DEFICIENCIAS DE

LAS EXTREMIDADES EN PEDIATRIA

HISTORIA CLINICA

Causa de la perdida de la extremidad.

Antecedentes quirurgicos. Problemas medicos relacionados con la perdida de la extremidad.

Problemas medicos no relacionados con la perdida de la extremidad ( vision, audicion, aprendizaje).

Funcionalidad Medicamentos

Desarrollo y entorno educativo.

Sistemas de apoyo a la familia y situacion de vida actual. Hobbies e intereses recreativos. Contacto con extremidades. personas con perdida de

Informacion respecto a protesis.

Situacin emocional respecto a la perdida de la extremidad.

Expectativas de los padres y familia con respecto a la Rehabilitacion.

EXPLORACION FISICA

Longitud de la extremidad residual Fuerza.

Arcos de movimiento
Inspeccion de la piel
Sensibilidad Estado de la cicatriz

Control motor Coordinacin

Comportamiento
Estado cognitivo.

PROGRAMA DE REHABILITACION

Comunicacin enre los miembros del equipo mdico:

(Especialista en Rehabilitacion Pediatrica, Pediatra, Ortopedista Pediatra, Fisiatra pediatrico, TO, TS, Protesista, Psicologo.

Establecer objetivos.

Justificar el uso de una protesis. Programa preprotesico.

Elaboracion de la protesis.
Entrenamiento protesico. Seguimiento de un programa para el ajuste funcional , educativo, recreativo y actividad vocacional.

ESCALAS FUNCIONALES

Child Amputee Prosthetic Project Functional Status Inventory (CAPP-FSI). University of New Brunswick`s assessment and the Prosthetic Upper Extremity Functional Index (PUFI)

Wee Functional Independence Measure (WeeFIM)

Pediatric Evaluation Of Disability Index (PEDI)

Las protesis del miembro superior no reemplazan la funcion sensorial de la mano por ello son usadas como una herramienta mecanica. Es preferible la exposicion de la piel de la extremidad deficiente. La sensibilidad del muon permite compensar las funciones de prension.

CATEGORIAS MAYORES

Congnitas (malformaciones adicionales)

Se adaptan y compensan (no tienen la misma experiencia que los nios amputados).

Adquiridas (amputaciones).
Problemas adicionales de ira y resentimiento en relacion al evento traumatico. La causa de la amputacion tambin afecta el estado de salud .

DEFICIENCAS CONGENITAS: INCIDENCIA

Estudios epidemiolgicos han determinado que las deficiencias en las extremidades ocurren en 9,7 por 10.000 nacidos vivos en una proporcin de 3:1 (extremidades superiores: inferiores).

El Estudio Nacional de la Prevencin de Defectos al Nacimiento ha informado de que el 6% de todos los tipos de defectos representan las deficiencias de las extremidades.

ETIOLOGIA

El primer trimestre es crucial para la gnesis de la formacin de la extremidad.

La deficiencia congnita de una extremidad se produce como resultado del fallo de la formacin de una parte o la totalidad de la yema de la extremidad.

La formacin mesodrmica de la extremidad ocurre a los 26 das de gestacin y contina con la diferenciacin hasta las 8 semanas de gestacin.

Los segmentos de la extremidad se desarrollan en un orden de proximal a distal de modo que el brazo y el antebrazo aparecen antes que la mano y el muslo y la pierna antes que el pie.

LOS FACTORES DE RIESGO

Diabetes materna, gestacional .

incluyendo

la

diabetes

El consumo de drogas y alcohol se debe documentar (nfasis en el primer trimestre)

Alcohol, herona y cocana relacionadas.

no estan directamente

Fumar aumenta el riesgo de alteraciones digitales. Frmacos

La talidomida histricamente presenta una clara asociacin con la reduccin de las extremidades. El cido valproico y los bloqueadores de los canales de calcio.

La exposicin a productos qumicos, como en el entorno agrcola.

Las malformaciones compresin del feto.

uterinas

debido

la

SISTEMAS DE CLASIFICACION

Originalmente se describen 7 trminos para clasificar las anomalas de las extremidades.

AMELIA FOCOMELIA HEMIMELIA ACHEIRIA APODIA ADACTILIA AFALANGIA

AMELIA del griego melos, extremidad

Ausencia de una extremidad.

HEMIMELIA

Ausencia de la mitad de la extremidad

PHOCOMELIA de la palabra griega phoke y se refiere al apendice de una aleta unida al tronco

ACHEIRIA Y APODIA falta de una mano o pie

ADACTYLY ausencia de metacarpianos o metatarsianos

APHALANGIA ausencia de los dedos u ortejos

SISTEMAS DE CLASIFICACION

Frantz

TERMINAL

Prdida completa de la extremidad distal.

INTERCALARY

Ausencia de estructuras intermedias con preservacion de las proximales y distales

La Sociedad Internacional de Prtesis y rtesis (SIPO) ha adoptado un sistema para las deficiencias congnitas

LONGITUDINAL TRANSVERSAL

Una deficiencia transversal no tiene porciones distales restantes, se estima en tercios.

En las deficiencias longitudinales se nombran los huesos afectados, comenzando con el ms proximal, y se designa como total o parcialmente ausente.

TRANSVERSE LIMB DEFI CIENCIES

LONGITUDINAL LIMB DEFI CIENCIES

DEFICIENCIA CONGENITA DE EXT. SUP.

En la mayora de los casos se consideran eventos espordicos aislados sin implicaciones hereditarias.
Las deformidades que involucran manos y pies, en particular los primeros 4 dedos y el quinto intacto

Mutacin espontnea con transmision AD.

Ms del 80% de las deficiencias hereditarias de las extremidades se asocia con anomalas fuera del sistema msculo-esqueltico. Las anomalas craneofaciales son ms comnmente asociadas con deficiencias de las extremidades.

Problemas neonatales adicionales:

Dificultad respiratoria Problemas de alimentacin (micrognatia, hipoglosia)

SINDROMES ASOCIADOS CON DEFICIENCIA

RADIAL

TAR

Trombocitopenia

FANCONI

Anemia, leucopenia, (desarrolla a los 5-6 aos de edad)

HOLL-ORAM

Enf. Congenitas del corazon

Defecto septum atrial Tetralogia de Fallot ( AD)

BALLER-GEROLD

Craneosinostosis

VACTERL VATER

Vertebral Atresia anal Cardiacas TE: atresia traqueoesofagica. Renal Limb:extremidades.

ADECUACION DE UNA PROTESIS

De acuerdo a los logros del desarrollo normal. Desarrollo tecnolgico

Mioelectric hands . En el pasado eran muy largas y dificultaban su uso exitoso despues de 1-2 aos. Se recomend Mioelectric hands (4-5 aos) Con la disminucin del tamao y sistemas de control simples se satisfacen mejor las necesidades de los nios.

La deficiencia congnita de las extremidades superiores mas comun es la transradial terminal izquierda.

La primera adecuacion cuando el nio alcance balance (entre los 6 y 7 meses de edad) Protesis mas sofisticada: cuando camine (11-13 meses)

Dispositivos terminales para una protesis pasiva

Guantes, ganchos de varias formas

La mayoria de los padre prefieren un dispositivo que semeje una mano. 2 opciones de manos pasivas :
Cerradas crawling hand Diseo de manos abiertas.

Es capaz de operar todos los componentes y esquemas de control de una protesis ( 4-5 aos)
Body powered hooks pueden ser de apertura/ cierre voluntario

En una deficiencia transhumeral pueden ser usados exitosamente (2-3 aos)

El nio es suficientemente fuerte para operar una active elbow (4-5 aos) Procedimiento de krukenberg (permite la prension)
Reconstruye el antebrazo separando cubito y radio. En nios con ausencia de manos y discapacidad visual Raramente en afecciones unilaterales.

Procedimiento de Vilkke ( prension)

Transplante de un ortejo a la extremidad residual.

Los pacientes con focomelia o con deficiencia bilateral de las extremidades superiores raramente requieren una amputacion:

Los dedos terminales pueden activar los interruptores o un miolectric sensors

DEFICIENCIA CONGENITA DE MIEMBROS

INFERIORES

La deficiencia transtibial es mas comn que la transfemoral

La deficiencia congnita de extremidades inferiores ms comn es la longitudinal del peron.

La deficiencia bilateral ocurre en un 25% de los casos

La deficiencia longitudinal del perone se acompaa de un acortamiento tibial y con frecuencia femoral ipsilateral. Este acortamiento longitudinal tibial parece ser resultado del arqueamiento cifoescoliotico anterior de la tibia y crea en una vista anterior una prominencia de la tibia (hoyuelo subcutneo, de superficial a invaginado)

Genu valgo, posicin de equino y una postura en valgo debido a la falta de apoyo lateral. la ausencia lateral del tarso y de los ortejos. A medida que el nio crece, el hueco poplteo se convierte en convexo, con los msculos isquiotibiales mediales descendiendo mucho ms que los tendones de la corva laterales.

El grado de rotacin interna de la cadera es a menudo menor que la de la rotacin externa.

OPCIONES QUIRRGICAS PARA

DEFICIENCIAS LONGITUDINALES

Amputacin Syme, proporciona un cojinete terminal para la deambulacin ( con o sin una prtesis). La amputacin se lleva a cabo cuando el nio empieza a ponerse de pie con la asistencia de muebles.

La migracin de la almohadilla del taln posterolateral puede ser debido a la utilizacin de la musculatura posterior de la pantorrilla durante la deambulacin activa con la prtesis.

AMPUTACIN

BOYD

Sirve para centralizar la almohadilla del taln y es la ciruga de eleccin en muchas clnicas. Adems de los procedimientos de desarticulacin del tobillo puede ser necesario la epifisiodesis unilateral u osteotomas de angulacin, en caso de genu valgo para permitir la colocacion de una protesis

Los resultados de las amputaciones Syme han demostrado que estos nios son capaces de desarrollarse muy bien en su comunidades, tienen una buena imagen de s mismos, y rara vez estan limitados en sus actividades.

Los avances en la aplicacin de Fijadores externos proporcionan las opciones para reconsiderar la amputacin. Conservar el pie seria la primera opcin si este procedimiento demostrara ser tan exitoso como la amputacin de Syme.

Consideraciones para estos procedimientos:

Nivel de participacin. Efectos psicolgicos de las mltiples cirugas. Las posibles infecciones en los sitios de colocacion de los clavos. Efectos fsicos de "tiempo muerto que el nio experimentar durante y despus de usar el fijador externo .

En el caso de que la ablacin del pie no sea inminente, la colocacion de rtesis combinado con modificaciones del calzado es necesario para que el nio deambule con xito.

ANORMALIDADES FEMORALES

El trmino que se ha utilizado para definir la deficiencia ms comn del fmur ha sido la deficiencia focal femoral proximal (DFFP).

10-15% bilateral.

El fmur corto congnito difiere de DFFP por tener intactos la region proximal del fmur y el acetbulo ipsilateral.

Aunque las estructuras seas son muy variables, la presentacin clnica es similar el fmur es corto, con una gran masa de tejido blando, que incluye la musculatura entre la pelvis y la rodilla. Estos msculos son altamente ineficaces.

La postura de cadera y la estabilidad es muy variable. Todas las extremidades presentan algn grado de flexin de la cadera, abduccin y rotacin externa.

En el DFFP congnito el labrum est presente, resistiendo la subluxacin proximal

En otras presentaciones con mayor afectacion presentan subluxation progresiva y a menudo, se asocia la ausencia del peron.

OPCIONES DE TRATAMIENTO

Sin ciruga. En estos casos, el alargamiento mediante diversos dispositivos tales como ascensores de calzado y prtesis de extensin son necesario.

Estos se denominan a veces como "prosthosis" y combinan una ortesis proximal con componentes protsicos distales.

Los nios con afeccion de fmur bilateral, a menudo no requieren cirugas ni prtesis. Para aquellos que tienen un femur corto intacto con placas de crecimiento proximal y distal, la adicin de un fijador externo para alargar el fmur puede ser considerado.

Si la cantidad de alargamiento necesaria es inalcanzable, el alargamiento de las extremidades se puede llevar a cabo en conjuncin con la epifisiodesis de la pierna contralateral para igualar la longitud de las piernas una vez alzanzada la madurez.

La desarticulacin del tobillo con artrodesis de la rodilla se lleva a cabo cuando la afeccin proximal del fmur y la discrepancia en la longitud de las extremidades es tal que un fijador externo no permitiria alcanzar la longitud deseada. La desarticulacin del tobillo es similar a una amputacin Syme o Boyd.

La fusin de la rodilla se puede retrasar hasta que el proceso de crecimiento de los cartilagos proximales de la tibia y distales del femur se haya detenido esto, para proporcionar la mejor congruencia de una prtesis de rodilla.

AMPUTACIONES ADQUIRIDAS : TERMINOLOGIA

sigue la convencin utilizada en adultos.

AMPUTACIONES ADQUIRIDAS

Traumatismos

Automviles, motocicletas y accidentes de tren.

Tumores, infecciones.

Enfermedades

Las causas de las lesiones traumticas varan segn la regin.

En zonas rurales los accidentes agrcolas, cortadoras de csped, cables de alta tensin.

En nios mayores las causas ms frecuentes de prdida de una extremidad :

Los accidentes de trfico Quemaduras, Heridas por arma de fuego Herramientas elctricas

Mecanismos de amputacin de 1 a 4 aos de edad

Herramientas elctricas, tales como las cortadoras de csped. Accidentes domsticos.

Un solo miembro est implicado en ms del 90% de las amputaciones adquiridas, En el 60% de los casos est implicada la pierna. La razn nios nias de la amputacin adquirida es de 3:1.

TUMORES

Son la causa mas frecuente de amputacion debido a enfermedad. La mayor incidencia de cncer est en los grupos de edad de los 12 a 21 aos de edad. El sarcoma osteognico, sarcoma de Ewing, y raramente el rabdomiosarcoma son la mayoria los tumores que requieren una amputacin.

INFECCIONES

mbolos Infecciosos por meningococemia pueden amputar las extremidades o dedos. .Las placas de crecimiento pueden afectarse causando una deformacin angular.

PRINCIPIOS GENERALES DE LA CIRUGIA

Mantener la longitud. Mantener las placas de crecimiento. Realizar desarticulacin en lugar de la amputacin transsea. Preservar la articulacin de la rodilla siempre que sea posible. Estabilizar y normalizar porciones proximales de la extremidad.