Yanina Jaa
DEFINICIN
Es una serie heterognea de neuropatas perifricas mediadas inmunolgicamente.
Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infeccin viral o bacteriana anterior
Se define como una polineuropatia segmentaria desmielinizante, de forma aguda y ascendente, siendo arreflexica con predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies. Afecta a todas las edades y sexos.
HISTORIA
Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus caractersticas de debilidad En 1969 Asbury . Describi una desmielinizacin multifocal inflamatoria La confirmacin electrofisiolgica de la desmielinizacin la obtuvo Comblath en
1990.
ETIOLOGA
No se conoce con exactitud su etiologa.
en los dos tercios de los casos es por infecciones virales respiratorias o gastrointestinales
PATOGENIA
a.- Se reconoce un antgeno
b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas
c.- Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina.
CLNICA
Debilidad ascendente aguda y rpidamente progresiva simtrica.
Arreflexia
Alteraciones sensoriales relativamente leves (parestesias) El dolor muscular, sobre todo en el inicio Dficit de pares craneales ( VII a menudo bilateral; III, IV, VI, IX y X)
Debilidad respiratoria
Debilidad autonmica (bradicardia o taquicardia; hipotensin o hipertensin) todos los cuales frecuentemente causan complicaciones.
DIAGNOSTICO
Pruebas de laboratorio, son de poca ayuda al inicio del proceso (examen LCR)
Estudios neurofisiolgicos
Potenciales denervaciones Biopsia de nervio
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
1.- criterios requeridos para el diagnostico: Debilidad progresiva Arreflexia osteotendinosa universal Rasgos que apoyan fuertemente el diagnostico Rasgos clnicos: 1. Progresin de la debilidad 2. Afectacin relativamente simtrica 3. Sntomas y signos sensitivos leves 4. Afectacin de nervios craneales 5. Recuperacin 6. Disfuncin autonmica 7. Ausencia de fiebre al comienzo
1. Fiebre al comienzo
2. Perdida sensorial severa, con dolor 3. Progresin mas all de 4 semanas 4. Cese de la progresin sin recuperacin con secuelas permanente
5. Afectacin de esfnteres
6. Afectacin del SNC Criterios de LCR :
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Sndrome de Miller-fisher: triada de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.
Mielitis aguda
Difteria Enfermedad de Lyme.
ESCALA FUNCIONAL (Modificada de van der Merch y van Doorn, 1952): 0.- sano, normal. Debe llegarse al diagnstico y tomar la decisin de tratar lo antes posible. Se pueden considerar 2 tipos de evolucin precoz de la enfermedad: 1.- sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2.- puede caminar ms de 10 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o actividades para su cuidado personal. 3.- puede caminar ms de 10 metros pero con ayuda o apoyo.
2. FASE DE EXTENSIN:
3. FASE DE ESTABILIZACIN:
4. FASE DE RECUPERACIN:
TRATAMIENTO
No existe cura para el sndrome del Guillain-Barr. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los sntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperacin. 1. Medico 2. Kinsico
TRATAMIENTO MEDICO
1. PLASMAFERESIS:
Debe realizarse cuanto antes. Se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una mquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo.
2. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA : Las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamacin. Las inmunoglobulinas intravenosas a altas dosis han demostrado tener igual o mayor eficacia que la plasmafresis, pero estudios recientes parecen detectar un mayor nmero de recidivas.
TRATAMIENTO KINESICO
La fisioterapia sera acorde a la evolucion del sindrome:
FISIOTERAPIA EN LA FASE DE LATENCIA Dura de una a tres semanas en el 60% de los casos. An no tiene lugar el tratamiento fisioterpico.
TRATAMIENTO KINSICO
FISIOTERAPIA EN LA FASE DE EXTENSIN: Empieza el tratamiento fisioterpico encaminado a la prevencin de retracciones y complicaciones ortopdicas. El principal Impedimento teraputico ser la fatiga tpica de estos pacientes: sesiones cortas y repetidas a lo largo de la jornada: 1. MANTENER UNA POSTURA CORRECTA DEL PACIENTE
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TRATAMIENTO KINESICO
FISIOTERAPIA EN LA FASE DE ESTABILIZACIN La afectacin siempre ser bilateral y simtrica, en casos graves se afectarn los pares craneales (puede aparecer parlisis facial de Bell o trastornos en la deglucin, segn los pares craneales afectados) y trastornos neurovegetativos (hipertensin, trastornos en la repolarizacin cardaca, alteraciones en la glucemia, etc.). Duracin variable de das a semanas.
1.
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TRATAMIENTO KINESICO
FISIOTERAPIA EN LA FASE DE RECUPERACIN
Se inicia cuando el paciente puede mantener su propia va area y empieza la recuperacin motriz. Se requiere una evaluacin de sus problemas para determinar las prioridades del tratamiento. Las modalidades teraputicas empleadas se elegirn en funcin del estado general del paciente. Los pacientes se recuperan a diferentes velocidades, por tanto es imposible delinear un curso de tratamiento que se adecue a todos. Sin embargo, hay ciertos principios bsicos comunes:
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MANTENER LA VA AREA Y LA CAPACIDAD VENTILATORIA MANTENER Y MEJORAR LA MOVILIDAD ARTICULAR FORTALECER Y REEDUCAR LA FUNCIN MUSCULAR FACILITACIN NEUROMUSCULAR PROPIOCEPTIVA O PNF REEDUCAR LA ATENCIN SENSITIVA REEDUCAR LA SENSIBILIDAD PROFUNDA: PROPIOCEPCIN PREPARAR AL PACIENTE PARA LA MARCHA REINICIAR LA MARCHA DEL PACIENTE REEDUCAR LOS MIEMBROS SUPERIORES REEDUCAR LA MUSCULATURA FACIAL ENTRENAR LA CAPACIDAD FSICA
COMPLICACIONES POSIBLES
Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
Trombosis venosa profunda (cogulos de sangre que se forman cuando alguien est inactivo o confinado a la cama)
Aumento del riesgo de infecciones respiratorias Presin arterial baja o inestable
Parlisis permanente
Dao a la piel (lceras) Broncoaspiracin de alimentos o lquidos (aspiracin) Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar) SOLUCION VM.
PRONSTICO
El pronstico vital depender en gran medida de la extensin de la enfermedad a los msculos respiratorios y de la deglucin, lo que requerir ingreso en UCI. Favorable es de 85% recuperacin completa o casi completa. La tasa de mortalidad est entre el 3 y el 4%. El 10% de los pacientes queda con secuelas permanentes. El 30% app. de los pacientes an tiene alguna debilidad despus de tres aos. El 40% reinicia la marcha antes de 1 mes tras el inicio de la fase de recuperacin. Otro 40% en los dos meses siguientes
PRONSTICO
El pronstico de un paciente probablemente ser muy alentador cuando los sntomas desaparezcan dentro de un perodo de tres semanas despus de haber comenzado por primera vez
Signos de mal pronstico (Kahn, 2004): Edad superior a 60 aos, la progresin de tetraplejia con plazo de una semana Instalacin. Requerimiento de soporte ventilatorio. Progresin a cuadriplejia. Infeccin por Campylobacter jejuni. Una reduccin de la amplitud de los potenciales motores a menos del 20% de lo normal.
OPININ PERSONAL
Grupos de apoyo: Guillain-Barre Syndrome Foundation International: www.gbs-cidp.org Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en una unidad de cuidados intensivos, especialmente en la fase aguda. Ellos y sus familiares se les deben ofrecer informacin clara y suficiente sobre la enfermedad, as como el asesoramiento psicolgico
BIBLIOGRAFA
1. (AMIR), MANUAL A MIR NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin), ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR S.L., MADRID 2008. 2. FARRERAS NEUROLOGIA, Seccin 12: Neurologa, Enfermedades del sistema nervioso perifrico, A. Urbano -Mrquez, J. Casademont Pou y J. Berciano Blanco 3. Rohkamm, Color Atlas of Neurology 2004 Thieme 4. Samuel Ignacio Pascual Pascual SINDROME DE GUILLAIN-BARRE Tomo 1 NEUROLOGA. Coordinador: Dr. Carlos Casas (Presidente de la Sociedad de Neurologa Peditrica, de la A.E.P.) 5 SINDROME DE GUILLAIN BARRE Mara Ins Acosta, Mara Jos Caiz, Martn Fidel Romano. Dr. Ezequiel Mateo Araujo. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barr Syndrome. Appropiate number of plasma exchanges in Guillain-Barr Syndrome. Ann Neurol 1997;41:298-306. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000684.htm http://www.efisioterapia.net/articulos/sindrome-guillain-barre-protocolo-actuacion-fisioterapico