Atrial Septal Defect (ASD)

dr. Ivan Joalsen

Pendahuluan

Termasuk PJB non-sianotik 10-15 % dari seluruh PJB ASD sekundum merupakan 80% dari seluruh ASD PJB pada dewasa paling banyak

Definisi

Atrial Septal Defect (ASD) : adalah Penyakit jantung bawaan berupa lubang pada septum interatrial yang terjadi karena kegagalan fusi septum inter atrial semasa janin

Klasifikasi

Secara anatomi / lokasi lubang dibagi : a. ASD sekundum. Lubang didaerah Fossa Ovalis b. ASD primum. - Lubang di caudal, didaerah perbatasan dgn ventrikel. - Sering disertai kegagalan pertumbuhan endocard cushion tdpt cleft pd katub mitral

c. Defek sinus venosus - Letak di muara v.cava superior atau inferior. - Sering disertai transposisi sebagian v.pulmonalis dextra (APVD).
d. Unroofed coronary sinus - Terdapat defek antara Sinus Koronarius dg LA. - Kelainan pertumbuhan arteriosinus venosus fold. - Disertai Left Persistent V.Cava Superior.

Ostium secundum ASD is the most Normal heart for comparison common type of ASD. It occurs in the center of the septum between the right and left atrium. A variant of this type of ASD is called a patent foramen ovale (PFO) and is very small.

Ostium primum is the next most common type and is located in the lower portion of the atrial septum. This type of ASD often will have a mitral valve defect associated with it called a mitral valve cleft. A mitral valve cleft is a slitlike or elongated hole in one of the leaflets ( anterior leaflet) that form the mitral valve.

Normal heart for comparison

A sinus venosus defect is the least common type of ASD and is located in the upper portion of the atrial septum. A sinus venosus ASD often has an abnormal pulmonary vein connection associated with it. Four pulmonary veins, two from the right lung and two from the left lung, normally return red blood to the left atrium. Usually with a sinus venosus ASD, a pulmonary vein from the right lung will be abnormally connected to the right atrium instead of the left atrium. This is called an anomalous pulmonary vein.

Normal heart for comparison

Embriologi

Patofisiologi PJB Non Sianotik Dengan PIRAU dari KIRI ke KANAN

lokasi defek besar defek tahanan vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung

aliran darah ke paru berlebihan

Copied from dr.Tommy. T, 2006

Patofisiologi PJB Non Sianotik Dengan PIRAU dari KIRI ke KANAN

aliran darah ke paru berlebihan asimptomatik simptomatik
copied from dr.Tommy.T, 2006

aliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru

sesak nafas kesulitan mengisap susu infeksi paru berulang gagal tumbuh kembang gagal jantung

ATRIAL SEPTAL DEFECT

Aliran pirau tergantung : 1. Besarnya lubang 2. Komplians LV & RV saat diastole

Kriteria Diagnosis
Keluhan - ASD sekundum asimptomatis pd masa bayi & anak. - Bila pirau besar simptomatis. - Gracile habitus (Normal HEIGHT but THIN)

Pemeriksaan Fisik 1. Teraba Pulsasi Ventr. Dextra (di LLSB)

2. Auskultasi Jantung : 2.1. Wide, Fixed Splitting of S2. 2.2. Loud T1 jika Hipertensi Pulmo (+) 2.3. Bising sistolik ejeksi di ICS 2 PSL kiri 2.4. Bising mid-diastolik di katub Trikuspid Me pada saat Inspirasi

2.5 Bising Pansistolik MI di Apeks Jk Cleft ktb mitral + (ASD Primum) or prolaps ktb mitral + (ASD sekundum) 3. Tanda-tanda Gagal Jantung Kongestif ASD + aliran pirau yg besar ASD + MI berat akbt Prolaps ktb mitral atau Celah pd Ktb Mitral

Pemeriksaan Penunjang 1. EKG a. (Incomplete) RBBB. b. ASD sekundum & SVD deviasi sb. QRS ke kanan. c. ASD primum interval PR memanjang & deviasi sb. QRS ke kiri. d. Hipertrofi Ventrikel kanan

2. Foto Toraks a. Kardiomegali b. Penonjolan segmen pulmonal c. Gbrn. Vaskularisasi paru yg Pletora d. Gbrn. Vaskuler paru pada HP dg PVP (+)
3. Ekokardiogram 3.1. Ekokardiogram M-Mode a. Dilatasi Ventrikel Kanan. b. Gerakan septum Paradoksal.

3.2. Ekokardiogram 2 dimensi a. Tentukan letak & ukuran defek Pandangan Subsifoid ASD primum, ASD sekundum, SVD superior/inferior b. Tentukan semua muara v.pulmonalis khususnya SVD o.k srg + APVD c. Tentukan penyebab MI

3.3. Ekokardiogram berwarna & doppler a. Tentukan arah pirau b. Hitung tinggi Pa.pulmonal bila ada TI 3.4 Trans Esophageal Echocardiography a. > akurat tentukan ukuran & lokasi defek b. Jk rencana penutupan ASD sekundum dgn ASO

4. Sadap Jantung a. Dilakukan bila H.P + b. Mampu ukur : Pe SaO2 di Atrium ka Pe P.Ventr.ka & A.pulmo Tentukan & Nilai : a. Flow Ratio (FR = Qp/Qs) b. PARi c. Reaktifitas Vaskuler paru thd Tes O2 100% u/ tentukan indikasi or K.I penutupan lubang ASD

5. Angiografi 5.1. Ventrikel kiri a. Curiga kx Ktb mitral b. Uk. Ventr.kiri relatif kecil c. Kdg disertai prolaps ktb mitral dg/tanpa MI d. Goose Neck Appearance ASD primum
5.2. V.pulmonalis kanan atau A.pulmonalis a. Lihat besar ASD

Diagnosa Banding 1. Stenosis Pulmonal 2. Innocent murmur 3. Dilatasi a.pulmonalis idiopatik

Tatalaksana
ASD
Shunt kecil Evaluasi Klinis Hasil meragukan
(+)

Shunt besar + (MI) Bayi Ggl Jtg Ka

()
Op. elektif
(+)

ekokardiografi

Anak & Dws H.Pulmo () (+)

PVP sign

Kateterisasi
obat2an

FR 1.5 Penutupan ASD

()

()
Op.dini

(+)
Kateterisasi

Penyulit

Bila tidak dioperasi 1. Gagal Jantung

Kongestif. 2. Hipertensi Pulmonal Sindr. Eisenmenger 3. Endokarditis

Pasca Operasi
1. Umumnya sgt jarang 2. Sindroma.Post perikardiotomi

Prognosis

Secara umum SANGAT BAIK, bila di operasi sebelum terjadi HIPERTENSI PULMONAL atau belum terjadi PVP

REFERENSI
Kopf Gary and Laks Hillel. (1991), Glenns Thoracic & Cardiovascular Surgery : Atrial Septal Defect & Cor Triatriatum. Connecticut : Prentice Hall. Kusmana Dede(Ed.). (2003), Standard Pelayanan Medik RS Jantung & Pembuluh Darah Harapan Kita : Atrial Septal Defect. Jakarta :RS Harapan Kita. Puruhito. (1977), Pembedahan pada Jantung. Surabaya : Airlangga University Press. Soeroso Santosa and Sastrosoebroto Hardiman. (1994), Buku Ajar Kardiologi Anak : Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotik. Jakarta : Binarupa Aksara. Shaver A. James, Leonard J. James, and Leon F. Donald. (1990), Auscultation of The Heart. America: American Heart Association. Tede Nikola and Foster Elyse. (2003), Current Diagnosis & Treatment in Cardiology : Congenital Heart Disease in Adult. New York : Lange Medical Book.

SEKIAN
TERIMA KASIH