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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULDAD DE CIENCIAS MDICAS ESCUELA DE MEDICINA CTEDRA DE PATOLOGA

MALFORMACIONES CONGNITAS

AGENESIA RENAL:
La agenesia bilateral es incompatible con la vida La agenecia unilateral es compatible con la vida si no existe otro tipo de complicaciones El rin opuesto est aumentado de tamao por la hipertrofia compensadora. Desarrollo de esclerosis glomerular por cambios adaptativos.

HIPOPLASIA:
Fracaso del desarrollo de los riones hasta su tamao normal. Si es bilateral da lugar a insuficiencia renal en la primera infancia, Es ms frecuente el defecto unilateral. La hipoplasia renal verdadera es muy rara Se presenta por cicatrizacin adquirida por enfermedades vasculares,infecciosas, parenquimatosas OLIGOMEGANEFRONIA RIN PEQUEO CON MENOS NEFRONAS.

RIONES ECTPICOS

Por encima del borde de la pelvis o dentro de ella. Su tamao es normal o algo pequeo. Se produce cierta obstruccin al flujo urinario predisponiendo a sufrir infecciones bacterianas.

A.RIN EN HERRADURA

B. RIN ECTPICO.

RIONES EN HERRADURA

Por fusin de los polos superior o inferior de los riones atravesando la lnea media por delante de los grandes vasos. Es frecuente . La mayor parte de fusiones se produce en el polo inferior.

DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA

TRASTORNOS ESPORADICOS

CARACTERIZADO POR:

Se debe a una anomala de la diferenciacin metanfrica

La presencia en el rin de estructuras anormales como: CARTLAGO,MESNQUIMA INDIFERENCIADO Y TBULOS COLECTORES INMADUROS

DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA


Se asocian a obstruccin uteroplvica,agenesia

ureteral o atresia
UNILATERAL

BILATERAL

Aparicin de una masa en el flanco. La funcin del otro rion es normal

Se desarrolla una insuficiencia renal

Es multiqustica

DISPLASIA RENAL MULTIQUSTICA

NEFROPATA POLIQUSTICA:
Son heterogneas Comprenden trastornos hereditarios Del desarrollo y adquiridos.

NEFROPATA POLIQUSTICA

Plantean problemas de diagnstico


La nefropata poliqustica son causas de nefropata poliqustica

Se pueden confundir con tumores malignos

NEFROPATA POLIQUSTICA AUTOSMICA DOMINANTE DEL ADULTO


Trastorno hereditario

se caracteriza por mltiples quistes expansivos en ambos riones.


Finalmente destruirn el parnquima renal

Y causarn insuficiencia renal.

Gentica y patogenia: ha descrito una amplia variedad de de mutaciones diferentes deSe los genes PKD1 y PKD2.
mutaciones diferentes de los genes PKD1 y PKD2.

GENETICA Y PATOGENIA: Se ha descrito una amplia variedad

El gen PKD1 codifica una protena integral de

membrana de gran tamao denominada policistina 1. Se ha localizado en las clulas epiteliales tubulares, en particular las que revisten la nefrona distal. Contiene dominios que afectan normalmente a las interacciones entre clulas y entre clulas y matriz.

El producto del gen PKD2 es la policistina 2

es una protena integral de membrana. Se ha localizado en todos los segmentos de los tbulos renales y en muchos tejidos extrarrenales. La policistina 2 funciona como un canal de cationes permeable al Ca2+. Uno de los defectos de la NPAD es la alteracin de la regulacin de las concentraciones intracelulares de Ca2+.

Tanto la policistina 1 y 2 estn localizadas en el cilio primario. Con los genes inactivados del gen PKD1 en un organismo aparece una

anomala ciliar con formacin de quistes.


Mutacin de policistina 1,2 o fibrocistina en las nefrocistinas
Alteracin de la deteccin mecnica por los cilios tubulares Alteracin del flujo de calcio

Alteracin del crecimiento y diferenciacin del epitelio tubular

Matriz extracelular anormal

Proliferacin celular

Secrecin de liquido

Dao vascular glomerular

Quiste

Inflamacin o fibrosis intersticial

Morfologa:
ASPECTO MACROSCOPICO ASPECTO MICROSCOPICO

Los riones estn aumentados de tamao, llegan a pesar hasta 4kg cada rin.

Se demuestran nefronas funcionantes dispersas entre los quistes. Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso transparente o mas frecuentemente de un liquido turbio rojo o marrn, a veces hemorrgico.

La superficie externa parece estar formada solamente por una masa de quistes de 3 o 4 cm de dimetro sin parnquima en su interior.

A medida que aumentan los quistes de tamao, pueden englobar a los clices y la pelvis para producir defectos por presin.

Caractersticas clnicas:
Muchos pacientes se mantienen asintomticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de la enfermedad. La hemorragia o la dilatacin progresiva de los quistes producen dolor. La excrecin de los cogulos de sangre causa un clico renal. Los riones aumentados de tamao son evidentes a la palpacin abdominal.

NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA (DE LA INFANCIA) (NPAR)


Se han definido sus variantes: perinatal, neonatal, del

lactante y juvenil. La enfermedad se debe a mutaciones del gen PKHD1, que reside en la regin cromosmica 6p21-p23. El gen PKHD1 codifica una nueva protena de gran tamao la fibrocistina. La fibrocistina tambin se localiza en el cilio primario de las clulas tubulares.

Morfologa:
ASPECTO MACROSCOPICO ASPECTO MICROSCOPICO

Los riones estn aumentados de tamao y tienen un aspecto externo normal.

Se observa una dilatacin cilndrica de todos los conductos colectores.

En un corte se ven muchos quistes pequeos en la corteza y la medula, estos dan un aspecto en esponja.

Los quistes tienen un revestimiento uniforme de clulas cbicas.

Los pacientes que sobreviven a la infancia desarrollan un tipo peculiar de fibrosis llamada fibrosis heptica congnita.

ENFERMEDADES QUISTICAS DE LA MEDULA RENAL


Rin en esponja medular:
Este termino se debe a las

lesiones que consisten en mltiples dilataciones qusticas de los conductos colectores en la medula. En el estudio macroscpico los conductos papilares de la medula estn dilatados y pueden haber pequeos quistes, los mismos que estn revestidos por epitelio cubico, o epitelio transicional.

Nefronoptisis y enfermadad quistica medular de inicio en el adulto:


Se trata de un grupo de trastornos

renales progresivos, la caracterstica comn es la presencia de un nmero variable de quistes medulares, normalmente concentrados en la unin cortico medular.
Aunque la presencia de los quistes es

importante, el dao tbulo intersticial cortical es la causa de la posible insuficiencia.

VARIANTES DE NEFRONOPTISIS: 1.-Esporadica no familiar. 2.-Juvenil familiar. 3.- Displaca renal-retiniana.

QUISTES SIMPLES
Se presentan como espacios

qusticos mltiples o simples, normalmente corticales, de dimetro muy variable miden de 1-5cm pero pueden alcanzar los 10cm o mas.
Los quistes simples son

hallazgos pos mortem frecuentes, sin significado clnico.

OBSTRUCCION DE VIAS URINARIAS (UROPATIA OBSTRUCTIVA)


1. Malformaciones congnitas: vlvulas uretrales posteriores y estenosis uretrales, estenosis del meato, obstruccin del cuello vesical. 2. Clculos urinarios. 3. Hipertrofia prosttica benigna. 4. Tumores: carcinoma de prstata, tumores de vejiga, enfermedad maligna contigua, carcinoma de cuello o tero.

5. 6. 7. 8. 9.

Inflamacin: prostatitis, uretritis. Papilas desprendidas o cogulos de sangre. Embarazo. Prolapso uterino y cistocele. Trastornos funcionales: problemas neurogenos y anomalas funcionales del urter o la vejiga.

Morfologa:
Cuando la obstruccin es brusca y completa la filtracin glomerular se reduce y se0 proboca0 la0 dilatacin de la pelvis y los clices y a veces la atrofia del parnquima renal.

Cuando la obstruccion es subtotal o intermitente la filtracion glomerular no se suprime y se produce dilatacion.

UROLITIASIS (CALCULOS RENALES, PIEDRAS)


Etiologa y patogenia:
Se describen 4 tipos de clculos: 1. Calcio 70% compuestos

principalmente por oxalato clcico y oxalato clcico mesclado con fosfato clcico.
2. El 15% se conoce como clculos

triples o estruvita compuestos por fosfato amoniaco magnsico.


3. Entre el 5 y 10% son de acido rico. 4. Un 1 y 2% son de cistina.

TUMORES RENALES
Tumores Benignos
Adenoma papilar renal
En la autopsia es frecuente encontrar pequeos adenomas delimitados originados en el epitelio tubular renal. Se presentan invariablemente dentro de la corteza, miden 0.5cm. Estn formados por vasos, musculo liso y grasa. Se caracteriza por lesiones de la corteza cerebral que produce epilepsia y retraso mental. Esta compuesto de grandes clulas eosinofilas con ncleos pequeos, redondos que contienen grandes nuclolos.

Angiomiolipoma

Oncocitoma

Adenoma papilar renal

Oncocitoma

Angiomiolipoma

Tumores Malignos
Carcinoma de clulas renales (adenocarcinoma renal) 1. Carcinoma de clulas claras.- El patrn de crecimiento varia
desde solido a travecular o tubular

2. Carcinoma papilar.- Esta formado por clulas cubicas o cilndricas


bajas, organizadas en formaciones papilares.

3.- Carcinoma renal cromfobo.- Esta formado por clulas eosinofilas


plidas a menudo con un halo organizadas en laminas solidas de forma que las clulas mas grandes se concentran en los vasos sanguneos.

4.- Carcinoma del conducto colector.- Es una rara variante que


muestran canales irregulares recubiertos por un epitelio atpico con un patrn en tachuela.