Anda di halaman 1dari 32

KELAINAN KONGENITAL ALAT REPRODUKSI WANITA

Dr. Saribin Hasibuan, SpOG

ABNORMALITAS TRAKTUS REPRODUKSI


I. ABNORMALITAS PERKEMBANGAN TRAKTUS REPRODUKSI II. ABNORMALITAS TRAKTUS REPRODUKSI KONGENITAL

ABNORMALITAS PERKEMBANGAN TRAKTUS REPRODUKSI


Untuk mengetahui etiologi abnormalitas perkembangan vagina, serviks dan uterus, penting untuk mengerti mengenai embriogenesis

Perkembangan
Organogenesis dimulai pada minggu ke-3 (embryonic week) dan selesai minggu ke-10 Uterus dibentuk oleh fusi 2 duktus mllerian pada sekitar minggu ke-10
Fusion begins in the middle and then extends caudally and cephalad The characteristic uterine shaped is now formed

Perkembangan
Embrio awal sifatnya bipotential, dg kemampuan utk berkembang menjadi genitalia internal dan eksternal laki- laki atau perempuan Male differentiation memerlukan sekresi aktif androgen testikuler, testosterone, dan suatu substansi nonsteroid, mullerian inhibitory factor (MIF)

Development
Pada janin perempuan yang normal, dengan absennya androgen testikuler dan MIF degenerasi duktus wolffian dan perkembangan duktus mullerian

Perkembangan
Terdapat hubungan antara perkembangan sistem genital dengan urinaria Pada embrio laki-laki, mesonefron atau duktus Wolffii menjadi sistem duktus internal (i.e., vas deferens, epididymis, seminal vesicles).

Perkembangan
Pada janin perempuan, duktus wolffii berdegenerasi Paramesonephric atau duktus mullerian akan membentuk traktus genital interna wanita (upper vagina, cervix, uterus, fallopian tubes) Perkembangannya lebih lambat dibandingkan dengan duktus wolffian (dimulai pada minggu ke-6)

Anomali genitalia interna wanita


Perkembangan dibagi menjadi 4 area:
kegagalan pembentukan duktus primordial
kegagalan menghilangnya septum antara duktus yg melakukan fusi

kegagalan struktur utk meresorbsi

Kegagalan pembentukan
Agenesis mulleri- Abnormalitas yg paling sering terjadi adalah kegagalan komplet pada perkembangan duktus mulleri sehingga menyebabkan tidak terbentuknya vagina, cervix, uterus, and fallopian tubes

Kegagalan fusi
Uterus didelphys, terjadi duplikasi komplet pada genitalia interna perempuan shg terbentuk double (septate) vagina, 2 serviks dan hemiuteri yg terpisah Bicornuate uterus. Terdapat vagina & serviks tunggal tetapi fusi rongga uteri bagian atas tidak sempurna. Keduanya dapat menyebabkan preterm delivery

Kegagalan Disolusi
Kegagalan disolusi septum median setelah terjadinya fusi duktus mulleri yg terpisah Jenis abnormalitas yg tersering adalah septum uterina; terdapat vagina dan cerviks tunggal dan uterus tunggal yg tampak normal, tetapi tdp septum intrauterina yg memisahkan seara parsial atau komplet rongga menjadi 2 hemiuteri.

Uterus Septum

Septum

Hysterosalpingogram: uterus septum

Kegagalan disolusi
Utk membedakan septum dg uterus bikornus memerlukan pemeriksaan dg laparoscopic yaitu fundus uteri tunggal Kondisi ini dapat menyebabkan abortus berulang pada kehamilan awal juga infertil primer.

Failure of Disappearance
Keadaan ini dp tjd akibat tdk berhasilnya resorbsinya struktur yg secara normal tdk menetap

Sebagai contoh kista dinding vagina (i.e., Gartner cyst) yg berasal dari sisa duktus wolfii. Kista ini sebaiknya diangkat jk ada gejala yg mengganggu

Abnormalitas Vagina
1. Atresia

Dapat parsial atau komplet


Agenesis vagina biasanya terjadi karena Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome atau karena androgen insensitivity syndrome 2. Vagina ganda Setiap saluran berakhir pada serviks yang terpisah

Abnormalitas Vagina
3. Septum vagina longitudinal 4. Septum vagina transversal Signifikasi dalam Obstetri
Anomali vagina biasanya menimbulkan beberapa permasalahan Kadang-kadang anomali vagian dapat menyebabkan obstruksi dalam persalinan vaginal

Abnormalitas Serviks
1. Atresia Kadang-kadang disertai dengan perkembangan yg tidak sempurna pada vagina bagian atas atau uterus bagian bawah 2. Serviks dobel Setiap serviks berasal dari duktus muleri yang terpisah

Abnormalitas Serviks
Signifikasi dalam Obstetri

Stenosis serviks yg sikatriks biasanya terjadi karena trauma serviks seringkali diikuti dg seksio sesarea

Malformasi Uterus

TABLE 1. American Fertility Society Classification of Mllerian Anomalies I. Hipoplasi mlleri atau agenesis mulleri A. Vaginal B. Cervical C. Uterine fundus D. Tubal E. Anomali kombinasi II. Uterus unikornu A. Communicating rudimentary horn B. Noncommunicating horn C. No endometrial cavity D. No rudimentary horn

TABLE 1. American Fertility Society Classification of Mllerian Anomalies (continued)


III. Uterine didelphys IV. Uterus bikornu

A. Komplet
B. Parsial V. Uterus septum A. Komplet B. Parsial VI. Arkuatus VII. Akibat Diethylstilbestrol

Hysterosalpingo gram radiograph of a bicornuate uterus

Septate Uterus

Uterus Bicornu

Unicornuate uterus

Didelphys uterus

Arcuate uterus

Diethylstilbestrol-exposed

uterus

Abnormalitas uterus
Komplikasi Abortus Kehamilan ektopik Kehamilan pada kornu yang rudimenter

Persalinan preterm
IUGR Malpresentasi

Disfungsi uterus
Ruptur uteri