Anda di halaman 1dari 32

HIRSCHSPRUNG ASSOCIATED ENTEROCOLITIS (HAEC), PARAMETER DAN PENANGANANNYA

Dipresentasikan Oleh: Leecarlo Millano Pembimbing: Dr. Akhmad Mahmudi, Sp.B (K) BA.

SMF ILMU BEDAH - SUB BAGIAN BEDAH ANAK RSUP DR. SARDJITO - FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA, JOGJAKARTA 2010

Pendahuluan
Penyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) disebabkan kegagalan dari migrasi sel ganglion kolon ke arah sefalokaudal melalui lempeng neural (neural crest) diminggu ke-4 sampai ke-12 gestasi

Sepertiga pasien Hirschsprung menderita enterokolitis terkait Hirschsprung (HAEC=Hirschsprungs-associated enterocolitis), yang secara signifikan penyebab kematian

Kessmann J American Family Physician 2006 Nurko S. Neoreviews 2006

Pendahuluan-2
Secara historis, kejadian enterokolitis-terkait Hirschsprung mencapai 50% dengan angka mortalitas sampai 30%. Pada pengamatan terbaru pada 2824 bayi dan anak dengan penyakit Hirschsprung di Amerika bagian Utara dan Jepang , HAEC hampir terdapat pada seperempat pasien-pasien ini, dengan angka kematian berkisar dari 6% sampai 30%

Teitelbaum DH, Qualman SJ, Caniano DA. Ann Surg 1988

Pendahuluan-3
Bahkan pada beberapa penelitian yang lain dinyatakan bahwa insidensi terjadinya enterokolitis preoperasi berkisar 15%-50%, dengan angka kematian 20% sampai 50% dan enterokolitis pascaoperasi terjadi pada 2% sampai 33% kasus dengan angka kematian bervariasi antara 0% sampai 30%
Marty TL, Matlak ME, Pediatrics 1995;96:118-21 Carneiro PMR, Brereton RJ, Drake DP, Kiely M, Spitz L, Turnock R. Pediatr Surg Int 1992;7:356-60 Elhalaby EA, Teitelbaum DH, Coren AG, Heidelberger KP. J Pediatr Surg 1995;30(7):1026-7. Abstract Murphy F, Puri P. Pediatr Surg Int 2005;21:773-9 Sarioglu A, Tanvel FC, Buyukpamukcu N, Hicksonmez A. Turk J Pediatr 1997;39(1):81-9. Abstract

Definisi
Enterokolitis didefinisikan sebagai suatu kondisi klinis dimana terdapat diare, distensi dari abdomen, demam, nyeri kolik abdomen, letargi dan keluarnya kotoran bercampur darah Enterokolitis ini juga merupakan komplikasi yang signifikan dari penyakit Hirschsprung, baik pada periode preoperatif maupun pascaoperatif
Murphy F, Puri P. Pediatr Surg Int 2005;21:773-9 Rehman Y, Bjornland K, Stensrud KJ, Farstad IN, Emblem R. Pediatr Surg Int 2009;25(2):133-8

Hubungan antara tindakan pembedahan pada Hirschsprung dan kejadian enterokolitis

Gejala pada enterokolitis-terkait Hirschsprung (HAEC)

Enterokolitis pada Hirschsprung lebih banyak terjadi pada neonatus dibandingkan dengan bayi pada usia yang lebih tua, tanpa melihat parameter etiologi

Patogenesis
Berbagai macam teori, telah dinyatakan untuk menjelaskan kemungkinan terjadinya kasus ini, termasuk dilatasi fisik dari usus proksimal, berbagai macam variasi pada komponen musin dan produksinya di usus, infeksi rotavirus, clostridium difficile, peningkatan aktivitas prostaglandin E1, defek pada imunitas mukosa usus, reaksi tipe Shwartzman, kelainan motilitas usus yang berhubungan dengan sensitisasi protein dan defisiensi sucrase-isomatatase

1. Obstruksi Mekanik
Bill dan Chapman pada tahun 1962, menyatakan bahwa obstruksi mekanik parsial, yang merupakan patogenesis dari HAEC, menyebabkan dilatasi mekanik pada usus bagian proksimal, yang membuat feses tertahan dan dilatasi usus yang terus menerus ini menyebabkan terjadinya iskemik pada mukosa usus dan invasi bakteri, yang hanya bisa dihentikan dengan melakukan kolostomi

Tetapi teori ini tidak dapat menjelaskan terjadinya enterokolitis di kolon bagian distal pada kasus tidak berfungsinya stoma proksimal usus, dan tidak menjelaskan terjadinya enterokolitis pada pasien-pasien pascaoperasi atau pembuktian histologis enterokolitis pada usus yang aganglionik. Pada teori ini, yang penting menjadi catatan adalah disebutkan bahwa panjangnya segmen aganglionik, merupakan faktor risiko terjadinya HAEC

2. Defisiensi Enzim Sukrase


Pada tahun 1973, Amen dan Bill, mempresentasikan kasus anak laki-laki usia 6 tahun dengan enterokolitis kronis pascaoperasi Hirschsprung, dimana pada kasus ini didapatkan adanya kekurangan enzim sukraseisomaltase, yang akhirnya pada anak ini, diterapi dengan diet rendah sukrosa. Hal ini melahirkan postulasi baru, bahwa HAEC non-obstruksi disebabkan oleh adanya kerusakan metabolisme sejak lahir

3. Reaksi Shwartzman
Berry dan Fraser (1968) menyatakan bahwa HAEC diinisiasi oleh adanya suatu kemiripan reaksi sensitivitas dari reaksi Shwartzmann (suatu reaksi yang sangat jarang terjadi pada tubuh oleh karena adanya toksin tertentu yang disebut endotoksin, yang menyebabkan terjadinya trombosis pada jaringan yang terkena, hal ini yang akhirnya menyebabkan terjadinya nekrosis jaringan) yang disebabkan karena adanya invasi organisme intraluminer pada dinding submukosa usus

4. Efek Prostaglandin
Suatu kasus tunggal dilaporkan oleh Lloyd-Still dan Demers mengenai kejadian enterokolitis-terkait Hirschsprung pada diare yang tidak respon dan terus menerus, ternyata memiliki tingkat PgE1 yang tinggi. Dan dibuat suatu postulasi bahwa aktivitas peningkatan PgE, enterotoksin dan malabsorbsi asam empedu, terkait dengan kejadian enterokolitis pada penyakit Hirscshprung

5. Penurunan fungsi sel darah putih


Pada tahun 1988, Wilson-Storey dkk, membuat suatu postulasi bahwa penurunan fungsi dari sel darah putih merupakan faktor predisposisi dari kejadian HAEC Hitung jenis sel leukosit dianalisis pada 9 pasien Hirschsprung, dimana 5 diantaranya menderita HAEC dan dibandingkan dengan 10 kontrol yang seusia Mereka juga membuat postulasi bahwa sel darah putih pada pasien dengan HAEC bekerja lebih lambat pada respon inflamasi

6. Mukosa yang imatur


Kelompok darah-yang terkait dengan antigen Leb (Blood group-associated antigen Leb), secara normal terdapat pada kolon fetus dan menghilang pada usus normal yang ganglionik Ekspresi pada segmen aganglionik ini merupakan indikasi terdapatnya proliferasi dari sel-sel kripta/jonjot-jonjot usus yang imatur atau dapat dikatakan bahwa mukosa kolon tersebut belumlah matur dan dengan alasan ini, dinyatakan bahwa mukosa usus ini ada pada stadium fetus

7. Teori Musin/Mukus
Secara klinis, jumlah cairan mukus yang diproduksi pada kasus HAEC sangat banyak dan dramatis, dan hal inilah yang mendasari spekulasi bahwa cairan mukous merupakan faktor patogen dalam kondisi ini Cairan mukus/musin pre-epitelial mengandung glikoprotein dan imunoglobulin A (IgA) dan bekerja sebagai garis depan pertahanan tubuh dalam mengikat dan membunuh organisme asing/bakteri

Pada usus yang normal, kebanyakan dari cairan mukus ini mengandung sulfat, sehingga hal ini secara relatif berkaitan dengan sedikitnya cairan mukous netral yang ada. Cairan mukus netral ada pada bagian setengah ke atas dari kripta/jonjot usus dan setengah bawahnya mengandung cairan musin yang asam Koloni cairan musin ini dipertahankan dalam rasio yang stabil oleh perpindahan yang cepat dari sel-sel epitel pada kripta/jonjot usus dan oleh adanya desulfasi cairan musin karena adanya bakteri

Teitelbaum dkk (1989), mengajukan bahwa keberadaan enterokolitis pada Hirschsprung, merupakan akibat dari perubahan cairan musin/mukous pada usus besar karena berhubungan dengan retensi cairan musin dan dilatasi dari kripta/jonjot usus

Teitelbaum dkk, juga mengajukan suatu sistem derajat histologi,mulai dari bentuk normal sampai abnormal dengan menggunakan bentuk histologi dan bentuk retensi dari cairan musin yang merupakan hal unik pada Hirschsprung

8. Pertahanan dinding intestinal


Sekresi dari imunoglobulin A (IgA) menghasilkan suatu barier imunologis yang besar pada sistem gastrointestinal. IgA ini juga merupakan imunoglobulin predominan pada setiap tingkatan pada intestinal baik di dalam lumen maupun pada dinding

Wilson-Storey dkk, membuat postulasi bahwa jelas terdapat defisiensi saat transfer IgA melalui mukosa intestinal pasien dengan HAEC. Mereka menandai ini dengan tidak adanya sekresi IgA pada mukosa buccal pada pasien HAEC. 5 dari 6 pasien dengan HD, tidak memiliki sekresi IgA di salivanya

PENATALAKSANAAN HAEC-1
Perawatan di rumah sakit sangat diperlukan, agar pasien mendapatkan hidrasi yang cukup, dekompresi nasogastrik dan yang paling utama adalah dekompresi transrektal dengan menggunakan tube atau dilatasi anal

PENATALAKSANAAN HAEC-2
Secara pengalaman historis, Swenson merekomendasikan hanya penggunaan rectal tube sebagai dekompresi kolon. Saat ini, penggunaan awal program pembersihan/irigasi kolon secara frekuen (setiap 4 sampai 6 jam) dengan cairan saline normal untuk mengeluarkan kotoran dan gas yang tertinggal dan juga pembedahan, dipandang sebagai kunci utama pencegahan HAEC

PENATALAKSANAAN HAEC-3
Vancomycin dan metronidazole sebagai antibiotik, juga dapat diberikan baik dalam bentuk oral atau lewat enema, jika ditemukan adanya Clostridium difficile pada kultur feses Mengingat banyaknya angka kejadian mortalitas yang disebabkan oleh enterokolitis berat periode pascaoperasi, membuat Marty et al, menyarankan irigasi rektal pascaoperasi secara rutin dapat menurunkan angka kejadian enterokolitis dan beratnya kejadian enterokolitis yang telah terjadi setelah operasi definitif

PENATALAKSANAAN HAEC-4
Pada episode enterokolitis yang berulang, yang terjadi pada hingga 56% pasien, direkomendasikan tindakan dilatasi anal. Pasien dengan biopsi rektal yang normal, dapat saja dilakukan sfingterotomi Penelitian yang dilakukan oleh Wildhaber et al, memiliki 59% pasien dengan enterokolitis berulang, dimana 75%-nya tidak memiliki gejala lagi, setelah dilakukan tindakan posterior myotomy/myectomy

PENATALAKSANAAN HAEC-5
Suatu penelitian yang dilakukan oleh Rintala RJ, et al dari Childrens Hospital, University of Helsinki, Finland, menyatakan bahwa ada suatu zat yang merupakan stabilisasi sel mast yang nonabsorbable, yaitu sodium cromoglycate, ditenggarai dapat mengobati 6 dari 8 pasien dengan HAEC berulang secara sukses

PENATALAKSANAAN HAEC-6
Sebelum dilakukan pengobatan ini, pasien terlebih dahulu menjalani ileokolonoskopi, yang hasilnya menunjukkan adanya inflamasi kronik secara makroskopis dan histologi pada seluruh pasien. Semua pasien ini mendapatkan 100 mg sampai 200 mg SCG (sodium cromoglycate) 4 kali sehari, tergantung umur pasien

PENATALAKSANAAN HAEC-7
Kelebihan menggunakan SCG ini adalah, karena sifatnya yang tidak diserap, maka SCG tidak memiliki efek samping secara sistemik

KESIMPULAN
Kami menyimpulkan bahwa, kasus enterokolitis-terkait Hirschsprung ini, masih akan terus berlanjut menjadi penyebab utama pada angka kesakitan dan kematian pada bayi dan anak-anak dengan penyakit Hirschsprung. Disini pentingnya eliminasi/pengawasan ketat pada neonatus dengan penyakit Hirschsprung yang dicurigai juga terjangkit enterokolitis dalam hari-hari pertama kehidupannya

KESIMPULAN (2)
Penderita Hirschsprung harus tetap dimonitor secara ketat akan kemungkinan terjadinya HAEC sampai beberapa tahun setelah operasi koreksi, dikarenakan pada beberapa penelitian didapatkan infeksi enterokolitis ini sampai usia 10 tahun pascaoperasi koreksi Hirscshprung, walaupun angka kejadian tertinggi terjadi pada 2 tahun pertama setelah operasi anastomosis tarikterobos ileoanal (ileoanal pull-through anastomosis)

Terima kasih