COAGULOPATIAS Y ESTADOS HIPERCOAGULABLES

DRA JENNY MOLANO CARO GASTROENTEROLOGIA

Hemostasis normal
Respuesta vascular normal
Adhesin y agregacin plaquetaria Formacin y estabilizacin del coagulo

Limitacin de la coagulabilidad

XII

Tromboplastina tisular

Prot C

Inhibidor Factor tisular

Anti trombina III

Laboratorio
Integridad de la cascada de la

coagulacin

Va Extrnseca: PT Va intrnseca: PTT

Conteo plaquetario Hemograma Tiempo de sangra PFA-100 Factores de coagulacin Ristocetina.

Hemorragia
Alteracin en la respuesta hemosttica

normal

Alteraciones vasculares Disminucin o disfuncin plaquetaria Alteraciones en la coagulacin Combinaciones

Anormalidades en la pared vascular

Prpuras no trombocitopnicas
Comunes No severas

Hemorragias petequiales y purpricas

en piel y mucosas. Ms significativas en articulaciones , tracto digestivo y urinario. Conteo de plaquetas, tiempo de sangra y TP y TPP normales.

Anormalidades en la pared vascular

Causas

Infecciones

Meningococo Septicemia

Ricketsias Endocarditis infecciosa

Drogas Sndrome de Ehlers- Danlos Senectud Telangiectasia hemorrgica hereditaria Amiloidosis Henosh- Schonlein

Rash purprico Artralgias

Dolor abdominal Glomerulonefritis aguda

Reduccin en el nmero de plaquetas: Trombocitopenia

Valor normal Trombocitopenia: Inferior a 100000 Sangrado espontneo < 20.000 Sangrado pos traumtico: 20.000- 50.000 Prolongacin en el tiempo de sangra con TP y

TPT normales
Disminucin en la Produccin de plaquetas Trombocitopenias Disminucin en la sobrevida plaquetaria Secuestro plaquetario Dilucional

Enfermedad de la M.O

Disminucin en la Produccin de plaquetas

Megacariopoyesis inefectiva Drogas y txicos Infecciones: VIH

Anemia aplstica Infiltracin medular Alcohol Drogas citotxicas Megaloblastocis Mielodisplasia

Disminucin en la sobrevida plaquetaria

Destruccin inmunolgica Destruccin no inmunolgica

Autoinmune:PTI Isoinmune:neonatal Pos transfusional Drogas Infecciones CID Prpura TT Hemangiomas Microangiopatas

Secuestro plaquetario

Hiperesplenismo

Dilucional

Transfusiones masivas

Almacenamiento inadecuado

Trombocitopenia de causa inmune Prpura trombocitopnica idioptica

Aguda:

Crnica:

Nios HM 1:1 Inicio sbito precedido por enfermedad viral.( 2 semanas) Autolimitada y resuelve en 6 meses

Tratamiento Corticoides solo si es severa. Sangrado intracraneano incontrolable: plaquetas 0,2 U /Kg Plasmafresis.

20% hace cuadro crnico.

Acs contra las glicoproteinas IIb-IIIa, Ib-IX de la membrana . Clnica: Mujeres < 40a M:H 3:1 Insidioso, sangrado en piel y mucosas. Hemorragia SNC rara. No esplenomegalia o linfadenopatas. Disminucin del conteo de plaquetas con megacariocitos normales o aumentados. Megatrombocitos. Tiempo de sangra prolongado PT y PTT normales. Diagnstico de exclusin. 75- 80% mejoran con esplenectoma

Trombocitopenia de causa inmune

Por aloanticuerpos Neonatal Postransfusional
Inducida por drogas: Heparina .

Destruccin Plaquetaria no inmunolgica

Microangiopata trombtica

Prpura trombocitopnica trombtica

Fiebre Trombocitopenia Anemia hemoltica microangioptica Dficit neurolgico transitorio Falla renal Ausencia de sntomas neurolgicos Falla renal Niez

Sndrome hemoltico urmico

Formacin de trombos hialinos Consumo de plaquetas Disfuncin orgnica Deficiencia ADAMTS 13( metaloproteasa vWF) Plasmafresis:80% PT y PTT normales.

Hemorragia por defecto en la funcin plaquetaria

Tiempo de sangra prolongado Conteo plaquetario normal Congnitas Adhesin: Defecto en glicoproteinas de membrana (Ib-IX). S. de Bernard-Soulier Agregacin: Falta de agregacin en respuesta al ADP, colgeno, epinefrina o trombina( glicoproteina IIb-IIa) Secrecin: de TX Adquiridas Drogas: asa Metablicas: Uremia

Hemorragia por alteracin en los factores de coagulacin

Excepto factor XII
Petequias y prpuras espontneas

inusuales Equimosis y hematomas post traumticos. Sangrado prolongado despus de laceraciones o heridas. Sangrado del TGI, urinario y articulaciones.

 Adquiridos:

Involucran ms de un factor de la coagulacin Deficiencia Vitamina K( II,VII, IX y X, protena C). Enfermedad heptica, CID. Involucran un solo factor VIII: Hemofilia A IX: Christmas o Hemofilia B.

Hereditarios:

Factor de vW y Factor VIII

Adhesin plaquetaria
Activacin factor X en la va intrnseca. Estabilizacin del coagulo

Vida media del F VIII 12 hs con vWF

normal, 2,4 si es anormal. Funcin del vWF: Prueba de aglutinacin de la ristocetina.

Estructura y funcin del Complejo F VIII- F-vW

Enfermedad de Von Willebrand

1% Sangrado espontneo de las mucosas, excesivo de

heridas y laceraciones, menorragia , TP prolongado con plaquetas normales. Autosmico dominante Variantes autosmicas recesivas. Reduccin en el vWF circulante (70%) Defectos cualitativos( Tipo 2) Actividad de la ristocetina disminuida PTT normal o prolongado Disminucin del nivel del factor VIII PTT Compromete la funcin plaquetaria y la va de la coagulacin

Hemofilia A
Causa ms frecuente de enfermedades hereditarias asociado a

sangrado importante. Disminucin en la actividad o cantidad del factor VIII Cofactor del factor IX para activar al X Ligado al cromosoma X, recesivo Hombres y mujeres homocigotas 30% no tienen historia familiar Severidad dependiente del nivel

<1% Severo 2-5% Moderada 6-50% leve

Cuadro clnico Tiempo de sangra, conteo plaquetario y PT normales, PTT

prolongado. Produccin de inhibidores Tratamiento

Hemofilia B
Clnicamente indistinguible de la

hemofilia A Dficit factor IX Ligado al cromosoma X, recesivo 14% F IX no funcional PTT prolongado Tratamiento :Factor IX

Tratamiento de la Hemofilia A, B y vW
DDAVP

Factor VIII Factor IX Concentrado vWF Amicar

FFP Crioprecipitados (VIII,

0,3 mcgs/Kg IV( 25-50 cc SSN en 30 minutos) 150mcgs nasales U=0,5/Kg X % correccin U=1,2/Kg X % correccin 20-60 U/Kg 50-100 mgs/Kg VO IV C/6hs 10-15 mL/Kg IV

vWF,fibringeno, XIII) 1bolsa/10 Kg IV, Mx. 10 C/812hs

Coagulacin Intravascular diseminada

Alteracin trombo hemorrgica aguda,

subaguda y crnica producida por diferentes patologas.

50% obsttricas 33% Carcinomatosis Sepsis, trauma,etc.

Activacin de la coagulacin con microtrombos

diseminados o localizados Consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulacin con activacin secundaria de los mecanismos fibrinolticos Clnicamente trombosis , infartos, hemorragias

CID
PT y PTT prolongados (50- 75%) o

normales Fibringeno disminuido Productos de degradacin del fibringeno aumentados Dmero D Tratamiento de la causa

Estados hipercoagulables

ESTADOS HIPERCOAGULABLES

Primarios (Genticos)

Comunes

Mutacin gen F V ( 2 15%) ( 60% en pacientes con TVP recurrente) Mutacin del gen de la protrombina Hiperhomocistinemia Mutacin del gen del metiltetrahidrofolato Dficit Antitrombina III Dficit protena C y S Defectos en la fibrinolisis

Raros

Muy raros

Secundarios ( Adquiridos)

Alto riesgo de trombosis

Inmovilizacin prolongada IAM FA Dao tisular Cncer Vlvulas protsicas CID Trombocitopenia inducida por heparina (5%) Sndrome antifosfolpido Cardiomiopatas Sndrome nefrtico Estados hiperestrognicos ACO Anemia de clulas falciformes Tabaco

Bajo riesgo de trombosis