DEFINICION:
Enfermedades Multisistemicas. Lupus Eritematoso Sistmico. Purpura de Schonlein-Henoch. Sindrome de Goodpasture. Glomerulopatia primaria. Glomerulonefritis mesangiocapilar. Glomerulonefritis por IgA. Glomerulonefritis proliferativa Mesangial. Otros: Guillian Barre, vacuna DPT.
La caida del FSR y la FG son consecuencias de la obstruccin de la luz capilar glomerular por celulas inflamatorias infiltrantes y celulas glomerulares que proliferan. La funcin renal se ve mas comprometida por vasoconstriccin intrarrenal y contraccin de las celulas mesangiales. La expansin del LEC, el edema y la HTA se desarrollan por alteracin de la FG y por la mayor reabsorcin tubular de agua y sal. La injuria a la pared capilar y glomerular determina hematuria con hematies dismorficos, cilindros hematicos (patognomnicos de afectacin glomerular) , leucocituria, proteinuria < 3,5 g/2
Hematuria Cilindros GR
Alteracin de la permeabilidad
Proteinuria
RFG
Generalmente afecta nios (14 aos). Adultos en pases en desarrollo. Mayor incidencia en hombres que en mujeres. Mediada por mecanismos inmunitarios. Antes de la glomerulopatia: * infecciones en piel. *faringitis. *imptigo.
CUADRO CLINICO INICIAL. Nefritis aguda con hematuria. Piuria. Cilindros. Edema. HTA. Insuficiencia renal. Sntomas generales en 50%.
Produccin de auto-anticuerpos y formacin de complejos inmunes. Anticuerpos dirigidos contra mltiples antgenos nucleares (ANAs), incluyendo ADN, ARN y protenas nucleares. Complejos inmunes se depositan o forman en los tejidos, activando complemento y liberando citoquinas pro-inflamatorias que llevan a dao tisular. Dao renal puede ser secundario a activacin del complemento y liberacin local de citoquinas proinflamatorias.
Los depsitos sub-endoteliales en capilares glomerulares son crucial en la induccin de dao severo y se correlacionan con las lesiones proliferativas endocapilares, la necrosis, cariorrexis y proliferacin extracapilar.
CLINCA: Manifestaciones extrarrenales son amplias y muy variables e incluyen alteraciones de la piel, articulares, hematolgicas (citopenias), neurolgicas (convulsiones, psicosis, afectacin de sistema nervioso perifrico), cardacas, pulmonares, de mucosas (ulceraciones), serositis, etctera.
Caracterizada por hematuria episdica vinculada con deposito de IgA en el mesangio. Suele acompaarse de hipercelularidad en el mesangio. PATOGENIA: anormalidades en la glucosilacn de de la regin en bisagra IgA. SINTOMATOLOGIA: Hematuria macroscpica recurrente durante infecciones respiratorias superiores acompaadas de proteinuria. Sntomas gastrointestinales o similares a gripa.
Mediada por mecanismos inmunes. Caracterizada por engrosamiento de la basal glomerular. 3 tipos: Tipo I: * idioptica. * endocarditis. * lupus. * hepatitis C. *CA Tipo II: (de depsitos densos) *por factor nefrtico C3. *lipodistrofia parcial. Tipo III: *deficiencia del receptor del complemento. SINTOMATOLOGIA: Proteinuria, hematuria, piuria, sntomas generales,
Excrecin urinaria de protenas en 24 horas. Parcial de orina y sedimento urinario: (en bsqueda de hematuria) y aumento de protenas. Frotis sanguneo: para determinar hallazgos anemia hemoltica. de
Encefalopata hipertensiva Insuficiencia cardaca congestiva Edema agudo de pulmn Insuficiencia renal aguda
EXAMENES ADICIONALES Uro cultivo: para descartar infeccin urinaria. C3 Y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos (C3) si se considera establecer la etiologa. Ecografa Renal y de vas urinarias. (si se piensa en un compromiso renal aparente) Biopsia renal (segn criterios)
Hemograma: se encuentra hematocrito disminuido por dilucin o anemia. Urea y creatinina: se encuentran elevados, indicando grado de insuficiencia.
Descartar:
Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN Vasculitis.- anticitoplasma del neutrfilo Sndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular
- Persistencia de sntomas superiores a: - HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas - Micro hematuria 2 aos - Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas - Proteinuria 10 semanas - IRA persistente - Duda diagnstica
Tener en cuenta
La biopsia renal es el GOLD STANDARD diagnstico. La microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 2 patrones del depsito de las inmunoglobulinas que definen 3 categoras diagnosticas: Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes. Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal. Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomrulo nefritis.
PENICILINA BENZATNICA
Mayor de 30 kg: 1200.000 a 2400.000 UI cada 7 a 28 das. Menor de 30 kg: 600.000 UI/intramuscular. Nios: 25.000 a 50.000 UI/Kg dosis nica intramuscular.