Anda di halaman 1dari 17

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Disusun oleh Ariyo Ryadi Rangga P 08-028

Pembimbing Dr. Andi Pohan Sp.B

DEFINISI

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan yang disebabkan tidak adanya ganglion parasimpatis pada kolon sehingga kolon yang aganglionik tidak dapat mengembang dan mengakibatkan ganguan defekasi

ETIOLOGI
Kegagalan migrasi sel-sel krista neural imunologik

EMBRIOLOGI
Sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjut ke arah distal. esofagusminggu ke 5 midgutminggu ke 7 kolon distalminggu 12

PERSARAFAN

Simpatisganglion lumbal 2,3,4 pleksus praaorta

fungsi : kontraksi

Parasimpatiscabang anterior saraf sakralis 2,3,4

fungsi : relaksasi

PATOLOGI
Motilitas intestinal primer dikontrol oleh neuron intrinsik. HDada bagian kolon yang tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramuralkolon aganglionik tidak dapat mengembanggangguan defekasikolon proksimal yang normal melebar megakolon

daerah predileksi

KLASIFIKASI
Classical HD80% Long segmen HD Total colon aganglionosis Ultra short segmen HD

GEJALA KLINIS

Neonatus :

mekonium keluar terlambat muntah hijau distensi abdomen konstipasi berat gangguan pertumbuhan

Anak dan remaja :


PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

FOTO POLOS ABDOMEN

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Foto enema barium

terdapat gambaran zona transisi : abrupt, cone, funnel

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Foto Retensi Barium

PEMERIKSAAN LAIN
Biopsi isap rektum Biopsi seluruh tebal dinding rektum Elektromanometri

DIAGNOSIS BANDING
Atresia ileum Sumbatan mekonium Atresia rektal

THERAPI

Bedah sementarakolostomi

dikerjakan pada :
neonatus

pasien

anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis pasien dengan enterokolitis

Bedah definitif

Prosedur Swenson Prosedur Duhamel Prosedur Soave

KOMPLIKASI PASCA BEDAH DEFINITIF


Kebocoran anastomosis Stenosis Gangguan fungsi sfingter anal Enterokolitis

PROGNOSIS

Prognosis baik bila gejala obstruksi segera diatasi