DIAGNOSTICO POR IMAGEN (ECOGRAFIA)

Paciente de 27 aos de edad, cursa embarazo de 21 semanas por FUM, se le indica la realizacion de una ecografia debido a que en su control prenatal no presentaba movilidad ni latido cardiaco fetal por lo que se le indica dicho estudio para confirmar viabilidad fetal. Al interrogatorio la paciente manifiesta un episodio similar hace aprox. un mes en el cual se le realizo una ecografia en un CENTRO A donde no registraron actividad cardiaca( ecografo de baja complejidad) por lo que se le recomienda la realizacion de una nueva ecografia en un CENTRO B (ecografo de alta complejidad) donde se registro actividad cardiaca.

DEFINICION:

Es una afeccin grave en la cual se acumulan cantidades anormales de lquido en dos o ms reas del cuerpo de un feto o recin nacido.

Fisiopatologa:
En la gnesis del hidrops, se reconocen 4 elementos fundamentales: Anemia con falla cardiaca secundaria. Insuficiencia cardiaca congestiva con hipervolemia concomitante. Hipoproteinemia (con disminucin de la presin coloidosmtica: hipoalbuminemia). Tambin el aumento de la permeabilidad capilar, asfixia y anomalas de la perfusin placentaria participan en la patogenia de algunos hidrops.

Causas:
Hidrops fetal inmune: Enfermedad hemoltica Rh. Enfermedad hemoltica por subgrupos del sistema Rh. Hidrops fetal no inmune: Las causas estn dadas por disrritmias o malformaciones cardiacas, renales, pulmonares , infecciones intrauterinas, cromosomopatas, metablicas y transfusin feto-fetal.

Cardiovasculares Cardiopatia Congenita severa (como hipoplasia de VI, anomala de Ebstein) ; Miocarditis. Taquiarritmias o Bradiarritmias; Malformacin arterio-venosa ; Fibroelastosis ; Tumores cardacos. Pulmonares Malformacin adenomatodea qustica; Linfangiectasia pulmonar; Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmtica) ; Quilotrax congnito. Nefrosis congnita; Trombosis vena renal; Obstruccin tracto urinario fetal Sfilis, Toxoplasmosis, Citomegalovirus, Leptospirosis, Enfermedad de Chagas, Hepatitis congnita, infeccin por Parvovirus. Trisoma 13, 18 y 21 Transfusin crnica feto-materna ; Transfusin crnica fetofetal; Alfa talasemia homocigoto; Dficit homocigoto de G-6PD. Deficiencia de neuraminidasa; Gangliosidosis; Enfermedad de Gaucher infantil; Mucopolisacaridosis tipo VII; Deficiencia de glucoronidasa. Trombosis de vena umbilical o de vena corinica; Corioangioma o Coriocarcinoma. Diabetes mellitas, Toxemia gravdica, Tirotoxicosis

Renal Infecciones intrauterinas Cromosomopat as Hematolgicas Metablicas

Placentarias Maternas

Diagnstico:

En general se presentan 3 situaciones clnicas: Diagnstico casual por ecografa en control de embarazo rutinario. Sospecha clnica por tamao uterino: En toda madre con polihidroamnios, anemia, hipertensin o taquicardia se debe sospechar hidrops. Embarazo de madre Rh(-) con riesgo de hidrops por antecedente de hijo afectado previamente.

Detectado el hidrops: exmenes maternos, fetales y amniocentesis orientados a investigar la causa. (en los no inmunes se encontrar slo en 68-85% de los casos).

Tratamiento hidrops:
Manejo prenatal : Es posible pesquisar precozmente varias causas tanto de hidrops inmune como no inmunolgicos y tratarlas como: anemia fetal severa por infeccin por parvovirus, hemlisis o transfusin feto-materna. Otro ejemplo de tratamiento prenatal es el de la taquicardia paroxstica supraventricular (con Digital a la madre). En procesos infecciosos, realizar tratamiento especfico. Si se decide por el equipo perinatolgico planificar un parto prematuro, se inducir maduracin pulmonar con corticoides. Manejo postnatal: Idealmente el manejo debe ser multidisciplinario. La reanimacin es generalmente compleja. La mayora requieren de intubacin endotraqueal y ventilacin asistida. Si no hay buena respuesta a la reanimacin, se deber plantear la disminucin de la presin intratorcica y/o abdominal a travs de la toracocentesis y/o paracentesis (ver procedimientos). Una vez lograda la estabilizacin del RN en sala de parto, trasladar a UCIN.

El manejo en UCIN incluye : Exmen fsico orientado a evaluar efectividad de la reanimacin y a diagnosticar sndromes reconocibles y malformaciones asociadas. Cateterizar arteria y vena umbilical con el objeto de medir presin arterial contnua, toma de exmenes y disponer de acceso venoso central. Ventilacin: la mayora va a requerir V.M, la que es difcil por edema pulmonar, hipoplasia pulmonar, derrame. Como el RN hidrpico tiene una gran cantidad de lquido y sal extravascular, se recomienda restriccin de lquidos (40-60 ml/kg/da). Los aportes deben ser cuidadosamente calculados acorde a peso, diuresis y ELP. Mantener el Hcto sobre 40%, si es <: transfundir GR. Si hidrops se asocia a enfermedad hemoltica severa con anemia y Hcto<30%, se realizar exsanguneo transfusin parcial con GR concentrados: 50-80 cc/kg. Si existe compromiso hemodinmico, apoyar con Dopamina (5-10 mcg/kg/min). Si hipoalbuminemia es severa, considerar Albmina o PFC, administrados lentamente y seguida de diurtico (evitar insuficiencia cardiaca). Uso cauteloso de Furosemide: 1 mg/kg/dosis EV, en RN con edema pulmonar importante o post administracin de albmina o plasma. Si el hidrops es debido a taquicardia paroxstica auricular u otra arritmia: tratamiento especfico.

Pronstico:

El hidrops inmune tiene una mortalidad de alrededor del 30%.

El hidrops no inmune tiene una mortalidad variable de acuerdo a la causa, pero en general es elevada (50-95%).