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Antonio Zaldivar

Anormalidades geneticas o adquiridas que alteran el metabolismo de las vitaminas =

Defectos en sintesis ADN

Las megaloblastia suele ser celular y la anemia se basa en una eritropoyesis eficaz.

Precursores:
Mitocondria: 2 desoxiadenosil (cofactor para enezima metimalonil sintasa de CoA)

Plasma y citoplasma humano: Metilcobalamina

< cantidad: hidroxicobalamina

Meticobalamina y Adocobalamina (luz solar)

Fuentes Alimenticias y Requerimientos


Sintetizada unicamente por microorganismos

Fuente para humano lacteos

Carne, pescado,

Eliminacion: Orina y heces (1- 3 ug) (0.1% de reservas del organismo) Requerimientos diarios: 1-3 ug Reserva corporal: 2 a 3 mg (3-4 anos)

Absorcion
Pasivo A traves de mucosa intestinal, bucal, duodenal, ileal Rapido Insuficiente Absorbe < 1% de una dosis oral Activo Habitual Ileon Eficaz dosis via oral peq. Gobernado por FI gastrico

B12 liberada

Haptocorrina

Digiere por tripsina pancreatica Producido por cel. Parietales del fondo y cuerpo gastrico.

Complejo
Ileon FI adhiere a cubilina

Transfiere al FI

Transita por AMN


Complejo penetra cel. ileal FI se destruye 6 Hrs. B12 + TCII aparece en la sangre en vena porta Bilis: 0.5 a 5.0 ug

Transporte

Plasma Humano
Relacionan con aquellas en leche, jugo gastrico, bilis, saliva y otros liquidos Se deriva de granulos especificos de neutrofilos No aumenta penetracion de cobalamina en tejidos Eliminados por receptores de glucoproteina en los hepatocitos

TC 1
2 proteinas principales:

TC2

Sintetiza por el higado y otros tejidos y cel. Macrofagos, ileon y endotelio 20 a 60 ng de cobalamina por litro de plasma Cede a medula, placenta y oros por endocitosis

Fuentes Alimenticias y Requerimientos


Concentracion > en higado, setas, espinacas y otros vegetales verdes y granos (>100ug/100g) Se destruye por calentamiento en especial con agua abundante

Folato total adulto: 10mg


Requerimientos diarios: 100 ug Reserva: 3-4 meses (higado)

Absorcin
Parte alta de Intestino Delgado 50% de alimentos Poliglutamatos monoglutamatos(x transporte activo) mucosa intestinal Todos los folatos de los alimentos 5MTHF en intestino delgado Diario entra a bilis 60-90 ug

Transporte
Plasma 1/3 albumina , 2/3 libre Liq. Corporales: folato consta de 5MTHF en forma de monoglutamato A les celulas endocitosis por hendidura cubierta de claritrina y por vesculas que son acidificadas para liberacion Enlace glucosilfosfatidilinisitol enlace entre receptor y B9 participa en la degradacion y post. excrecion

Funciones Bioquimicas
2 reacciones en la sintesis: pirimidina y purina
Metionina
Folato Meticobalamina

THF

Aceptor de C que ingresan luego de conversion de serina a glicina

5-10 MetelenoTHF

DHIF oxida

Reductasa DHF

THF

Metrotexato Pirimetamina Trimetropin

Trastornos comparten disparidad: Indice de sintesis Disponibilidad de los 4 precursores inmediatos de ADN
Def. de B9 y B12 No se convierte dUMP En dTMP

Se requiere folato como coenzima 5,10 metileno THF

Precursor de dTTP

Teoria Alternativa: Incorporacion erronea de uracilo en el AND por acumulacion de dUMP

2 reacciones en organismo requieren B12: Isomerizacin de metilmalonil CoA Mutilacion de homocisteina en metionina

Por el cual 5MTHF entra en MO y plasma

Las coenzimas son poliglutamados, que solamente pueden utilizar THF como sustrato

Deficit folato Inanicion de THF o trampa de Metilfolato

Convierte en coenzimas intracelulare s de folato

Asintomaticos deteccion VCM Anorexia Adelgazamiento Diarrea o estrenimiento Glositis Quelosis Comisural Febricula fatiga Hiperpigmentacion reversible con melanina Anemia y leucopenia predisponen a IF Alteracion en funcion bactericida de fagocitos

Superficies epiteliales: Macrocitosis y incremento de # de celulas multinucleadas y moribundas


Complicaciones Embarazo: Dao en gnadas Folato = premadurez B12 y B9 = aborto recividante y defecto tubo neural

Profilaxis: 0.4mg/da desde concepcion disminuye 70%

Enfermedades Cardiovasculares: cardiopatia isquemica , enfermedad vascular cerebral, embolia pulmonar Neoplasias malignas: reduce ALL Aumenta reservas de timidina y mejor ADN
Neurologicas: Neuropatia periferica bilateral o desmienilizacion Atrofia Optica Sintomas cerebrales Parestesias Dificultades para caminar Demencia Trastornos piscoticos o otros trastronos psiquiatricos

Frotis:

VCM>100fl Anisocitosis, poiquilocitosis y macroovalocitos Neutrofilos hipersegmentados Plaquetopenia y leucopenia Hipercelular y con abundante hierro de tine Percurosres eritroides anormalmente grandes con nucleos inmaduros Cromatina disgregada y condensada Megacariocitos hiperpoliploides gigantes y metamielocitos gigantes y de formas anormales

Medula Osea

Hematopoyesis ineficaz

Bilirubina no conjugada aumentada Urobilinogeno urinario y LDH Haptoglobinas Hemosiderina +

Medula osea

Diagnostico
Niveles de cobalamina y folato serico Homocisteina y metilmalonato Test de Schilling Folato eritrocitico Cobalamina: 160-200ng/L<100ng Acido folico: 2-15 ug Elevada No dx < excrecion = def. absorbcion Subnormal

Se recomienda administrar unicamente la sustancia que tiene deficiencia Complementos de potasio (previene hipotasemia) Antiagregantes plaquetarios (Si 800 x 10^9/litro)

DEFICIENCIA COBALAMINA: 6 inyecciones de 1000 ug IM de hidroxicobalamina (3-7 dias)

DEFICIENCIA FOLATO: 5-15mg (4 meses)

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