Anda di halaman 1dari 64

Metabolisme Protein

dr. Sugiyanta, M.Ked


Struktur Protein
Primer
E Struktur ini terdiri dari asam-asam amino yang
dihubungkan satu sama lain secara kovalen melalui
ikatan peptida
Sekunder
E protein sudah mengalami interaksi intermolekul,
melalui rantai samping asam amino.
E dua jenis struktur sekunder, yaitu: -heliks dan -
sheet
Tersier
EStruktur-struktur sekunder ini, kemudian
dikemas sedemikian rupa sehingga membentuk
struktur tiga dimensi yang paling pavorable
secara termodinamika.
Kuartener
EIntraksi intermolekul antar sub unit protein ini
membentuk struktur keempat/kwaterner

Protein
: polimer dari asam amino
Antara asam amino terikat dengan ikatan
peptida
Ada 20 asam amino dasar
Peran: biokatalisator (enzim), komponen
struktur jaringan/organ/sel, alan transport,
sistem penyangga, antibody, hormon dll
C
H3
(C
H2
)
N
C
H
C = O
NH
3
+
O
-
R
AMINO
KARBOKSIL
Punya 2 gugus:
Hidrofil : - Karboksil asam
- Amino basa
Hidrofob : Alkil ( R )
Protein
Rumus Asam Amino
PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
DARAH ASAM AMINO
SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
METABOLISME ASAM AMINO
PROTEIN
MAKANAN
ASAM
AMINO
POOL
ASAM AMINO
PROTEIN
TUBUH
PRODUK
KHUSUS
Hb
Sitokrom
Neurotransmiter
Purin
Kreatin
Glutation
dsb
GLUKOSA
Asetil-KoA
SAS
A.K
NH
3

Transaminasi
Siklus
Urea
NPN
UREA
~E + CO
2

METABOLISME ASAM AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH
ASAM AMINO

N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
3. SISA KATABOLISME
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA
KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES
O KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
O KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
O KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT
Pembagian Asam Amino
ESENSIEL NON-ESENSIEL
ARGININ*
HISTIDIN*
ISOLEUSIN
LEUSIN
LYSIN
METIONIN
PENILALANIN
TREONIN
TRIPTOPAN
VALIN
ALANIN
ASPARAGIN
ASPARTAT
SISTEIN
GLUTAMAT
GLUTAMIN
GLISIN
HIDROKSIPROLIN**
HIDROKSILISIN**
PROLIN
SERIN
TIROSIN
* SEMI ESENSIEL ** TIDAK DIGUNAKAN DALAM SINTESIS PROTEIN
20 Amino
Acids

Note:
Variable
R Group
HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA
BIOSINTESIS ASAM AMINO
NON-ESENSIEL
Bahan:
1. Senyawa amfibolik
2. Asam amino non-esensial lain
3. Asam amino esensial

Biosintesis Asam Amino
Non-esensial Dari Senyawa Amfibolik
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN
SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK:
EDAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
EDAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO
SINTESIS GLUTAMAT ( Glu )
Bahan: ketoglutarat
Enzim : Glutamat dehidrogenase
KoEnzim: NADPH
Sumber amino Transaminasi
TRANSAMINATION
Sintesis Glutamin (Gln)
Dibentuk dari glutamat
Enzim : glutamin sintetase
OKSALOASETAT
GLUTAMIN Glu
-NH
2

ASPARTAT (Asp)
ASPARTAT (Asp) ASPARAGIN (Asn)
-NH
2
Mg-ATP Mg-AMP+PPi
TRANSAMINASI
TRANSAMINASI
SINTESIS: ASPARTAT, & ASPARAGIN
SINTESIS GLISIN
C
CH
=

=

O
O
-
O
GLIOKSILAT
C
CH
=

O
-
O
NH
3
+

Glu/Ala
a- KG/PIR
GLISIN(Gly)
Glisin
Transaminase
H
3
C-N
+
-CH
3

CH
3

C
C
OH
CHOLINE
H
3
C-N
+
-CH
3

CH
3

C
C
O
BETAIN-ALDEHID
=

KOLIN
OKSIDASE
NAD
+

NADH+H
+
H
3
C-N
+
-CH
3

CH
3

C
C
O
=

O
-

BETAIN
H
3
C-N
+
-CH
3

C
C
O
=

O
-

NH3
+

C
C
O
=

O
-

H
3
C
2CH
2
O
DIMETIL
GLISIN
Gly
DEMETILASI
DEFORMILASI
P-O
OH
O
-

O
D-3- P-GLISERAT
NAD
+

NADH+H
+

P-O
O
O
-

O
P-HIDROKSIPIRUVAT
P-O
NH
3
+

O
-

O
Gln
Glu
P-L-SERIN
HO
NH
3
+

O
-

O
H2O Pi
L-SERIN
SINTESIS SERIN, GLISIN & SISTEIN
3-P-Gliserat dehiddrogenase
P-Serin transaminase
3-P-Serin fosfatase
GLISIN
THFA
N
5
N
10
MT
THFA
Asetil-KoA
KoA-SH
Serin-Asetil
transferase
O
NH
3
+

O
-

O
O=C-CH
3

SH
-

ASETAT
HS
NH
3
+

O
-

O
O--Asetilserin
sulfhiddrilase
SISTEIN
PIRUVAT
GLUTAMAT/
ASPARTAT
- KG/ OKSALOASETAT
-NH
2

ALANIN (Ala)
TRANSAMINASI
SINTESIS: ALANIN
Biosintesis Asam Amino
Non-esensial Dari Asam Amino
Non-esensial Lain
Prolin dari glutamat
Hidroksi prolin : hidroksilasi prolin
Arginin dari glutamat
Biosintesis Asam Amino Non-esensial
Dari Asam Amino esensial
Sistein dari metionin
Tirosin dari fenil alanin
Hidroksilisin : hidroksilasi dari lisin
KATABOLISME N ASAM AMINO
Langkah awal : melepaskan gugus amin
(NH
2
), membentuk NH
3
yang bersifat racun
khususnya bagi sel syaraf sehingga harus
didetoksikasi dan dikeluarkan dari tubuh
DETOKSIKASI NH3 : HEPAR (PALING
UTAMA), OTAK dan GINJAL
(KEMAMPUANNYA SANGAT KECIL)
Most mammals convert amino-acid
nitrogen to urea for excretion
NH
4
+

ammonium ion
uric acid
H
2
N-C-NH
2

urea
O
NH
4
+

O
O
HN
N
H
N
H
N
H
O
most terrestrial
vertebrates
birds & reptiles
fish & other aquatic
vertebrates
Some animals
excrete NH
4
+
or
uric acid.
amino acids
The carbon chains are
broken down to molecules
that feed into the TCA cycle.
ADA 3 TAHAP DALAM EKSKRESI LIMBAH
METABOLISME N ASAM AMINO :
1. TRANSAMINASI & TARNSPORT
2. DEAMINASI OKSIDATIF
3. SIKLUS UREA
BERDASAR JENIS SENYAWA YG DIEKSKRESI , MAKA
BEBERAPA SPECIES DIKELOMPOKKAN MENJADI :
AMMONO TELIC IKAN
URICO TELIC UNGGAS
UREO TELICMANUSIA
TRANSPOR AMMONIA
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
+ TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4
+
+ ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4
+

glutaminase
DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA

+ MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4
+
YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO,

DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA GLU + PYR.
- GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
- PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN
BESAR JARINGAN
HATI
OTOT
Gutamat Urea
NH4
+

Glutaminase

H2O
Glutamin Glu -KG


Pyr Ala

Glukosa
Glutamat
NH4
+
ATP

H2O
ADP, Pi
Glutamin


Glutamin
sintetase
Asam2 amino

NH4
+



-KG Glu


Ala Pyr

Glukosa
Glutamat
dehidrogen
ase
SIKLUS GLUKOSA-
ALANIN
DEAMINASI OKSIDATIF
*Setelah pengemban NH
3
sampai di hepar
NH
3
dilepas dengan cara OKSIDASI
*Ada dua cara :
a.Perlu Enzim glutamat dehidrogenase
dan KoEnzim NAD
+
/NADP
+

b.Perlu Enzim Amino Acid Oksidase
dan Flavin sebagai akseptor elektron

SIKLUS UREA
= Siklus Krebs-Hensenleit
Terjadi terutama didalam hepar
Terdapat 5 rangkaian reaksi :
EReaksi 1&2 dalam mitokondria
EReaksi 3,4&5 dalam sitoplasma

Reaksi 1 : Pembentukan Karbamoil-P
-Perlu CO2 dari bikarbonat (H2CO3-)
-Endergonik2 mol ATP/mol NH3
-Enzim karbamoil-fosfat sintetase 1 ( CPS 1 )

Reaksi 2 : Pembentukan Sitrulin
-Konjugasi Ornitin + Karbamoil-P
-Enzim Ornitin Transkarbamoilase

Reaksi 3 : Pembentukan Arginosuksinat
-Konjugasi Sitrulin + Asp
-Enzim Arginosuksinat Sintetase
-Endergonik ATPAMP
-Asp donor NH
3


*Reaksi 4 : Pembentukan Arginin
-Arginosuksinat dihidrolisa menjadi
Argininsiklus Urea
FumaratSAS
-Enzim Arginosuksinase

*Reaksi 5 : Pembentukan Ornitin & Urea
-Arginin dihidrolisa menjadi
Ornitinmasuk reaksi 2
Urea
-Enzim Arginase
-Ekskresi Urea Urine ( 95% )
Keringat ( kecil )
CO
2
+ NH
3
+
KARBAMOIL-P
SITRULIN
AS. ASPARTAT
ARGINOSUKSINAT
ARGININ
UREA
ORNITIN
AS.FUMARAT
H
2
O
ATP
AMP + PPi
Pi
ATP
ADP + Pi
CPS 1
ARGINASE
ARGININOSUKSINASE
ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
ORNITIN
TRANSKARBAMOILASE
1
2
3
4
5
SIKLUS
UREA
Figure 6. The CPS reaction (C) and the urea cycle (enzymes C to C). Color-coded
sources of the two nitrogens and the carbon in urea. Overall sum of the 5 reactions is:
3ATP + HCO
3
-
+ NH
4
+
+ aspartate 2ADP + AMP + 2P
i
+ PP
i
+ fumarate + urea
CYTOPLASM
MITOCHONDRIA
Ornithine
Citrulline
C argininosuccinate synthetase C argininosuccinase Carginase
AMP+PP
i

C
-
Aspartate
Argininosuccinate
ATP
Arginine
C
Fumarate
(returns
to TCA
cycle)
C
P
i

Ornithine
Citrulline
Ornithine
transcarbamoylase
C
Carbamoyl phosphate
2ATP + HCO
3
-
+ NH
4
+

2ADP + P
i

Carbamoyl
phosphate
synthetase
C
C
UREA
O

H
2
N-C- NH
2
Ornithine
-OOC-CH-NH
3
+

CH
2
COO-
Figure 6. The CPS reaction (C) and the urea cycle (enzymes C to C). Color-coded
sources of the two nitrogens and the carbon in urea. Overall sum of the 5 reactions is:
3ATP + HCO
3
-
+ NH
4
+
+ aspartate 2ADP + AMP + 2P
i
+ PP
i
+ fumarate + urea
CYTOPLASM
MITOCHONDRIA
Ornithine
Citrulline
C argininosuccinate synthetase C argininosuccinase Carginase
AMP+PP
i

C
-
Aspartate
Argininosuccinate
ATP
Arginine
C
Fumarate
(returns
to TCA
cycle)
C
P
i

Ornithine
Citrulline
Ornithine
transcarbamoylase
C
Carbamoyl phosphate
2ATP + HCO
3
-
+ NH
4
+

2ADP + P
i

Carbamoyl
phosphate
synthetase
C
C
UREA
O

H
2
N-C- NH
2
Ornithine
-OOC-CH-NH
3
+

CH
2
COO-
KELAINAN KLINIS SIKLUS UREA
1. Hiperammonia tipe I
2. Hiperammonia tipe II
3. Sitrulinemia
4. Arginosuksinat aciduria
5. Hiperargininemia
6. Koma hepatikum / koma ammonikum
7. Koma uremikum
CO
2
+ NH
3
+
KARBAMOIL-P
SITRULIN
AS. ASPARTAT
ARGINOSUKSINAT
ARGININ
UREA
ORNITIN
AS.FUMARAT
H
2
O
ATP
AMP + PPi
Pi
ATP
ADP + Pi
CPS 1
ARGINASE
ARGININOSUKSINASE
ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
ORNITIN
TRANSKARBAMOILASE
SIKLUS
UREA
Hiperammonia
tipe I
Hiperammonia tipeII
Sitrulinemia
Argininosuksinat
aciduria
Hiperargininemia
KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

Glucogenic
Ketogenic
Both Glucogenic & Ketogenic
Citrate
Isocitrate
-Ketoglutarate
Succinyl CoA
Succinate
Fumarate
Malate
Oxaloacetate
Glu
Gln
Arg
His
Pro
Asn Asp
Phosphoenol-
pyruvate
Glucose
Pyruvate
Acetyl CoA Acetoacetate
Leu
Lys
Phe
Trp
Tyr
I le
Ala
Cys
Gly
Ser
Thr
Trp
I le
Met
Thr
Val
Phe
Tyr
Citric
Acid
Cycle
Fates of Amino Acid
degradation products
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO
ALUR METABOLIK
A B C D --------- P
enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
+ CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN
O MAPLE SYRUP URINE DISEASE
+TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
+CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
+TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
O PENYAKIT HARTNUP
+ CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
+ TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
+ ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL
+ GLISIN = GLY
+ BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN
+ ALANIN = ALA
+ ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
+ DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE
ASAM AMINO AROMATIK
+ PHENIL ALANIN (PHE)
+ZAT BAKAL TYROSINE
+PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
+ TYROSIN (TYR)
+ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
+ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
+ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN
NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik
+ TRYPTOPHAN (TRP)
+ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
+ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
+ HISTIDIN (HIS)
+ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
+DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
+ SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
+DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
+ LEUCIN (LEU)
+METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

ASAM AMINO BASA
+ ARGININ (ARG)
+ZAT BAKAL KREATIN
+DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
+ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

+ LYSIN (LYS)
+GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
+ CYSTEIN (CYS)
+MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
+ METHIONIN (MET)
+S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
+MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
O ASAM AMINO HIDROKSI
+ SERIN (SER)
+MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
+BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
+DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
+SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
+ THREONIN (THR)
+FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL

ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

+ GLUTAMAT
+BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
+KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
+DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

+ GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJUTNYA
+ GLUTAMIN
+MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
+IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
+IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
+IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
+MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
+REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
+ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
+BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
+ ASPARTAT
+BIOSINTESIS UREA
+BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
+BIOSINTESIS AMP
+BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
+BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

+ ASPARAGIN
+SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
+YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
+YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
+YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
+YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN