ANEMIA APLASICA

DRA. TANIA DARCE HERNANDEZ. PEDIATRA

ASPECTOS FUNDAMENTALES
DE LA

HEMATOPOYESIS

Neuman y Bizzozero Mosler

1868

M.O

1876. Biopsa medular

Arinkin

1929. AMO.

Celulas diferenciadas y con vida finita,

primordiales capaces de proliferar y diferenciarse.

Celulas pluripotenciales con capacidad de

autocorreccion continua.

ESTRUCTURA DE MEDULA OSEA

S.Vascular M.extracelular M. celular

CELULAS PROGENITORAS
Granulomonocitica Eritroides Megacariocitica

HEMATOPOYESIS Serie Eritroblastica.

ERITRON: Especializacion en el transporte de 02.. Proeritroblasto -Eritroblasto BasofiloEritroblasto policromatofilo

Serie Granulopoyetica
Mieloblasto - Promielocito - Mielocito Metamielocito - La banda - Segmentado

HEMATOPOYESIS
Serie Monocitogenica
MonoblastoPromonocito-MonocitoMacrofago. Capacidad de: Migracion Fagocitosis Microbicida. Inician y modulan la respuesta inmune y sintesis de algunos factores.

HEMATOPOYESIS
Serie Megacariopoyetica Megacarioblasto Promegacarioblasto Megacariocito Granular Megacariocito formador de la plaquetas.

LINFOPOYESIS
Timo y MO: Organos linfoiddes primarios. Ganglios linfaticos,bazo y tejido linfoide

del TD son organos linfoides secundarios.

Linfocito T : LT colaboradores. LT supresores.

Anemia aplasica DEFINICION

Pancitopenia perifrica como resultado de una produccin reducida o ausente de clulas hematopoyticas en la medula sea. Se observa en ausencia de deficiencia nutricional, procesos infecciosos, malignos o txicos. Existen mltiples etiologas tanto primarias como secundarias ( radiacin, drogas, agentes qumicos, virales, etc.).

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA

- La relacin hombre-mujer es 1:1 - Hospital La Mascota promedio 10.3 casos por

ao. - Tres cuartas partes de casos corresponden al tipo adquirido por agentes mielotoxicos, agentes qumicos, agentes antimitticos y radiaciones. - En un 20-25% de casos puede identificarse un factor gentico bien definido.

CUADRO CLINICO
- Signos hematolgicos como trombocitopenia

usualmente ocurren primero e incluyen: petequias, equimosis, epistaxis y sangrado de mucosas. - La neutropenia se manifiesta como laceraciones a nivel de mucosa oral, infecciones bacterianas y fiebre, con o sin foco infeccioso aparente. - Falla en la eritropoyesis produce anemia manifestada por palidez, adinamia, fatiga y taquicardia.

ANEMIA APLASICA SEVERA

- Se presenta con dos de los siguientes eventos:

. Cuenta de granulocitos por debajo de 500 . Cuenta de plaquetas inferior a 20000 . Cuenta de reticulocitos inferior al 1% . Hematocrito menor del 20%

ANEMIA APLASICA MUY SEVERA . Cuenta de granulocitos por debajo de 200

EXAMENES DE LABORATORIO
. BHC plaquetas: pancitopenia perifrica. . Reticulocitos: disminuidos o ausentes. . Aspirado de medula sea: hipoplasia medular y predominio de linfocitos. . Biopsia de medula sea la cual confirma el diagnostico. . Urea, creatinina, bilirrubina, transaminasas estn alteradas cuando el paciente esta severamente infectado.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

- Infecciones: Dengue - Leucemias

- Purpura trombocitopenica inmune

- Sndromes mielodisplasicos

TRATAMIENTO
- Medidas de sosten: transfusion de

hemoderivados, principalmente paquete globular y plaquetas. - Transplante de medula osea: tiene exito por el reemplazo de las clulas progenitoras con medula histocompatible. - Los inmunosupresores: La supresin de las clulas T de la hematopoyesis es atenuada o eliminada hasta que la funcin medular es restablecida.

TRATAMIENTO
- La globulina antilinfocitica a dosis de 40mg/k/d

por 4 das y se asocia a dosis moderadas de cortico esteroides . - La ciclosporina es el agente inmunosupresor mas efectivo en el bloqueo de la proliferacin de clulas T y la funcin linfocitica. Dosis 10-12 mg/k/d por 6 meses.

Muchas gracias