Anda di halaman 1dari 34

Pembimbing: dr. Sugeng,Sp.

PD Oleh: Mega Nur Purbo Sejati NIM 072011101066

LAB/SMF ILMU PENYAKIT DALAM FK UNEJ/RSD dr.SOEBANDI JEMBER 2013

Definisi

Kata ikterus (jaundice) berasal dari kata Perancis jaune yang berarti kuning. Ikterus adalah perubahan warna kulit, sklera mata atau jaringan lainnya (membran mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang meningkat kadarnya dalam sirkulasi darah. Bilirubin hasil pemecahan heme metabolisme sel darah merah.

Sebaiknya diperiksa di bawah cahaya terang siang hari dengan melihat sklera mata. Sklera mata kuning berbagai keadaan yang mengakibatkan akumulasi bilirubin pada jaringan elastin di sklera mata akibat peningkatan kadar bilirubin kadar bilirubin sudah berkisar 2-2,5 mg/dl. Ikterus dapat terlihat di sklera, telapak tangan, dan pada kasus yang berat terlihat di seluruh tubuh.

Fase prehepatik 1. Pembentukan bilirubin - 70-80% berasal dari pemecahan sel darah merah - 20-30% berasal dari protein heme (sutul dan hati) 2. Transport plasma - transport dalam plasma terikat dngan albumin tidak dapat melalui membran glomerulus tidak muncul dalam air seni - ikatan melemah : asidosis, salisilat, antibiotik

Fase intrahepatik 3. Liver uptake - melalui transport aktif namun tidak termasuk pengambilan albumin 4. Konjugasi - bilirubin bebas dalam sel hati mengalami konjugasi dengan asam glukoronik bilirubin diglukoronida/bilirubin konjugasi/bilirubin direct

Fase pascahepatik 5. Ekskresi bilirubin - di dalam usus dekonjugasi sterkobilinogen tinja (warna coklat) - sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu - sebagian mencapai air seni urobilinogen

MEKANISME PATOFISIOLOGIK KONDISI IKTERIK


Icterus prehepatik Produksi bilirubin yang berlebihan Icterus hepatik Akibat kerusakan sel parenkim hati

Icterus posthepatik: Penurunan ekskresi bilirubin terkonyugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik

Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonyugasi oleh hati Gangguan konjugasi bilirubin

1.

Pembentukan bilirubin secara berlebihan Patofisiologi: Suplai bilirubin tak terkonyugasi melampaui kemampuan hati kadar dalam darah pembentukan urobilinogen (akibat peningkatan beban bilirubin terhadap hati dan peningkatan konyugasi dan ekskresi) peningkatan eskresi dalam feses dan kemih (warna gelap)

Penyebab ikterus hemolitik : - Hemoglobin abnormal (hemoglobin S pada anemia sel sabit) - Sel darah merah abnormal (sferositosis herediter) - Antibodi dalam serum (Rh atau inkompatibilitas tranfusi atau penyakit hemolitik autoimun) - Limfoma (pembesaran limpa dan peningkatan hemolisis) - Peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sutul (talasemia, anemia pernisiosa, porfiria)

2. Gangguan pengambilan bilirubin Patofisiologi:


Pengambilan bilirubin tak terkonyugasi yang terikat albumin oleh sel-sel hati dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkannya pada protein penerima

Penyebab gangguan pengambilan bilirubin :


Asam flavaspidat (untuk pengobatan cacing hati) Novobiosin Zat warna kolesistografik Infeksi hati Sirosis hati

3. Gangguan konyugasi bilirubin Patofisiologi: Defisiensi atau bahkan tidak adanya enzim glukoronil transferase. Penyebab: a. Sindrom Gillbert - penyakit familial ringan - hiperbilirubinemia tak terkonyugasi ringan (<5 mg/100ml) dan ikterus - defiensi parsial glukoronil transferase - Tx : Fenobarbital (merangsang aktifitas enzim glukoronil transferase)

b.

c.

Sindrom Crigler-Najjar tipe I familial resesif tidak ada sama sekali glukoronil transferase sejak lahir kadar bilirubin tak terkonyugasi melampaui 20mg/100ml kernikterus bayi akan meninggal pada tahun pertama kehidupan Sindrom Crigler-Najjar tipe II familial dominan kadar bilirubin tak terkonyugasi (6 sampai 20mg/100ml) dan ikterus dapat tak terlihat sampai remaja Tx : Fenobarbital

4. Hiperbilirubinemia Konjugasi Non-Kolestasis Sindrom Dubin Johnson


Penyakit autosom resesif dgn ikterus ringan & tanpa keluhan Kerusakan dasar: terjadinya gangguan ekskresi bilirubin, namun ekskresi empedu tak terganggu Nilai aminotransferase & fosfatase alkali normal

Sindrom Rotor
Menyerupai Sindrom Dubin Johnson Hati tdk mengalami pigmentasi

5. Hiperbilirubinemia Konjugasi Kolestasis a. Intrahepatik penyakit hepatoseluler sel parenkim hati rusak akibat virus hepatitis atau sirhosis obat-obatan (halotan, kontrasepsi oral, estrogen, steroid anabolik, isoniazid dan klorpromazin) b. Ekstrahepatik sumbatan batu empedu (biasanya pada ujung bawah ductus koledokus) carsinoma caput pankreas carsinoma ampula vateri

Kapan pertama kali memperhatikan adanya ikterus dan oleh siapa? Apa yang dimaksud pasien dengan ikterus? (terkadang orang mengira ikterus artinya sakit parah, tidak berwarna, atau depresi) Adalah gejala lain (nyeri abdomen, demam, penurunan berat badan, anoreksia, steatore, urin gelap, pruritus)? Pernahkah bepergian? Pertimbangkan malaria atau infeksi hepatitis Adakah tanda-tanda yang menunjukkan keganasan (misalnya penurunan berat badan, nyeri punggung), penyakit hati kronis (misalnya pembengkakan abdomen akibat asites), atau hepatitis infeksi?

Adakah riwayat ikterus sebelumnya? Adakah riwayat hepatitis virus yang diketahui? Adakah penyakit hati kronis atau keganasan? Adakah riwayat tranfusi darah? Adakah riwayat anestesi (terutama halotan)? Adakah riwayat batu empedu yang diketahui atau pernah mengalami kolesistektomi?

Pertimbangkan semua pengobatan, termasuk yang diresepkan, obat terlarang, dan obat alternatif, sebagai penyebab potensial dari ikterus Bagaimana konsumsi alkohol pasien? Apakah pasien mengalami ketergantungan alkohol?

Pertimbangan penyebab turunan dari ikterus (misalnya anemia hemolitik, sindrom Gilbert).

Apakah pasien mengalami ikterus? Lihat sklera Adakah tanda-tanda anemia? Adakah tanda-tanda penurunan berat badan atau penyakit hati kronis? Adakah eksoriasi (menunjukkan pruritus)? Adakah hepatomegali, splenomegali, atau keduanya? Apakah kandung empedu pasien teraba? Adakah massa atau nyeri tekan abdomen? Adakah tanda-tanda hipertensi porta?

Ciri Klinis Warna kulit


Warna kemih Warna feses Pruritus

Hemolitik Kuning pucat


Normal (dapat gelap Normal atau gelap (sterkobilin) Tidak ada

Hepatoselular Jingga-kuning muda sampai tua


Gelap (bilirubin terkonjugasi) Pucat (sterkobilin menurun) Tidak menetap

Obstruktif Kuning-hijai muda sampai tua


Gelap (bilirubin terkonjugasi) Warna seperti dempul Biasanya menetap

Bilirubin serum, indirek atau tak terkonjugasi


Bilirubin serum, direk atau terkonjugasi Bilirubin kemih Urobilinogen kemih

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Normal

Meningkat

Meningkat

Tidak ada Meningkat

Meningkat Sedikit meningkat

Meningkat Menurun

Riwayat penyakit yang rinci Pemeriksaan & penilaian klinis Kolestasis ekstrahepatik dpt diduga dgn adanya keluhan sakit bilier/kandung empedu teraba Sumbatan karena keganasan pankreas sering timbul kuning yg tdk disertai sakit perut (painless jaundice)

Khas: peningkatan alkali fosfatase, akibat peningkatan sintesis Nilai bilirubin mencerminkan beratnya tapi bukan penyebab kolestasisnya atau membedakan kolestasis intra atau ekstrahepatik Peningkatan amilase serum menunjukkan sumbatan ekstrahepatik

Pemeriksaan USG, CT scan dan MRI memperlihatkan pelebaran saluran bilier, yg menunjukkan adanya sumbatan mekanik. ERCP: memungkinkan untuk melihat secara langsung saluran bilier & sgt bermanfaat untuk menetapkan sebab sumbatan ekstrahepatik

Menjelaskan diagnosa pd kolestasis intrahepatik Aman pd kasus kolestasis Berbahaya pd kasus obstruksi ekstrahepatik yg berkepanjangan Jika pemeriksaan pencitraan, mis: USG tidak ditemukan pelebaran saluran empedu (pd kasus obstruksi mekanis), sangat mungkin lebih cenderung ke masalah intrahepatik, biopsi sgt dianjurkan.

History+Physical exam+Lab tests

Isolated elevation of the Bilirubin

Bilirubin & other liver tests elevated

Direct hyperbilirubinemia

Indirect hyperbilirubinemia

Drugs Rifampicin

Inherited disorders 1. Dubin Johnson Syndrome 2. Rotors Syndrome

Inherited Disorders 1. Gilberts Syndrome 2. CriglerNajjar Syndromes

Hemolytic Disorders-Sphero,Ellipto,G6PD,Sickle,immune Ineffective erythropoiesis-Iron,Folate,B12 def,Thallesemia.

ALGORITHM CONTINUED
Bilirubin & other liver tests elevated

Hepatocellular Pattern

Cholestatic Pattern Alkaline phosphatase elevated out of proportion to SGPT/OT

SGPT/OT elevated out of proportion to Alkaline phosphatase

Hepatocellular Pattern
If negative 1. Viral Serologies Hepatitis A IgM Hepatitis B Surface Antigen & core antibody (IgM) Hepatitis C RNA 2. Toxicology screen Acetaminophen level 3. Ceruloplasmin (If Pt < 40) 4. ANA, SMA, LKM(Liver Kidney Microsomal Antibody), SPEP( Serum protein electrophoresis) Liver Biopsy

Additional Virologic Testing CMV DNA, EBV capsid antigen Hepatitis D antibody(If indicated) Hepatitis E IgM(If indicated)

If negative

Cholestatic Pattern
Dilated Ducts Extra hepatic cholestasis CT/ERCP Negative MRCP/Liver Biopsy Ultrasound Ducts not Dilated Intra hepatic cholestasis

Liver Biopsy

AMA +ve

Serologic testing AMA Hepatitis Serologies Hepatitis A CMV, EBV Review Drugs

Pengobatan ikterus tergantung pada penyakit dasar penyebabnya Pruritus pd keadaan ireversibel responsif thd Kolestiramin 4-16 g/hari p.o dlm 2 dosis Pemberian Fitonadion (Vit. K1) 5-10 mg/hari SK untuk 2-3 hari Sumbatan bilier ekstra hepatik biasanya membutuhkan tindakan pembedahan, ekstraksi batu empedu, atau insersi stent yg ditempatkan melalui hati (transhepatik) atau secara endoskopik