Sindrom Stevens Johnson ( SSJ )

Sub Bagian Allergi Immunologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi RSU Prof Dr. R.D. Kandou Manado

3/12/2013

Nama Lain
Sindrom de Friessinger Rendu Eritema Eksudativum Multiform Mayor Eritema Poliform Bulosa Sindrom Muko-Kutaneo-Okular Dermatostomatitis

3/12/2013

Sindrom Stevens Johnson (SSJ)

Kumpulan gejala klinis Ditandai oleh trias
Kelainan pada kulit Mukosa orifisium Mata

Disebabkan oleh reaksi hipersensitifitas atau reaksi kompleks imun

Disertai oleh gejala umum berat Perlu perawatan rumah sakit
3/12/2013 3

Pengelupasan epiermis 10% kasus

Keterlibatan mukosa 90% kasus

3/12/2013

SSJ
o Jarang dilaporkan o Angka kejadian lebih tinggi o Paling sering pada dewas o Anak jarang pada usia < 3 tahun

3/12/2013

Sering salah dikenal sebagai :

Varicella Difteria Vaksinia Demam Scarlet Campak Impetigo Meningitis
3/12/2013 6

Insiden
1-10 persejuta setiap tahun Bagian IKA FKUI/RSCM periode 19851992 22 penderita lebih sering Tida terdapat kecenderungan rasial
3/12/2013 7

Etiologi Faktor Penyebab Timbulnya SSJ

Infeksi

Virus Jamur Bakteri Parasit Obat

Herpes Simpleks, Mycoplasma Pneumoniae, Vaksinia Koksidiodomikosis, Histoplasma Streptokokus, Stafilokokus Haemolitikus, M. TBC, Salmonela Malaria Salisilat, Sulfa, Penisilin, Etambutol, Tegretol, Tetrasiklin, Digitalis, Kontraseptif, Klorpromazin, Karbamazepin, Kinin, Analgesik/Antipiretik Coklat Udara dingin, Sinar matahari, Sinar X Penyakit Kolagen, Keganasan, Kehamilan
8

Makanan Fisik Lain-lain

3/12/2013

(dikutip engan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)

Keterlibatan kausal obat Setiap gejala klinis dicurigai

Sampai 21 hari
3/12/2013 9

Pemberian obat diteruskan Gejala klinis membaik

Hubungan Kausal (-)

3/12/2013

10

Obat Paling Sering

Golongan Salisilat Sulfa Penisilin Antikonvulsan Anti inflamasi non steroid (AINS)

3/12/2013

11

3/12/2013

12

Timbul
Episode tunggal Berulang dengan keadaan lebih buruk

3/12/2013

13

Manifestasi Klinis
Prodromal : 1-14 hari
Demam, malaise, batuk produktif, koriza, sakit kepala, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot, arthralgia.

Lesi
Kulit Mukosa Mata

Kelainan Viseral
3/12/2013 14

Kelainan Kulit
Timbul cepat Eritema, papel, vesikel atau bula lesi kecil kelainan luas Perdarahan pada lesi gejala fokal bentuk target, iris atau mata sapi Infeksi sekunder Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, kulit mengelupas (Tanda Nikolsky Positif) Kasus berat : pengelupasan kulit seluruh tubuh, pengelupasan kuku Jumlah dan luas lesi dapat meningkat, puncak pada hari ke 4 ke 5 3/12/2013 15

3/12/2013

16

3/12/2013

17

3/12/2013

18

3/12/2013

19

Lesi Pada Mukosa

Bersamaan atau mendahului timbulnya lesi kulit Pada selaput mukosa mulut, tenggorokan dan genital : vesikel, bula, ekskoriasi, perdarahan, krusta berwarna merah Lidah : kadang ada kelainan tersebut Faring : pseudomembran warna putih atau keabuan sukar menelan Bibir : krusta kehitaman dan stomatitis berat pada mukosa mulut, sulit makan dan minum dehidrasi Jarang terjadi pada hidung dan anus Kasus berat : kelainan mukosa luas daerah trakeobronkial 3/12/2013 20

3/12/2013

21

Kelainan / Lesi Pada Mata

Konjungtivitas kataralis Blefarokonjungtivitis Iritis Iridosiklitis Pembentukan pseudomembran Kelopak mata edema dan sulit dibuka Sekret pada mata purulen + fotofobia Kasus berat : erosi dan perforasi kornea

3/12/2013

22

3/12/2013

23

Kelainan klinis timbul cepat, menakutkan dan keadaan umum berat disertai demam, dehidrasi, gangguan pernafasan, muntah, diare, melena, pembesaran kelenjar getah bening, hepatosplenomegali sampai pada penurunan kesadaran dan kejang
3/12/2013 24

Perjalanan penyakit : - Derajat dan beratnya penyakit - Beberapa hari 6 minggu

3/12/2013

25

Komplikasi
Ulkus kornea Simblefaron Miositis Mielitis Bronkopneumonia Nefritis Poliartritis septikemia
3/12/2013 26

Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan fisis laboratorium

3/12/2013

27

Anamnesis Dan Pemeriksaan Fisis

Trias kelainan kulit, mukosa, mata Secara klinis : lesi bentuk target, iris atau mata sapi

3/12/2013

28

3/12/2013

29

Laboratorium
Darah tepi :
Hb, Leukosit, Trombosit, Hitung Jenis, Hitung Eosinofil Total, LED

Pemeriksaan Imunologik :
Kadar imunoglobulin Komplemen C3 dan C4, kompleks imun

Biakan kuman + Uji Resistensi dari darah dan tempat lesi Histopatologi biopsi kulit
3/12/2013

30

3/12/2013

31

Anemia : kasus berat perdarahan Leukosit normal atau sedikit meningkat Peningkatan eosinofil Kadar IgG dan IgM meningkat C3 dan C4 normal atau sedikit menurun Histopatologik :
Gamaran nekrosis di epidermis Edema intrasel Pembengkakkan ndotel serta eritrosit yang keluar dari pembuluh darah dermis superfisial

3/12/2013

32

 Pemeriksaan imunofloresen :
Endapan IgM, IgA, C3 dan fibrin

Hasil pemeriksaan imunofloresen yang baik :

Bahan biopsi kulit lesi baru umur < 24 jam

3/12/2013

33

Diagnosis Banding
Nekrosis Epidermal Toksik (NET)
Gambaran epidermolisis menyeluruh Tanda Nikolsky (+) Tidak ditemukan keterlibatan mukosa Manifestasi klinis lain hampir sama Keadaan umum lebih buruk

3/12/2013

34

3/12/2013

35

Terapi
Terapi Suportif Pemberian cairan dan elektrolit Kebutuhan kalori dan protein yang sesuai
parenteral

Pemberian cairan :
Beratnya Luasnya kelainan kulit dan mukosa

Nutrisi
pipa nasogastrik

Lesi mukosa mulut

3/12/2013

Obat pencuci mulut Salep gliserin

36

 Mengatasi infeksi
Antibiotika spektrum luas : Gentamisin 5 mg/kgBB/hari

Kortikosteroid kontroversial
Deksametason dosis awal 1 mg/kgBB/bolus kemudian 0.20.5 mg/kgBB/6 jam

Antihistamin bila perlu Human Intravenous Imunoglobulin (IVIG)

1 gr/kgBB/hari selama 3 hari

Perawatan Kulit dan Mata

Antibiotika topikal, larutan fisiologis, larutan burowi Kulit atau epidermis nekrosis debridement

Mencegah sekuele okular tetes mata dengan antiseptik Faktor penyebab obat atau faktor lain segera dihentikan
3/12/2013

37

Prognosis
Kasus tidak berat :
Prognosis baik Penyembuhan : 2-3 minggu

Kasus berat :
Prognosis buruk Angka kematian 5-15%

Adanya sekuele :
Gangguan pernafasan Gagal ginjal kebutaan Prognosis lebih jelek

3/12/2013

38

 Prognosis lebih buruk :

Purpura yang luas

Kematian :
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Bronkopneumonia Sepsis

3/12/2013

39

3/12/2013

40