Anda di halaman 1dari 16

Penyakit Von Willebrand

Merupakan kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi faktor von willebrand (fvw) PVW juga disebut sebagai pseudohemofilia atau hemofilia vaskular

Gejala :
Perdarahan gusi Hematuri Epistaksis Perdarahan saluran kemih Darah dalam feses Mudah memar Menoragi

Klasifikasi :
PVW diklasifikasikan menjadi 3 tipe : Tipe I Tipe II Tipe III

Tipe I dan III ditandai dengan kelainan kuantitatif FVW Tipe II yang terdiri dari subtipe 2a, 2b, 2M dan 2N ditandai dengan kelainan kualitatif

Patofisiologi :
PVW disebabkan oleh kelainan kuantitatif dan/atau kualitatif Faktor Von Willebrand Sehingga, tidak terjadi interaksi antara dinding pembuluh darah dengan trombosit pada saat cedera terjadi

Dan juga fungsi FVW sebagai pembawa faktor VIII menjadi terganggu

Faktor Von Willebrand disintesis di dalam selsel endotel & megakariosit serta disimpan dalam organel penyimpanan
Faktor Von Willebrand mempermudah adhesi trombosit Pada PVW, trombosit tidak melekat pada kolagen

Pemeriksaan :
Diagnosis PVW memerlukan kecurigaan terhadap gambaran klinis tingkat tinggi. Diperlukan pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium
Pola diagnosis paling sering berupa kombinasi : Pemanjangan bleeding time Penurunan kadar FVW plasma Penurunan secara paralel kadar aktivitas biologi diperiksa dengan penentuan kadar kofaktor ristosetin Penurunan aktivitas faktor VIII

DD :

Penatalaksanaan :
DDAVP (Desmopresin) merupakan analog antidiuretik, vasopresin

sintetik

hormon

Keberhasilan menangani pasien bergantung pada tipe penyakitnya

PVW

Pemberian secara intravena, merangsang pengeluaran FVW dan Faktor VIIIc cepat meningkat dalam plasma

Pasien dgn tipe I menunjukkan respon yg sangat baik; dengan pemendekan BT dn peningkatan kadar FVW dan Faktor VIII:c
Pasien dgn tipe 2A atau 2M juga berespon dengan baik, meskipun BT tidak menjadi normal dan efeknya bertahan relatif singkat

Pasien dgn tipe 2N biasanya tidak respon, meskipun dalam uji terapi menunjukkan pasie tertentu dapat ditangani melalui pembedahan minor
Pasien dgn tipe 3 tidak akan respon terhadap pemberian obat, sebab pasien ini tidak ada persediaan FVW di endotel

dosis
DDAVP diberikan intravena dengan dosis 0,3 mikrogram /kg; harus diencerkan dalam 30-50 mL salin dan diberikan dalam 10-20 menit untuk meminimalkan efek samping

Faktor Von Willebrand (FVW)


Kriopresipitat
Dapat segera memperpendek BT Kadar kriopresipitat cepat rusak dalam 6-12 jam setelah diberikan melalui infus Namun,kadar faktor VIIIC meningkat selama 24 jam berikutnya, sehingga memberikan efek protektif

dosis
Satu kantong kriopresipitat berisi 80-100 U F VIII yang dapat meningkatkan F VIII 35% Pasien dengan tipe 1 atau tipe 3 yang berat,yg kadarnya <10% harus dinaikkan menjadi 5070% Untuk pasien tipe 1 yg kurang berat , direkomendasikan DDVAP dan sejumlah kecil kriopresipitat