dos subunidades a y b Hay tres vas de activacin diferente, pero terminan en la misma va Papel importante de las convertasa C3 y C5
Es uno de los principales mecanismos de la inmunidad humoral y tambin es un importante mecanismo efector de la inmunidad innata.
Qu es el complemento?
Son protenas sricas y de superficie celular que interactan entre
ellas y con otras molculas en forma de cascada sumamente regulada. Estas protenas sricas estn inactivas.
INTRODUCCIN
Que pasaba si se calentaba a mas de 50Celsuero? Las bacterias no se lisaban. Porque?
Esta perdida ltica no
es por los Acs sino por la falta de protenas sricas que se unen en cascada que forman poros sobre los m.o.
2.La va alternativa:Se activa sobre la superficie de las clulas microbianas en ausencia de Acs.
3.La va de las Lectinas:Se activa por una lectina plasmtica que se une a residuos de manosa sobre m.o.
Figura 3-1. Vas de activacin del complemento. El sistema de complemento puede activarse por tres vas diferentes: la va clsica, la va alternativa y la va de las lectinas. Estas vas convergen en una fase ltica comn denominada complejo de ataque de membrana, que genera poros en la membrana de los microorganismos.
Los productos proteolticos de cada una de las protenas del complemento se identifica por sufijos de letras minsculas; en los que:
Nomenclatura
La va clsica
Se inicia por la unin de la protena C1 al dominio CH2 de la IgG o al CH3 de la IgM que se han unido al Ag.
C1 es un complejo multimrico constituido
Figura 3-2. La va clsica del complemento se inicia por la unin de C1q a la regin constante de un anticuerpo sobre la superficie del microorganismo. MBL es una protena homloga a C1q que se une a residuos de manosa abundantes en la superficie de muchos microorganismos e inicia la va de las lectinas.
Importancia de C3b
La activacin del complemento difiere en como se sintetiza
C3b, es decir en los pasos iniciales pero las diferentes vas comparten los mismos pasos terminales.
La va alternativa
Esta va da lugar a la protelisis de C3 y la unin estable de C3b alas superficies microbianas sin la participacin de los Acs. Posteriormente C3b expone un enlace tioester para unirse a la superficie de los m.os.
Receptores
Los mas importantes son:
1.El receptor del complemento tipo1 (CR1 o
CD35), sirve principalmente para favorecer la fagocitosis de partculas recubiertas por C3b y C4b. 2.El receptor del complemento tipo 2 (CR2 o CD21),sirve para estimular las respuestas humorales mediante el aumento de la activacin de los LcB por los Ags
Receptores
El receptor de lcomplemento tipo 3,tambin denominado Mac1(CR3,CD11b CD18),sirve como receptor del fragmentoC3b. 4.El receptor del complemento tipo4(CR4,P150),tambin une a C3b.
Regulacion
Esta regulacin se da para evitar la activacin del complemento en las clulas normales del husped y para limitar la duracin de la activacin del complemento.
Fagocitosis Opsonizacin Estimulacin de las respuesta inflamatorias Inicio de las respuestas humorales
Protena
Enfermedad asociada
Mecanismo
Mal manejo complejos inmunes Falla opsonizacin y manejo C.I. Falla formacin Compl ataque memb Falla va alternativa Regulacin alt. C1, consumo de C2 y C4
C1q, C1r, C1s, C4, LES, GNF, C2 vasculitis C3 Infecciones pigenas, LES C5-9 Infecciones por Neisseria Properdina y D Inhibidor C1 Meningitis por Neisseria Angioedema hereditario