SANGRE Y ORGANOS HEMATOPOYETICOS

Anemias

QUE ES LA ANEMIA?
Cantidad anormalmente baja de glbulos rojos o un nivel anormalmente bajo de hemoglobina ( o ambas cosas ) con una disminucin resultante de la capacidad para transportar el oxigeno. No es una enfermedad si no una manifestacin de un proceso mrbido o de una alteracin de la funcin corporal

Prueba Recuento de globulos rojos Hombres Mujeres Reticulocitos Hemoglobina Hombres

Valores normales

Significado

4.2---5.4 x 10( 3.6---5 x10 1.0 ---1.5% de RGR Total 1416.5 g/dL

Numero de globulos rojos en la sangre

Tasa de produccion de globulos rojos

Contenido de hemoglobina en la sangre

Mujeres Hematocrito Hombres Mujeres

12---15g/dL

4050% 3747%

Volumen de celulas en 100 ml de sangre

MECANISMOS GENERALES PRODUCTORES DE ANEMIA

1)

Produccion deficiente de globulos rojos

Perdida sanguinea Hemolisis

2)

3)

PRODUCCION DEFICIENTE DE GLOBULOS ROJOS

La anemia puede ser Resultado de la produccion disminuida de eritrocitos de la medula osea. deficiencia de nutrientes (hierro, colabamina, acido folico) Medula propiamente dicha falla o es Remplazada por tejido no funcional

HEMOLISIS
Se caracteriza por la destruccion prematura de los globulos rojos La retencion en el organismo de hierro y otros productos de degradacion de la hemoglobina Incremento de la eritropoyesis

PERDIDA SANGUINEA
Perdida excesiva de sangre Se pierde del organismo hierro y otros componentes del eritrocito aguda (riesgo de hipovolemia o shock)/ cronica

HOMBRES : PRINCIPAL
DIGESTIVO

FUENTE DE SANGRADO ES EL SISTEMA

MUJER:

LAS PRDIDAS DE SANGRE CON LA MENSTRUACIN

MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA
1)

2)

3)

Deterioro del transporte de oxigeno con los mecanismos compensatorios resultantes Reduccion de los indices de globulos rojos y los niveles de hemoglobina Signos y sintomas asociados con el proceso patologico que esta causando la anemia

EFECTOS FISIOPATOLOGICOS Y CLINICOS

En la anemia la capacidad transportadora de oxigeno en la hemoglobina esta reducida___y causa hipoxia tisular Fatiga, debilidad, disnea, y aveces angina de pecho Hipoxia cerebral; cefalea, mareos y vision borrosa Redistribucion de la sangre desde tejidos cutaneos o la falta de hemoglobina; causa palidez de la piel, mucosas, la conjuntiva y el lecho ungular

Pueden aparecer taquicardas y palpitaciones cuando el organismo intenta compensar la situacion con un aumento del volumen minuto cardiaco La eritropoyesis esta acelerada y puede manifestarse por dolor seo difuso y dolor a la palpacin del esternn Ictericia: hemolisis.. Por los niveles sanguneos aumentados por la bilirrubina

FISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA
Insuficiencia de la mdula sea Deficiencia de factores esenciales
Fe2+ B12
cido flico

Prdida sangunea Hemlisis

ANEMIA

Factores intracorpusculares
Factores extracorpusculares

Eritropoyesis disminuida

Taquicardia
Hiperpnea

Hipoxia celular

Viscosidad sangunea disminuida

Disminucin de la reistencia perifrica

Hematocrito normal 45 %

Anemia < 40 %

Policitemia > 50 %

CLASIFICACIN DE LA ANEMIA
Segn el defecto funcional en la produccin de G. R.

Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la maduracin de los eritrocitos. por defectos en la produccin medular. por disminucin de la supervivencia de los eritrocitos.

Hemorragia/Hemlisis

1.4 MTODOS
AUXILIARES PARA EL DX DE LAS ANEMIAS
Hipoproliferativas y hemolticas

MTODOS

I Recuento sanguneo completo (RSC) II Recuento de reticulocitos

III Estudios relativos al hierro

IV Estudio de la mdula sea

I RECUENTO SANGUNEO
COMPLETO
A) Recuento de eritrocitos 1.- Hemoglobina 2.- Hematcrito 3.- VCM (Volmen Corpuscular Medio) B) Recuento leucocitario C) Morfologa celular

I. RECUENTO SANGUNEO COMPLETO (RSC)

A) Recuento de eritrocitos
Adultos
Hemoglobina : Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml Mujeres gestantes: 11g/100 ml

Nios

Anemia: Leve: 9- 11 g/100 ml Moderada: 7-9 g/100 ml Severa: < 7 g/100 ml

< 6 aos: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 aos: Si Hb < 12 g/100 ml

Globulos rojos, blancos y plaquetas

Hematocrito

Varones:41-51

% Mujeres:37-47%

Leve: 33-27 Moderado: 26-21 Severo: <20

ndices eritrocitarios
Volumen corpuscular medio (VCM) expresa tamao de eritrocitos Hemoglobina corpuscular media (HCM) es una medida de la masa de la hemoglobina contenida en un glbulo rojo. Concentracin media de hemoglobina corpuscular (CMHC) es una medida de la concentracin de la hemoglobina en un volumen determinado de glbulos rojos

INDICE VCM HCM CMHC

VALOR NORMAL 90 +- 8 fL (fentolitros) 30 +- 3 pg (picogramos) 33 +- 2 %

Volumen Corpuscular Medio (VCM)

Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios ms exactos.

Frmula:

VCM =

Valor hematocrito (en ml/1000) Hemates (en millones/mm3)

Valores normales: 80 94 ft ------ Volumen corpuscular normoctico Anemias macrocticas: > 94 Anemias microcticas : < 80

B) Recuento leucocitario

Frmula: mide el porcentaje presente de cada tipo de leucocitos en el total de glbulos blancos

POLIMORFONUCLEARES: Neutrfilos, eosinfilos, basfilos MONONUCLEARES: Linfocitos, monocitos

C) Morfologa celular
Tamao celular
Contenido de Hemoglobina Anisocitosis: eritrocitos que presentan diferentes dimenciones en cuanto a su dimetro Policromasia: hemates que se colorean ligeramente basofilos llamadas reticulocitos.

FACTORES FISIOLGICO QUE INFLUYEN EN LOS VALORES DE Recuento Sanguneo Completo

Edad Sexo El

embarazo Tabaquismo La altitud

FROTIS DE SANGRE PERIFRICA

Aporta informacin importante relativa a los defectos de la produccin de eritrocitos.

ALTERACIONES EN EL TAMAO DE LOS HEMATES

Anisocitosis:
Diferente dimetro

Microcitosis:
Diametro menor a 7 micras, volumen inf. a 80 micras cubicas

Macrocitosis:

Dimetro sup. 8 micras, volumne sup a 100 micras

Megalocitosis:

Dimetro sup 11 micras

ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATES (POIQUILOCITOSIS)

Dianocitos:

Esquistocitos:
hemates fragmentados

hemates planos en forma de sombrero mexicano

Dacriocitos:

prolongacion alargada en forma de raqueta o lgrima

Drepanocitos:

hemates en forma de hoz

Eliptocitos:

hemates en forma eliptica y oval

II RECUENTO DE RETICULOCITOS (ERITROCITOS INMADUROS)

El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificacin inicial de la anemia.
Valores

normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)

Formula:

% de =numero de reticulocitos X 100 reticulocitos numero de hemates

RETICULOCITOS EN FROTIS DE SANGRE

III ESTUDIOS RELATIVOS AL

Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la sntesis de hemoglobina son: Concentracin srica de hierro Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)

HIERRO

A)

B)
C)

Capacidad total de fijacin de hierro (CTUH). Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)
Saturacin de transferrina (proteina transportadora de hierro en plasma) Valores normales: 25 50 %

Concentracin srica de ferritina

Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro. La ferritina es tambin un reactante de fase aguda.

10

15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.

> 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular.

IV ESTUDIO DE LA MDULA
SEA
til para el diagnstico de enfermedades medulares como:

Mielofibrosis,

Defectos de la maduracin eritrocitaria.

Procesos de tipo infiltrativo.

BIOPSIA
En la biopsia se estudia la celularidad y la morfologa. En el frotis de mdula sea se tie para estudiar la presencia de reservas de hierro o del propio hierro en los eritrocitos en desarrollo.

Se pueden observar pequeos grnulos de ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en desarrollo (sideroblastos).

1.5 TIPOS DE
ANEMIAS

Nutricionales Hemolticas Hipoproliferativas

NUTRICIONAL

Anemia Ferropnica Anemia Megaloblstica

ANEMIA FERROPNICA

La deficiencia de hierro es una causa comun de anemia que afecta a personas de todas las edades en todo el mundo. La anemia es debida a la deficiencia del hierro en la dieta, de la perdida de hierro por sangrado o aumento de las demandas. Dado que el hierro es componente del grupo hem, su deficiencia conduce a una disminucion de la produccion de hemoglobina. La razon usual de deficit de hierro en adultos es por sangrado El crecimiento de los nios determina las demandas corporales extraordinarias.

FUENTES DE HIERRO

Huevo Pavo Res Mariscos Higado de res, pollo y cerdo Moronga Cerdo Nueces Cacahuates Tortilla de nixtamal Harinas integrales Leguminosas cocidas Fruta seca

ESTUDIOS DE SANGRE
Biometria hematica: Recuento de hematies CONCENTRACIN DE hb Hematocrito CONCENTRACIN MEDIA HB( normocromica, hipocromica, hipercromica VOLUMEN CORPOUSCULAR MEDIO ( VCM) normocitica, microcitica, macrocitica ( tamao del eritrocito)

< Vcm = microcitica > Vcm = macrocitica Vcm normal = normocitica

SINDROME ANEMICO

ANEMIA MEGALOBLSTICA
Anemia por carencia de cido flico Anemia Perniciosa o tambin conocida por carencia de vitamina B12

CONCEPTO
La anemia megaloblastica son causadas por una sintesis anormal de acido nucleico que produce un aumento de tamao de los eritrocitos ( vcm mayor de 100 fl). Y maduracion nuclear deficiente

Las anemias megaloblasticas se desarrollan con lentitud, suele haber pocos sintomas hasta que la anemia esta avanzada.

FUENTES DE B12
Higado Almejas Cangrejo Atun Carne Leche Yogurt Huevo Pollo Queso Mantecado

FUENTES DE FOLATOS

Levadura de cerveza Higado de res frito Espinacas Frijol Brocoli Lechuga romana Jugo de naranja Col cruda Platano Yema de huevo Almendras Pan de trigo Leche Salvado Pan blanco

ANEMIA PERNICIOSA
Forma

de anemia causada por la carencia de factor intrnseco, una sustancia que se requiere para absorber la vitamina B12 del tracto gastrointestinal. personas con anemia perniciosa pierden su capacidad para producir factor intrnseco, una sustancia que permite que la vitamina B12 sea absorbida por el intestino, dando como resultado una deficiencia de dicha vitamina.

Las

HEMOLTICA

Anemia drepanoctica o de clulas falciformes Talasemias

ANEMIAS HEMOLITICAS

Se producen por incrementode destruccin de eritocitos Caracteristicas: anemia, reticulocitos, < bilirrubinas indirecta y < de dhl Causas:

Plasmopaticas:

Inmunohemoliticas: transfucin de sangre, eritroblastosis fetal, lupus. Agentes quimicos: sulfamidas, nitrofurantoina Agentes fisicos: calor Traumaticas: civd, purpura trombotica

Eritropaticas:

Esferocitosis Talasemia Deficiencia glucosa 6 fosfato

ANEMIA DREPANOCTICA

La mayora de los pacientes con Sx. Falciforme padece una anemia hemoltica, con hematcritos del 15 al 30% y reticulosis importante.

 Rasgo

Drepanoctico:

La

anemia y crisis dolorosas son extremadamente raras. Caracterstica importante es la hematuria asintomtica, presente en varones adolecentes. Desprendimiento de papilas con obstruccin ureteral Falciformacin masiva o muerte repentina.

DIAGNSTICO
Morfologa

de los eritrocitos Episodios intermitentes de dolor isqumico Se confirma por electroforesis de hemoglobina y pruebas de falciformacin Suele establecerse en la niez o al inicio de la pubertad, embarazo o edad adulta temprana. Se buscan detalles genticos para establecer candidatos a los tratamientos experimentales agresivos. Antecedentes de accidente vascular cerebral

TRATAMIENTO
Requieren cuidados continuos ininterrumpidas. Vigilar posible aparicin de retinopata Profilaxis antibitica para los esplenovtomizados Vacunacin contra el neumococo En crisis dolorosas agudas, morfina o meperidina Dolor seo: Ketorolaco En casos extremos transfusin Antiinflamatorios no esteroideos para artropata drepanoctica Hidroxicarbamida Trasplante de mdula sea

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

TALASEMIAS

Beta-talasemias Alfa-talasemias

CONCEPTO
Constituyen un grupo de trastornos congnitos de la sntesis de hemoglobina debido a la sntesis ausente o defectuosa de las cadenas y de la hemoglobina del adulto. Todo esto conduce a una produccin deficiente de hemoglobina y al desarrollo de una anemia microctica hipocrmica (consiste en tener una

deficiencia de hierro, ya que el intestino por tener aplanadas las vellosidades no absorbe los nutrientes necesarios)

BETA-TALASEMIAS
Son resultado de las casi 200 mutaciones puntuales de la -globina que causa un defecto en la sntesis de la cadena . Personas heterocigotas (talasemia menor) con anemias controladas. Personas homocigotas (talasemia mayor) con anemias graves dependientes de transfusiones.

CARACTERSTICAS
Manifiesto de 6-9 meses de edad Sin transfusiones tempranas se retrasa el crecimiento de los nios El aumento de hematopoyesis por eritropoyetina causa la expansin de la mdula sea, daa el crecimiento seo y produce anormalidades de los huesos (maxilares y frontal de la cara= facies mongoloide) Espleno y hepatomegalia por la destruccin de los glbulos rojos Reservas excesivas de hierro Posible transplante de mdula

ALFA-TALASEMIAS
Producidas por una delecin de un gen (de los 2 que la controlan) produce la sntesis defectuosa de la cadena . Delecin de un solo gen de -globina permanecen asintomticos Delecin de los dos genes tienen una anemia hemoltica leve Delecin de 3 genes de la cadena conduce a la formacin de agregados inestables de cadenas denominados hemoglobina H (HbH). Comn en asiticos

La forma ms grave de -talasemia se produce en los lactantes con delecion de los 4 genes de la -globina. Se produce una molcula de hemoglobina Hb de Bart Hb Bart tiene alta afinidad por el O, por lo tanto no lo libera a los tejidos. Se produce la muerte in utero o poco despus del nacimiento.

HIPOPROLIFERATIVA

Anemia aplsica

ANEMIA APLSICA (DEPRESIN DE LA M.O.)

Transtorno primario de las clulas madre de la MO con reduccin de las 3 lneas celulares hematopoyticas (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas). Reemplazo de la mdula sea por grasa. La MO no puede reponer las clulas que se destruyen y abandonan la circulacin Deficiencia de neutrfilos y trombocitos. Aparece de forma insidiosa o de forma severa. Cualquier edad

SX
Debilidad Fatiga y palidez Petequias Equimosis Plaquetopenia= hemorragias Desminucion de neutrofilos= aumento de infecciones

QUIMIOTERAPIA E IRRADIACIN
Depresin de la mdula osea Anemia Trombocitopenia Neutropenia

USO DE QUMICOS
Benceno Antibitico cloranfenicol Frmacos alquilantes Antimetabolitos usados en el tratamiento contra el cncer

INFECCIONES
Hepatitis viral Mononucleosis SIDA Causa desconocida: anemia aplsica idioptica

TX
Jvenes muy afectados: transplante de MO o de sangre perifrica. Complicaciones: rechazo, infecciones Supervivencia del 70% o ms Los que no son candidatos a transplante: tratamiento inmunosupresor de las clulas madre proliferantes Remisin hasta del 50% Evitar agentes agresores Recibir antibioticoterapia profilctica Transfusiones de glbulos rojos y plaquetas Corticoesteroides: corrige la anemia y minimiza hemorragias.