PEDIATRIA II PRESENTADO POR: RAQUEL KARINA HUAMAN APAZA 6TO ESMH-UNJBG

Sinnimos: Fiebre reumtica aguda Carditis reumtica

Enfermedad inflamatoria multisistmica que ocurre en individuos genticamente susceptibles tras una infeccin farngea por Streptococco grupo A (SGA) Complicacin no supurativa de infeccin por SGA

 Streptococcus pyogenes, SGA Coco Gram positivo Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino

>100 serotipos 1, 12, 28, 4, 3: Causales de complicaciones por faringitis 12: Glomerulonefritis Solo algunas cepas causan FR

ETIOLOGA

66% de los episodios agudos de AR tiene antecedente de ITRS varias semanas antes. Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA.

FR no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo.

Asociacin con HLA especficos y antgeno de clulas B (D8/17)

ETIOLOGA

Serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 24: frecuentemente aislados. Colonias altamente mucoides Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antgenos de SGA y de tejidos). Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptoccica con penicilina.

EPIDEMIOLOGA:

Humano es reservorio natural de SGA 50/100000 nios en pases en desarrollo 0.1 3% en pacientes con faringitis estreptoccica no tratada Mayor incidencia con: Pobreza Hacinamiento < Edad Edad predominante: 5 15 aos para primer ataque Pico de incidencia: Nios en edad escolar

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. - 2011 - Saunders, An Imprint of Elsevier

PATOGNESIS:

An no es claro el link entre GAS en TRS y el compromiso tisular y orgnico a distancia.

T. CITOTXICA
Estreptolisina O Efecto citotxico No explica el perodo latente

T. INMUNOLGICA
Similitud a otros inmunopatolgicos Reactividad cruzada M1, 5, 6, 19 Epitopes de tropomiosina y miosina procesos

CLNICA

Ningn hallazgo clnico o paraclnico es patognomnico

Criterios de JONES: recurrencias. Circunstancias excepcionales de los criterios: 1. Corea 2. Carditis silenciosa 3. Recurrencias , no para

 75%

Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muecas, codos

Calientes, eritematosas, edema, dolor exquisito Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado

Migratorio en naturaleza
Respuesta dramtica a pequeas dosis de salicilatos No deforma

 Lquido sinovial: 10.000-100.000 leucocitos Neutrofilia prominente 4g/dL protenas Glucosa normal Cogulo de mucina normal

Inversamente relacionada con la severidad de la carditis

 50 60% Es la causal de las complicaciones y secuelas Pancarditis Endocarditis (Valvulitis): hallazgo universal Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con vlvula artica Raro el compromiso valvular derecho

Insuficiencia valvular: fase aguda y convalescencia

Estenosis: Cronicidad

CARDITIS
taquicardia + soplo con o sin evidencia de compromiso miocrdico o pericrdico.

Cardiomegalia + falla cardiaca congestiva + hepatomegalia + edema perifrico.

Si hay regurgitacin mitral significativa: Soplo mediodiastlico apical

CARDITIS

Insuficiencia

artica:

soplo

diastlico

en

decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternn. Principal consecuencia de carditis reumtica aguda: enfermedad valvular crnica progresiva que puede requerir reemplazo valvular.

COREA
10 15% Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil Labilidad emocional + incoordinacin + pobre rendimiento escolar Movimientos incontrolables + muecas faciales exacerbadas por estrs y que desparecen con el sueo Perodo de latencia largo

COREA DE SYDENHAM

http://www.youtube.com/watch?v=RsIQFeYOkAg http://www.youtube.com/watch?v=vqu5RtDh9sw&feature=fvwrel

COREA
Maniobras para evocar la corea:

Agarre de la lechera
Pronacin y supinacin de manos con brazos extendidos Movimientos vermiformes de lengua en protusin

Escritura
Hallazgos clnicos + anticuerpos anti SGA Muy raramente deja secuelas neurolgicas Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos

ERITEMA MARGINATUM
<3% Caracterstico de FR

Lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas con centro plido

No pruriginosas > tronco y extremidades

No compromete cara

ERITEMA MARGINATUM

NDULOS SUBCUTNEOS (Meynet)

<1% Firmes, 1cm de diam. Superficies de tendones extensores cerca de prominencias seas Se correlacionan con enfermedad reumtica cardiaca significativa

 CLNICAS: Artralgia (en ausencia de poliartritis como criterio mayor) Fiebre 39C, ocurre tempranamente PARACLNICAS: Elevacin de reactantes de fase aguda (PCR, TSE) Prolongacin del intervalo PR (Bloque de 1er grado)

INFECCIN RECIENTE POR SGA

Requisito absoluto para el diagnstico Cuando aparece FR solo en 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado farngeo o en test de antgenos

1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis

Usualmente se basa en ttulos de anticuerpos elevados o en incremento

Si se mide 1 solo Ac: Solo 85% aparece elevado

Si se miden 3 ac: 95-100% de los casos Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos No hacer diagnstico de FR con Ttulos altos y Criterio de Jones incompletos

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Pacientes ms jvenes
Menor dolor en relacin con los hallazgos clnicos Picos febriles

Linfadenopata
Esplenomegalia Menor respuesta a salicilatos LES: anticuerpos antinucleares

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Carditis como nica manifestacin: Miocarditis viral

Enfermedad de Kawasaki
Endocarditis infecciosa Corea como nica manifestacin: Corea de Huntington LES Encefalitis

TRATAMIENTO
La nica manera de evitar las complicaciones no supurativas de la infeccin por el estreptococo betahemoltico del grupo A , es realizar un diagnstico de la faringitis y establecer un tratamiento adecuado y verificar que este se cumpla. Reposo en cama

Monitoreo cardiaco
Puede deambular una vez que hayan disminuido los sntomas

TRATAMIENTO
Antibiticos
Para erradicar SGA de TRS
10 das de Penicilina oral o Eritromicina Penicilina Benzatnica IM/1dosis

TRATAMIENTO
Antinflamatorios
Se puede usar Acetaminofen para el control del dolor y la fiebre
mientras se observa a la espera de signos defintivos de FR o de otra enfermedad. Si poliartritis migratoria tpica y carditis sin cardiomegalia o FCC:

salicilatos orales.
Aspirina: 100 mg/kg/da en 4 dosis orales divididas/3-5 das, seguido de 75 mg/kg/da en 4 dosis orales divididas/4semanas

TRATAMIENTO
Antinflamatorios
Si carditis y cardiomegalia o FCC: adicionar corticosteroides
Prednisona: 2mg/Kg/da dividido en 4 dosis orales/2-3s, seguido por

destete as: reducir 5mg/24h/2-3das.

Cuando se comienza destete es cuando ASA se dosifica a 75mg/Kg.

COREA
Fenobarbital: 16 32 mg/kg cada 6 8 hr VO Haloperidol: 0.01-0.03mg/Kg/24h/2 dosis Oral Clorpromazina: 0.5mg/Kg/cada 4-6h, oral

TRATAMIENTO
NOTAS:
Despus de terapia antinflamatoria puede ocurrir manifestaciones clnicas o de anormalidades de laboratorio. reaparicin de

Los rebotes no se tratan a menos que sean severos

Usar salicilatos o esteroides

TRATAMIENTO - QUIMIOPROFILAXIS

PRONSTICO
Depende de: Manifestaciones clnicas Gravedad de la presentacin Recurrencias 70% con carditis se recuperan sin cardiopata residual

Susceptibilidad a recurrencias por reinfeccin del tracto respiratorio superior por Estreptococo del grupo A Quimioprofilaxis.