GUIA DE PRACTICA CLINICA

CARDIOPATIA CONGENITA EN MAYORES DE 5 AOS ADOLESENTES Y ADULTOS

PREGUNTAS A CONTESTAR POR LA GUIA

1.- Cules son los tipos de cardiopatas congnitas que con
mayor frecuencia se omiten en etapa neonatal?

2.- Cules son los factores de riesgo y caractersticas

clnicas para sospechar de cardiopata congnita?

3.- Cul es la diferencia entre un soplo funcional y un

orgnico?

 4.- Cmo reconocer el sincope de origen cardiaco?

5.- En caso de sospecha diagnostica que estudios de

laboratorio y diagnostico estn indicados en Primer Nivel de Atencin?

6.- Cules son los criterios para enviar al paciente a

Segundo Nivel de Atencin?

DEFINICION
Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas gestacin por factores que actan alterando o deteniendo el desarrollo embriolgico del sistema cardiovascular.

E
El 60% de las cardiopatas congnitas se diagnostican en el nacimiento y el 20% se estima que e omite por una deficiente exploracin neonatal. En casos donde la cardiopata no es severa se puede diagnosticar en etapa escolar en una revisin de rutina.

E
Pacientes con cromosomopata tienen el 2530% de ser portadores de cardiopata congnita.

Trisoma 21,18, 13 la probabilidad cardiopata es superior. (Hasta el 50%)

de

 Causas de cardiopata congnita: 25% anomalas congnitas 2-3 % factores ambientales.

Factores de riesgo
Antecedentes familiares:
Familiares consaguineos portadores de cardiopatia. Fatores personales: Cromosomopatia o malformacion congenita. Sx down,sx turner,sx williams.

Manifestaciones clinicas
1/3 de los pacientes que nacen con cardiopata desarrollan sntomas los primeros das de vida. 80% de los nios con enf. critica se manifiesta con Insuficiencia cardiaca congestiva.

Frecuente que durante la alimentacin presente: Taquicardia Sudoracin Retraccin subcostal.

E
En escolares y adolecentes las cardiopatas congnitas no ciangenos se manifiestan principalmente por insuficiencia cardiaca y estatura baja.

Las cardiopatias congenitas cianogenas se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta tanto el peso como la estatura.

 A la EF los signos de IC son Galope y Estertores pulmonares.

La presencia o ausencia de soplo cardiaco no es determinante como base de la deteccin de cardiopata congnita. Soplos transitorios son frecuentemente escuchados en nios sin patologa cardiaca.
En muchos defectos cardiacos severos no existe soplo ej: Atresia tricspidea - coartacin de la aorta transposicion de grandes vasos.

E
Nios con defectos obstructivos LI del corazn el pulso femoral puede ser no palpable pero uno o ambos pulsos braquiales pueden no ser palpables. Nios con coartacin de la aorta los pulsos femorales pueden estar palpables al nacimiento pero pueden desaparecer o disminuir con el cierre del conducto arterioso de los 3-14 das de edad.

E
Cardiopatas congnitas en mayores de 5 aos adolecentes y adultos: Cianosis universal Insuficiencia cardiaca Sincope cardiognico Palpitaciones Soplo cardiacos en pacientes asintomticos.

E
La mayora de los pacientes con una cardiopata congnita significativa tienen antecedente de haber recibido tratamiento. La cianosis puede ser pulmonar o de origen cardiaco. Para diferenciar el origen de la cianosis se utiliza la prueba de O2.

R
Los nios se adaptan a las limitaciones que les impone la falla cardiaca y suelen negar disnea o fatiga de esfuerzo. La pregunta clave es si se cansa antes que sus compaeros.

causas de IC por dao miocrdico

Dao miocrdico debido a lesiones residuales posteriores a QX de cardiologa intervencionista. Arritmias

Lesiones detectadas por primera vez(CIV amplia, C arterioso Persistente ,canal A-V)
Lesiones congenias izquierdas : Mitrales Aorticas Coartacin de la aorta

sincope

Sndrome neurocardiogenico sincope menor (perdida de conciencia mientas esta en bipedestacin o en el momento de una toma de muestra sangunea).

El sincope grave es menos frecuente y se presenta en personas con cardiopata congnita o adquirida y el episodio va precedido de lipotimia ,fatiga y ocasiones angina. Este es de mayor duracin Sin relacin postural, emocional Paciente se lastima al caer.

E R

Palpitaciones

Es probable la existencia de una cardiopata cuando se presenta reposo o se acompaan de datos de bajo gasto (palidez lipotimia o sincope) .

Paciente con palpitaciones+ datos de bajo gasto Enviar a Segundo Nivel de Atencin.

Soplo

Soplo funcional :soplo sistlico de alta tonalidad, poco intenso y se escucha en vario focos. La anemia fiebre y embarazo favorecen la aparicin de soplos funcionales.

Soplo orgnico: son mas intensos, localizados en un solo foco con irradiacin bien definida (axila en insuficiencia Mitral, cuello en caso de estenosis aortica).

R
Con base en que todos los soplos diastlicos son orgnicos se recomienda envi a Segundo Nivel de Atencin.

E
La endocarditis bacteriana es una complicacin en pacientes que han recibido intervenciones cardiacas y con cardiopata congnita.

Gabinete
Rx. de trax
Sirve para definir la posicin y tamao del corazn.

Situacin del arco artico y patrn de vascularizacin pulmonar.

Envi a 2 nivel
Rx de trax.

Electrocardiograma.

Comunicacin inter auricular

Mayoria asintomaticos Sintomaticos disnea de esfuerzo arritmias supraventriculares. FA-insuficiencia de VD

Infecciones pulmonares recurrentes

Flujo atravez de CIA no produce soplo

RX de Torax EN CIA
Dilataion de las AP Crecimiento de AD Y VD Flujo pulmonar aumentado ekg desviacion de eje a la derecha Apartir de la 3 decada de la vida es Frecuente la FA y taquicardia supraven.

Comunicacin interventricular
La mayora de los adultos estn asintomticos. La probabilidad de desarrollar enfermedad pulmonar vascular es escasa si el defecto es pequeo. EF un fremito a lo largo del borde esternal inferior Izq Soplo holosistolico rudo en mesocardio grado 3-4/6 producido por el paso de la sangre del VI a VD.

 El soplo termina antes del final de la sstole en las CIV musculares pequeas.

Pacientes con grandes defectos que sobreviven hasta adultos presentan falla de VD o hipertension pulmonar con fallo de VD.

RX y EKG en CIV
RX torax y EKG normales en CIV pequeas En los grandes defectos se evidencia crecimiento de AD,VI y VD EKG eje a la derecha

Persistencia del conducto arterioso

Frmito y soplo continuo en parte superior del borde esternal izquierdo

Si la PCA es grande el cortocircuito IZQDER provoca una presin diferencial amplia.

RX tora x y EKG en PCA

Hipertrofia de VI y crecimiento de AI.
La aorta ascendente y la AP son prominenetes y existe pletora pulmonar Si desarrolla hipertension pulmonar aparece hipertrofia de VD.

Estenosis aortica
Por lo menos el 50% de los enfermos mayores de 4 aos se encuentran asintomaticos. Sintomas clasicos son angina de pecho Sincope o presincope Insuficiencia cardiaca Pulso carotideo retrasado y disminuido En la EF soplo rudo en area aortica a menudo irradiado hacia el cuello.

RX de torax y EKG
RX dilatacin de la aorta ascendente y redondea miento sin dilatacin de VI. Dilatacin en relacin con el grado de insuficiencia aortica e insuficiencia cardiaca. Calcificacin valvular en mayores de 20 aos.

EKG hipertrofia VI y 30% con EKG Normal.

Estenosis pulmonar
Adultos asintomticos Identificados por un soplo mesosistolico rudo en foco pulmonar EP grave puede referir disnea durante el ejercicio y menos frecuente dolor torcico retro esternal o sincope con el ejercicio. Estadios finales VD puede fracasar y aparecer signos congestivos.

Rx de torax y EKG
RX de trax paciente con estenosis grave se observa dilatacin posestenotica del tronco de la AP agrandamiento de cavidades derechas.

EKG se muestra una desviacin de eje a la derecha con hipertrofia de VD.

Coartacion de la aorta
Pueden estar asintomaticos:
Con frecuencia el primer signo enfermedad es la HAS Puede iniciar con epistaxis Cefalea Debilidad de piernas con el ejercicio. de

Algunos casos tratados presentan: Datos de insuficiencia cardiaca congestiva Cardiopata isqumica Estenosis aortica Hemorragia intracraneal inexplicable

2/3 de los pacientes arriba de los 40 aos tienen SX de IC. La mortalidad es de 75% a los 50 aos y 90% a los 60 aos.

 Sosechar del DG por la HAS mayor en los brazos que en piernas.

Pulso femoral ausente o disminuido retraso con respecto a el pulso radial.

Puede existir soplo sistolico rudo interescapular y en el borde esternal izquierdo.

RX de torax y EKG
RX se observa muescas simtricas en el tercio posterior de la tercera a la octava costilla debido a la circulacin colateral atravez de las arterias intercostales.

EKG hipertrofia de VI

Tetralogia de fallot
Disnea y tolerancia limitada al ejercicio Pueden presentar complicaciones cianosis crnica Eritrocitosis Hiperviscosidad Anormalidades de la hemostasia Absesos cerebrales ictus Endocarditis de

 Algunos presentan un soplo eyectivo Un frmito en el borde esternal derecho Debido al flujo turbulento en el tracto de salida de VD.
La gravedad y la duracin del soplo es inversamente proporcional a la gravedad de la obstruccin.

El segundo ruido es nico por la ausencia de componente pulmona5 y se puede auscultar un clic de eyeccin artico

RX de trax y EKG
RX de trax silueta cardiaca e forma de zapato sueco pex levantado Pulmonar excavada Flujo pulmonar disminuida Arco artico derecho

EKG crecimiento de VD por sobrecarga sistlica y cambio brusco de la polaridad V1 V2.