoglobinemia es alta al nacimiento y cae a las 6-8 semanas de vida hasta un nadir fisiologico antes de aumentar gradualmente hasta los niveles de la infancia. Aumento de Saturacin al respirar eritropoyesis se detiene EPO bajo, baja efectividad, mayor distribucin y menor vida media Vida media baja de los hemates

Anemia Ferropnica

Tipo ms frecuente de anemia Producida por un dficit de hierro sanguneo Principalmente en:

Nios

Ancianos Adolescentes

Mujeres menstruando Embarazadas lactando

Poblaciones en riesgo nutricional

Causas 2

Presente en todas las clulas del organismo Funciones:

Transporte y depsito de oxgeno en los tejidos. (Grupo Hem, en Hemoglobina y Mioglobina) Transporte de Electrones; Metabolismo de Energa. (citocromos)

Sintesis de DNA (ribolucletido reductasa)

SNC Detoxificacin y metabolismo de medicamentos (citocromo p450 Sistema Inmune (enzima mieloperoxidasa)

Hierro

Deposito de reserva (Ferritina y Hemosiderina) Transportador Especifico (Transferrina Cont total Organismo: 3-4g

2/3: Estructura Hb

Necesidad diaria: 8-10 mg

Absorben 5-10%
Aporte principal de reservas del metabolismo de hematies envejecidos. Perdidas diarias:1-2 mg

Hierro en el organismo
Compartimento funcional Hemoglobina Mioglobina Transferrina Enzimas que requieren hierro : cofactor / grupo prosttico (forma inica o como grupo hemo) Compartimiento de depsito Ferritina Hemosiderina

El hierro es txico: siempre est unido a protenas

En protenas : oxidado (Fe +3)

Libre: reducido ( Fe +2)

ABSORCIN
La principal diferencia entre el metabolismo del nio y del adulto est dada por la dependencia que tienen los primeros del hierro provenientes de los alimentos.

Adulto
95% del hierro necesario para la sntesis de Hb proviene de la recirculacin del hierro de los hemates destruidos. Nio 30% del hierro contenido en los alimentos para la sntesis de Hb. La absorcin del Hierro ocurre principalmente en el duodeno.

FORMAS DE FIERRO
Hemico

No Hemico
Solamente una pequea porcin del hierro de la dieta es hierro hem (aprox.10%). El hierro Hem esta altamente disponible para absorcin (aprox. 20-30% se absorbe). El hierro Hem se encuentra principalmente las carnes y est en forma ferrosa (Fe2+).

No Hemico

La mayora del hierro de la dieta es hierro no-hem (aprox. 90 %). El hierro No-Hem se encuentra principalmente en fuentes diferentes a la carne tales como vegetales de hoja, huevos y leche y esta en forma frrica (Fe3+).

El hierro hmico es fcil de absorber mientras que el hierro no hmico es convertido por medio del cido clorhdrico presente en el estmago a hierro ferroso y as es capaz de ser absorbido en el intestino delgado
El hierro no hmico se ve influenciado por alimentos que reducen y favorecen la absorcin.

Favorecen la absorcin
Vitamina C (cido ascrbico): mejora la absorcin del hierro no hmico ya que convierte el hierro frrico de la dieta en hierro ferroso, el cual es ms soluble y puede atravesar la mucosa intestinal Otros cidos orgnicos: Acido ctrico, cido lctico y cido mlico tambin benefician la absorcin de hierro no hmico. Protenas de la carne: adems de proveer hierro hmico (altamente absorbible) favorecen la absorcin de hierro no hmico promoviendo la solubilidad del hierro ferroso.

Favorecen la absorcin
Vitamina A: mantiene al hierro soluble y disponible para que pueda ser absorbido ya que compite con otras sustancias, polifenoles y fitatos, que unen hierro y lo hacen poco absorbible. La combinacin de vitamina A con hierro se usa para mejorar la anemia ferropnica (por deficiencia de hierro).

REDUCEN LA ABSORCIN

cido ftico (fitatos) Soya Cereales integrales Semillas y frutos secos. Legumbres y cereales
Alto contenido de hierro no hmico pero no se los considera una buena fuente de hierro ya que tambin son ricos en fitatos, los que inhiben la absorcin del hierro no hmico.
Pequeas cantidades de cido ftico (5 a 10 mg) pueden disminuir la absorcin del hierro no hmico en un 50 %.

Reducen la absorcin
TANINOS Algunas frutas y Vegetales Caf T (negro, verde) Vinos Chocolate Frutos secos Especias (organo). Pueden inhibir la absorcin ya que se combinan con el hierro formando un compuesto insoluble. PROTENAS VEGETALES Protenas de la soja Efecto inhibitorio en la absorcin del hierro no hmico que no depende del contenido de fitatos. Calcio Consumo junto al hierro en una comida, disminuye la absorcin de hierro hmico como el no hmico. Efecto inhibitorio que depende de sus dosis.

La capacidad de excrecin del hierro del organismo es limitada. En los hombres adultos :
Deposiciones Mucosa Bilis

0,9-1,5 mg/da 0.35 mg 0.10 mg 0.2 mg

: : :

intestinal

Va

urinaria

:
:

0.8 mg
0.2 mg

Descamacin cutnea

RNT:1 x Kg. /d(15) Desde el 4to mes hasta los 3 a. PRE:2 x Kg. / d(15) Desde el 2do mes hasta los 4 a.

POCOS ESTUDIOS DESPUES DEL AO Entre 4 y 10 aos: 10 mg/ da De 11 en adelante: 20 mg / da

Los requerimientos de hierro en cada etapa de la vida estn determinados por los cambios fisiolgicos a que se enfrenta el organismo durante su desarrollo.

Al nacer, el nio sustituye el suministro seguro de hierro aportado por la placenta por otro mucho ms variable y con frecuencia insuficiente, provenientes de los alimentos. Durante el primer ao de vida en crecimiento es rpido, como resultado de lo cual al cumplir el ao, debe haber triplicado su peso y duplicado su hierro corporal. En la adolescencia se produce nuevamente un incremento de las demandas de hierro, como consecuencia del crecimiento acelerado. Las necesidades de hierro en las mujeres es mayor, porque se le adicionan las prdidas menstruales.

Primeros meses de vida dficit de depsito

Lactante y preescolar causas nutricionales

Son factores de riesgo: **La prematuridad. **Los sangramientos perinatales. **La alimentacin lctea artificial

Desde los 6 aos hemorragias crnicas

En el nio mayor la etiologa nutricional es menos prevalente, debido a la disminucin del ritmo de crecimiento y a una dieta ms abundante y variada, siendo habitualmente a esta edad la deficiencia una situacin que se arrastra desde el perodo de lactante .

Fase I -Prdida>Ingesta -Desgaste de las reservas de hierro Ferritina Fase II progresivamente -Reserva de Fe agotadas Eritropoyesis Fase III Hemates Hb Hto Fase IV Compensacin por parte de la mdula sea Fase V Intensificacin progresiva

Anemia microctica hipocromica Trabajo fsico y actividad motora espontnea. Desarrollo mental y motor Alteraciones neurolgicas, conductuales Maduracin vas auditiva y visual Inmunidad celular Capacidad bactericida de los neutrfilos Frecuencia de infecciones Velocidad de crecimiento Termognesis Respuesta subptima a la fortificacin con yodo Absorcin de metales pesados (Pb) Parto prematuro, bajo peso de nacimiento y morbi/mortalidad materna y perinatal

DIVERSIFICACIN DE LA DIETA

FORTIFICACIN

SUPLEMENTACIN

Lactancia materna exclusiva los primeros 6 meses.

Carne de vaca, de ave, de pescado, de fruto de mar, de cerdo, de cordero. Lentejas, porotos, espinacas, habas. Naranja, pomelo, mandarina, el kiwi.

Yema de huevo Derivados lcteos

Semillas y frutos secos

Cereales integrales soya

Est indicada en aquellas mujeres que no llegan al embarazo con depsitos adecuados de hierro (depsitos <300 mg).

Suplementacin se inicia en el segundo trimestre (12 semanas).

Dosis diaria de 30 a 60 mg. En caso de anemia utilizar dosis teraputicas (120 mg).

Lactante de trmino que no recibe alimentos fortificados

1 mg/kg/d a partir de los 4meses (6 meses alimentados al pecho) Hasta los 12 meses.
Nios prematuros (aunque reciban alimentos fortificados) Comenzar a los 2 meses en una dosis de 2 mg/kg/d hasta los 12 meses de edad

FERROTERAPIA
La dosis teraputica debe calcularse refirindola al hierro elemento Sulfato ferroso:

6mg de hierro elemental x Kg de peso da

Repartido en 2 o 3 tomas.

El hierro medicinal se absorbe mejor si se administra entre las comidas. Como es de acuerdo al hierro elemental, los preparados de sulfato, fumarato,gluconato ferroso no son equivalentes tabletas a tabletas o mL a mL de jarabe. La terapia se debe mantener hasta 3 meses despus de la normalizacin de la concentracin de la hemoglobina, con el fin de restablecer los depsitos de hierro.

Tiempo desde administracin 12 24 horas

Respuesta Sustitucin de enzimas intracelulares dependientes de hierro; mejora subjetiva; disminucin de la irritabilidad; aumento del apetito

36 48 horas
48 72 horas 4 30 das 1 3 meses

Respuesta inicial de la m. sea; hiperplasia eritroide

Reticulocitosis, mxima a los 5 7 das Aumento del nivel de hemoglobina Replecin de las reservas

Destacan 2 estudios: Lozoff y colaboradores en Costa Rica Walter y colaboradores en Chile . Ambos grupos documentaron que los lactantes con anemia ferropriva presentaban retrasos significativos en el desarrollo psicomotor al compararlos con lactantes suficientes en hierro. Entre los anmicos, mientras ms severa y prolongada era la anemia, ms pronunciado el defecto. Curiosamente y coincidiendo con otros estudios, los lactantes con dficit de hierro, pero sin anemia, se comportaron igual a los nios con ptima nutricin en hierro. La explicacin de esta aparente paradoja no est clarificada
CONSECUENCIAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO Manuel Olivares G, Toms Walter K. Laboratorio de Micronutrientes, Instituto de Nutricin y Tecnologa de los Alimentos (INTA), Universidad de Chile. Rev. chil.Nutr Vol. 30, N3, Diciembre 2003

Lactantes de 6-12 meses hijos de madres anmicas tienen Hb ms baja. Los depsitos de hierro de lactantes de 6-12 meses estn positivamente relacionados con los depsitos de hierro de la madre.

La suplementacin con hierro durante el embarazo, aumenta los depsitos de hierro de los lactantes a los 3-6 meses de edad.

OTRAS ANEMIAS DE IMPORTANCIA EN PEDATRIA

Anemia ms frecuente en el nio. Cuanta moderada (Hto: >25%)

Patogenia AI
Mltiples causas: Depresin medular: Sustancias tales como: IL-1deprimen sntesis EPO y la respuesta a hipoxia. Hemlisis: Acortamiento poco importante de la vida del hemate (10-15d) Disminucin de la ferremia Crisis aplstica: Parvovirus B-19, ataca proeritroblastos

CLNICA

LABORATORIO

Asintomtica

Leve Palidez

Anemia normo o hipo crmica Ferremia disminuida Ferritina normal

Debida generalmente a un dficit de cido flico o de vitamina B12

El compromiso en la produccin de ADN y ARN afecta tejidos en rpida proliferacin tal como la MO (en sus tres series) y el tracto gastrointestinal, entre otros

El cido flico es abundante en vegetales, frutas, cereales y productos lcteos.

Es almacenado principalmente en el hgado y las reservas pueden agotarse en semanas o pocos meses. Una carencia de folato en etapas fetales s e ha asociado a malformaciones del tubo neural, es por ello que a las mujeres embarazadas se les proporciona un suplemento. La principal causa de dficit de folato es una dieta inadecuada

Absorcin: duodeno y primeras porciones del ileon. Deben ser hidrolizados a monoglutamatos por una hidrolasa del intestino delgado proximal. Penetran en la clula intestinal por difusin pasiva y una pequea parte lo hace por un mecanismo de absorcin facilitada.
Forma activa: tetrahidrofolato (THF). En plasma se encuentra bajo la forma de N-Metil-THF, que ingresa a la clula. El N-Metilo se separa gracias a una reaccin que exige la presencia de cobalamina y el folato se convierte en poliglutamato (THF). Esta es una forma de retener al folato dentro de la clula. Circulacin enterohepatica.

Participacin directa del folato en la sntesis de timidina

TRAMPA DE LOS FOLATOS: Esta hiptesis sostiene que la interrupcin de la sntesis de ADN en la deficiencia de cobalaminas es secundaria al trastorno del metabolismo de los folatos. Debido a que la homocisteina no puede transformarse en metionina, el Metil-THF no puede transformarse en THF y queda atrapado bajo esta forma. Esto provoca dficit de MetilenTHF que es la coenzima requerida para la sntesis de dTMP. Esto explica que los depsitos de folato estn muy disminuidos en el dficit de cobalamina, aunque en suero existan valores normales de folatos.

Esta vitamina es principalmente encontrada en la carne, el huevo, la leche y el queso.

Los requerimientos son de 0.1 ug/da, normalmente consumimos 5-15 ug/da y tenemos una reserva de 2-4 mg, por lo que podemos mantenernos aos solamente con la vitamina almacenada. Por lo tanto, es la malabsorcin, y no una dieta inadecuada, la principal causa de dficit de vitamina B12.

MALABSORCIN Principal causa de dficit.

Pasos del proceso absortivo de la vitamina B12:

1 la vitamina B12 es separada de las protenas de la comida por accin de la pepsina y del cido gstrico. La B12 libre se une a la protena R (presente en la saliva)
2 la B12 se separa de la protena R por accin de las enzimas pancreticas, permitiendo su unin al factor intrnseco o IF (producido en las clulas parietales del estmago) 3 el complejo IF-B12 es absorbido por las clulas del ileoterminal

Interviene en la sntesis de ADN, ARN y protenas Interviene en la formacin de glbulos rojos. Mantiene la vaina de mielina de las clulas nerviosas Participa en la sntesis de neurotransmisores Es necesaria en la transformacin de los acidos grasos en energa Ayuda a mantener la reserva energtica de los msculos Interviene en el buen funcionamiento del sistema inmune
Necesaria para el metabolismo del cido folico.

Palidez, irritabilidad, inapetencia, restriccin de la actividad (vivir en decbito), fatiga, insuficiencia respiratoria. El dficit de vitamina B12 tambin puede provocar: obnubilacin, delirio, alucinaciones e ideas paranoides.

Ictericia, Palidez Un signo que diferencia el dficit de folato y de B12 es el compromiso neurolgico, debido a la participacion de la B12 en la generacion de SAM, clave para la metilacin de la mielina. En el examen, lo primero en pesquisarse es una parestesia a los estmulos vibratorios y propioceptivos de las extremidades, seguido de debilidad, movimientos torpes y un andar inestable, y progresivamente: espasticidad, hiperreflexia, clonus, Romberg y Babinski positivo. Acompaado infrecuentemente por un compromiso cortical: depresin, alteraciones de la memoria, alucinaciones, psicosis, etc

El Hemograma y el frotis muestran:

3 patrones posibles: Dficit de folato sin anemia: Cambios exclusivos de la serie blanca. (macropolicitos 510%) Dficit con anemia o AM: Serie roja con macrocitosis y megalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis notorias. Serie blanca presenta mismas alteraciones. Pancitopenia: Mismos cambios ya sealados, adems anisocitosis plaquetaria con macroplaquetas.

MO:
Megaloblastos Precursores eritrocitarios de mayor tamao con cromatina nuclear inmadura
Bandas gigantes y metamielocitos

Test de Schilling (gold estndar) Consiste en dar oralmente vitamina B12 radiomarcada y vit B12 no marcada im y se recolecta orina de 24 horas. Se mide la B12 marcada en la orina, si es menor a 6% existe malabsorcin. De ocurrir esto se realiza en un segundo tiempo el mismo procedimiento, pero esta vez se da IF por va oral en conjunto con la B12 marcada, si se absorbe es porque existe una anemia perniciosa.

 Dficit de folato: Folato oral (dosis 0.4 - 1mg

diariamente). Prolongar por 1 mes luego de obtener serie roja normal.

Dficit de B12: Como la principal causa es por

malabsorcin, existen preparados parenterales de cianocobalamina e hidroxicobalamina. (dosis 1 mg de cianocobalamina semanal por 5 semanas seguido de 1mg mensual por toda la vida)

Corresponde al acortamiento en la vida del GR (120d//90d) Cuando la vida media del GR es menor a 20-30 das, el mecanismo compensatorio es insuficiente y ocurre anemia secundaria al fenmeno hemoltico Intravascular / extravascular. Distinguir entre causa inmune o no inmune.

ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE

EXTRACORPUSCULARES

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPATICA

ANEMIA HEMOLTICA MECNICA, TOXICAS O INFECCIOSAS

ANEMIA HEMOLITICA
HEMOGLOBINOPATIAS

CORPUSPULARES

MEMBRANOPATIAS

ENZIMOPATIAS

Se producen debido a una noxa que afecta al GR

Anemia hemoltica autoinmune (Test de Coombs (+)) - Por Anticuerpos calientes (IgG y menos frecuente IgA) (60 %). Idioptica: Inicio agudo o comienzo insidioso. Riesgo aumentado de fenmenos tromboemblicos. Trombocitopenia y/o leucopenia. Tratamiento con corticoides, esplenectoma y frmacos inmunosupresores.

- Por Anticuerpos fros (IgM y menos frecuente IgG) (33 %). Clnica insidiosa, anemia crnica y Precipitacin de episodios tras exposicin al fro Cianosis en dedos, nariz y pabelln auricular Tratamiento: evitar exposicin al fro y soporte transfusional.
- Anticuerpos de reactividad mixta. (7 %).

AH microangioptica Fragmentacin de los hemates al paso por la microcirculacin. Test de Coombs (-).

AH mecnicas, txicas o infecciosas

Esferocitos y esquistocitos con plaquetas normales.

Mecnicas: - Presencia de lesiones del corazn y grandes vasos o trauma mecnico directo. Txicas: - Accin directa de agentes fsicos y qumicos. - Grandes quemaduras; plomo, cobre; veneno de reptiles; fenoles, derivados arsnicos, nitratos. Infecciosa: - Parasitacin directa o por accin de toxinas. - Plasmodium y Babesia microtti; bacterias del gnero Clostridium.

Esquistocitos; por consumo.

trombopenia

La isquemia causada por la obstruccin provoca alteraciones sistmicas graves, principalmente del rin y sistema nervioso. PTT y SHU.

Se correlacionan con defectos propios del GR (esferocitosis, talasemias y otras patologas) Hemoglobinopatas o talasemias Grupo de enfermedades caracterizadas por un defecto en la sntesis de una o ms cadenas polipptdicas
1) Cualitativas (, , o talasemia) 2) Cuantitativas ( o ), (+ o +)

Fisiopatologa: Disminucin sntesis de un tipo de cadena globnica Desequilibrio entre las cadenas alfa y beta Acumulacin intracelular de una de ellas. Destruccin precoz de los eritroblastos antes de alcanzar la maduracin completa (eritropoyesis ineficaz). Eritrocitos que superan el trastorno madurativo, suelen presentar tambin abundantes precipitados de cadenas globnicas Disminuyen su supervivencia en la circulacin (hemlisis).

Mutacin de protenas estructurales del hemate.

Anemia, ictericia, esplenomegalia y clculos biliares. Las formas leves (60-75%) presentan poca hemlisis compensada con reticulocitosis que no produce anemia y BI de1-2 mg/dl. Las formas moderadas (20-30%) presentan anemia discreta, BI de 2-3 mg/dl y esplenomegalia. Las formas intensas (5%) presentan gran compromiso hemoltico y son transfusin dependientes.

Su diagnostico precisa comprobacin de esferocitos en sangre perifrica. Asociado a aumento de CHCM. El dficit proteico especifico se obtiene mediante electroforesis. El tratamiento se basa en soporte transfucional y esplenectomia

Mutacin que afecta principalmente a la espectrina. Se manifiesta como una enfermedad hemoltica de carcter leve o asintomtico. Pueden haber casos de hemlisis severa.

Dficit de Glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa.

Dficit enzimtico mas frecuente.

Tipo I: ausencia total de actividad en eritrocitos y leucocitos, causando anemia hemoltica crnica y tendencia a las infecciones. El tipo II: <5% de actividad eritrocitaria, cursando con crisis hemolticas agudas inducidas por el consumo de habas o medicamentos. El tipo III: cursa con el 5-15% de actividad con hemlisis agudas.

La clnica se inicia en las primera dcadas como Sd. Hemoltico agudo de inicio brusco, con ictericia y hemoglobinuria.
Se desencadena por ingesta de sustancias con actividad potencialmente oxidante. Los cuadros son autolimitados y de corta duracin.

Diagnstico: dosificacin enzimtica y mutacin del ADN por BM.

El tratamiento es fundamentalmente preventivo evitando el contacto con sustancias oxidantes y soporte transfusional en las crisis intensas.

Anemia hemoltica por deficiencia de G6PD desencadenada por la ingesta de Habas. Los pacientes con Fabismo tienen siempre una deficiencia de G6PD, pero no todos los pacientes con deficiencia de G6PD desarrollan hemlisis cuando consumen habas. En la mayora de los casos ocurre cuando existe una deficiencia tipo 2 de G6PD. El curso de la hemlisis es muy parecida a la de la inducida por algunos medicamentos. Usualmente la hemlisis comienza 24 hrs. posterior a la ingesta de Habas. Su manejo es expectante, con observacin de la evolucin clnica y control hematolgico. Solo casos severos transfusin.

Anemia con exceso De produccin Reticulocitos > 2 % Signos de prdida de sangre Test de Coombs (+)
Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Rh Anemia hemoltica autoinmune Lupus eritematoso sistmico

Signos de hemlisis

Hemorragia

Test de Coombs (--)

Electroforesis Deteccin de G6PD Prueba de fragilidad osmtica

Anemia drepanocitica Talasemia

Anemia hemoltica microangioptica Deficit de G6PD

Esferocitosis Eliptocitosis