GUIDELINES FOR TREATMENT OF AUTOIMMUNE NEUROMUSCULAR TRANSMISSION DISORDERS

Journal Stase Neurologi Periode 9 Januari 2012-11 Februari 2012 Oleh : Fauzi Rahman, S.Ked

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JAMBI RSUD RADEN MATTAHER JAMBI 2012

Myastenia gravis
Pengertian Etiologi patofisiologi

Guidline MG
Symptomatic Immune-directed treatment Plasma exchange Intravenous immunoglobulin (IvIg)

Symptomatic
AchEI menghambat pemecahan AcH pada neuromuskuler junction jumlah Ach Efek konsentrasi Ach pada nicotinic dan muskarinik di sinaps hipermotilitas usus (perut kram, diare), keringat meningkat, pernapasan berlebihan dan sekresi pencernaan dan bradycardia. Paling utama fasikulasi otot dan kram

Immune-directed treatment
menekan produksi patogen antibodi atau kerusakan yang disebabkan oleh antibodi. Pasien MG dengan thymoma dan pasien lain dengan antibodi anti-Titin dan anti-RyR memiliki penyakit berat, sehingga disarankan strategi pengobatan yang lebih agresif dan harus dipertimbangkan pada pasien ini.

Plasma exchange
Antibodi akan dihapus dari serum pasien dengan membran filtrasi atau sentrifugasi. Onset perbaikan adalah dalam minggu pertama dan efeknya berlangsung selama 1 - 3 bulan.

Intravenous immunoglobulin (IvIg)

Dampak (+) fase akut Pre-operasi baik

Tymectomy
Total atau parsial sternotomy, transcervical dan thoracoscopic Hasil sama antara teknik operasi

Corticosteroid
70-80% pasien dengan MG diobati dengan kortikosteroid oral (prednisolon) ES kenaikan berat badan, retensi cairan, hipertensi, diabetes, kecemasan / depresi / insomnia / psikosis, glaukoma, katarak, dll Antasida melindungi lambung Bifusponat mengurang risiko osteoporosis

Azathioprine
Imunosupresan dimetabolisme di 6-ercaptopurine, yang menghambat sintesis DNA dan RNA dan mengganggu T-fungsi sel. Beberapa hari pertama flu, gangguan pencernaan

Methotrexate
digunakan pada pasien tertentu dengan MG yang tidak respond pada imunosupresif pilihan pertama

Cyclophosphamide
Menekan kuat B-limfosit dan aktivitas sintesis antibodi pada dosis tinggi juga mempengaruhi T-sel

Cyclosporin
efek imunosupresif di kedua transplantasi organ dan gangguan autoimun Menghambat fungsi T-sel melalui kalsineurin chanel bloker

Mycophenolate mofetil
Merupakan inhibitor sintesis nukleotida purin dan mengganggu proliferasi limfosit selektif.

FK506 (tacrolimus)
molekul makrolida dari imunosupresan yang sama kelas sebagai siklosporin menghambat proliferasi sel T diaktifkan melalui jalur kalsium-kalsineurin.

Antibodies against leucocyte antigens

Ada laporan kasus menunjukan perbaikan dari refraktori MG dengan antibodi monoklonal yang berbeda subset limfosit seperti antiCD20 (rituximab) (Sel-B inhibitor) [67-70] (kelas IV bukti) dan anti- CD4 (T sel inhibitor) terbukti melaporkan hasil klinis yang baik.

Training, weight control and lifestyle modifications

Pentingnya mengurangi berat badan dan modifikasi aktivitas hidup sehari-hari telah disarankan, tapi ada tidak ada bukti ilmiah sulit untuk ini.

Terima kasih