MIOPATI

BATASAN : KELAINAN FUNGSI ABNORMAL OTOT YG MERUPAKAN PATOLOGIK PRIMER, TANPA ADANYA BUKTI DENERVASI. PERUBAHAN

KLASIFIKASI : I. HEREDITER 1. DISTROFIA MUSKULORUM PROGRESIVE ( DUCHENNE ). GEJALA KLINIS : USIA 5 - 10 TH / LEBIH MUDA BIASANYA LAKI-LAKI ( RESESIF ) JALAN SEPERTI BEBEK, HIPERLORDOSIS, ATROFI OTOT PINGGANG SERING JATUH, WAKTU BERDIRI MEMAKAI TUNGKAI SEBAGAI TANGGA ( GOWERS SIGN ) BIASANYA MENINGGAL USIA 20 -30 TH KARENA GGN OTOT JANTUNG ATAU PNEUMONIA

DIAGNOSIS :
KELEMAHAN DIMULAI DARI PROKSIMAL BAHU DAN PINGGUL, BARU OTOT DISTAL. PSEUDOHIPERTROPI OTOT BETIS TAHAP TERMINAL TERJADI PARALISIS FLAKSID LUAS ENZIM DALAM SERUM MENINGKAT KREATIN FOSFOKINASE ). TERAPI : PENGOBATAN BERSIFAT PALIATIF DAN MENGHAMBAT KOMPLIKASI ( MULTIDISPLIN ) 2. MIOTONIA KONGENITA ( THOMSEN DESEASE ) GEJALA KLINIS : ( ALDOLASE,

TIMBUL PD USIA SEKITAR 10 TH

TANGAN MERASA KAKU, TENAGA MASIH BAIK SETELAH OTOT KONTRAKSI, TIDAK DAPAT RELAKSASI ( BILA BERJABATAN TANGAN, MELEPASKAN TANGANNYA ) TAK DAPAT

TERAPI : KININE, DILANTIN ( MENGURANGI KEKAKUAN )

3. DISTROFIA MIOTONIKA. GEJALA KLINIS : DIMULAI PD PUNDAK, MUKA TERUTAMA OTOT-OTOT PIPI, OTOT MULUT TIDAK TERGANGGU ( MUKA SPT TAPIR ) STADIUM AKHIR MENYERANG PINGGANG DAN PINGGUL. II. ACQUIRED 1. POLIMIOSITIS GEJALA KLINIS : PERADANGAN OTOT AKIBAT PROSES IMUNOLOGIK KELEMAHAN OTOT PROKSIMAL, SIMETRIS, DIMULAI OTOT PANGGUL, KEMUDIAN OTOT GELANG BAHU KESULITAN NAIK TANGGA, BANGKIT DARI DUDUK, MENAIKKAN LENGAN KE ATAS. DIAGNOSIS : KELEMAHAN OTOT PROKSIMAL, SIMETRIS, PROGRESIF KENAIKAN ENZIM KINASE KREATIN DAN ALDOLASE

TERAPI :
KORTIKOSTEROID IMUNOSUPRESIF / SITOSTATIKA 2. PARALISIS PERIODIK GEJALA KLINIK : SEBAGIAN BESAR KARENA KEKURANGAN KALIUM TERJADI AKUT, BANGUN TIDUR TAK DPT MENGGERAKKAN LENGAN DAN TUNGKAI TONUS OTOT MENURUN, TAK ADA GANGGUAN SENSIBILITAS TIDAK MENYERANG OTOT MUKA DAN PERNAFASAN TERAPI : PEMBERIAN KCl.