Anda di halaman 1dari 29

EKSTROFI BULI

referat
Avriana Pety Wardani

Pendahuluan

Ekstrofi buli adalah bagian dari suatu spektrum anomali traktus genitourinarius yang manifestasinya dari epispadia sampai ekstrofi kloaka

defek dinding abdomen

Genitalia anus

buli

Ekstrofi buli

tulang pelvis

Insiden
1 : 10.000 50.000

:=4:1

Etiopatologi
Beberapa teori yang ada tidak satupun

menjelaskan secara lengkap Teori pertama : ketidakstabilan dan ruptur lanjutan dari membran kloaka tanpa penguatan lapisan mesoderm Teori kedua : membran kloaka yang ruptur sebelum mesoderm memisahkan bagian anterior vu dengan dinding abdomen

Varian anatomik
Defek skeletal

Eksternal rotasi post pelvis 12 derajat, Eksternal rotasi anterior 18 derajat, Pemendekan ramus pubis 30% Diastasis pubis

Defek skeletal

Defek dinding abdomen

Ruptur prematur dari membran kloaka

Defek fascia inferior oleh band intrasimfisis superior oleh umbilikus.

Defek Anorektal

perineum yang pendek dan lebar


anus : beberapa terdapat stenosis

Prolaps recti

Defek Genital Pada Laki-laki

penis tampak pendek karena lebarnya

pemisahan simfisis pubis, dorsal chordee prominen, alur uretra yang pendek, dan abnormal crural yang melekat pada korpus kavernosum

Defek Genital pada Wanita

klitoris terbelah dua (bifid)


uretra dan vagina pendek lubang vagina hampir selalu berpindah ke

anterior dan sering stenotik Uterus, tuba, dan ovarium biasanya normal

Diagnosis
Prenatal

Pada ultrasonografi
tidak didapatkannya buli (71%) adanya low-set umbilikus (29%) diastasis pubis (18%)

Gambaran klinis

eversi dinding posterior buli urin terlihat merembes dari bagian pinggiran

inferior dinding posterior buli umbilikus terletak tepat di tepi atas buli Kelainan pada genitalia Diastasis simphisis pubis

Penatalaksanaan
Dua pendekatan pengelolaan ekstrofi buli : 1. rekonstruksi fungsional traktus urinarius bagian bawah tehnik modern satu tahap atau bertahap. 2. Pengangkatan ekstrofi buli dan penggantian dengan suatu bentuk diversi urin, bila pilihan rekonstruksi primer tidak sesuai atau upaya rekonstruksi fungsional berulang gagal.

Penatalaksanaan

Tahap I Saat lahir penutupan buli dinding abdomen uretra osteotomi inominata bilateral iliaka vertikal

Tahap II Usia 6 bl -1 th
repair epispadia
memaksimalkan struktur dan fungsi alat kelamin

Tahap III Usia 4 5 th perbaikan leher buli prosedur antirefluks

Osteotomi

penutupan buli dikerjakan pada

saat usia setelah 72 jam, pelvis tidak lentur diatastasis pubis lebih dari 4 cm

Reaproksimasi simfisis pubis :


- Menurunkan tegangan penutupan dinding abdomen - Mengurangi penggunaan flap fascial, - Mengembalikan bladder neck ke posisi di dalam pelvis inlet.

Repair Epispadia

Meningkatkan kapasitas buli


Menyediakan patensi yang memadai Memungkinkan voiding tanpa striktur Mendukung kontinensia

Rekonstruksi Leher Buli

Tahap akhir rekonstruksi Mencapai mekanisme kontinen yang optimal Dilakukan sekitar usia 4-5 tahun Dengan minimal kapasitas buli lebih dari 60ml

Rekonstruksi Satu Tahap

Koreksi defek anterior buli, leher buli dan uretra

Memungkinkan berfungsinya buli secara dini


Menghasilkan tingkat kontinen yang lebih baik Angka kegagalan lebih rendah karena tulang panggul

yang lebih lentur dan tidak adanya fibrosis buli

Komplikasi
Tahap initial closure : -infeksi, prolaps buli,dehisensi Tahap osteotomi -osteomielitis, blood loss Tahap repair epispadia -fistel uretrokutan, striktur uretra, persisten chordae Tahap blader neck rekonstruksi -sulit miksi, persisten inkontinen,hidronefrosis,batu

Prognosis
Prognosis pasien dengan ekstrofi vesika urinaria

setelah pembedahan sangat baik. Fungsi seksual pada pria secara umum poten, namun beberapa kasus dilaporkan tidak adekuat karena kelainan kurvatura Pada wanita dapat hamil dengan anjuran untuk melakukan cesarean section saat persalinan

Terima kasih

Teknik Cantwell-Ransley
korporal bodi dimobilisasi komplit ke pubis; dorsal uretral

plate dibiarkan utuh, setelah dimobilisasi dari dorsum dan ventral di antara dua corporal body. Jika uretral plate tidak menghambat phallus setelah dimobilisasi, maka dibiarkan utuh. Tetapi jika memendekkan phallus dan menghasilkan chordee persisten maka plate tersebut dipisahkan dan inner preputial atau free graft dapat digunakan sebagai neourethra. Uretra ini kemudian digulung menjadi tabung, korporal body diinsisi transversal di midphallus, dan uretra diletakkan di ventral. Kavernokavernostomi dilakukan di atas uretra. Ini memutar corpora secara internal dan menyediakan jaringan penutup bagi neouretra

Teknik Young Dees Leadbetter


Dalam prosedur ini, ureter dimobilisasi dan

reimplantasikan dalam posisi cephalad dalam buli baik dengan prosedur cross-trigonal atau cephalotrigonal. Plate posterior buli kemudian ditandai selebar 1,5-2 cm dan sepanjang 3,5 cm. Triangle buli lateral dari posterior bladder strip dibebaskan dari mukosa, dan strip posterior digulung menjadi tube. Segitiga otot buli kemudian dimobilisasi lateral pada leher buli baru dan ditutupkan di atas neourethra secara vest-over-pants repair. Akhirnya, rekonstruksi leher buli diperkuat dengan menjahitkan leher buli dan uretra ke anterior pubis.