POR: CARLOS PARREO BALAREZO

Disminucin de la concentracin de hemoglobina , (OMS).

Se incluye los valores de (Hto) y el recuento de glbulos rojos.

El volumen corpuscular medio (VCM) es una Expresin, en trminos absolutos, del volumen o tamao promedio de los eritrocitos. La concentracin de Hb corpuscular media(CHCM), Concentracin de Hb promedio por mL de eritrocitos (CHCM: < 32%). La Hb corpuscular media (HCM), Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate.( -27 pg hipocromicas).

0.5-2% y 25 - 85 x 103/L IPR = IR/2 IR = porcentaje reticulocitos x Hto paciente x 100/Hto normal
(Hombres: 45,Mujeres: 40).
Los IPR menores de 2, son propios de las anemias arregenerativas y los mayores de 2-3 de

las anemias regenerativas

4.1. Mecanismos de adaptacin El adulto requiere 250 mL de O2/min. La capacidad de transporte de O2 por la sangre normal es de 1.34 mL por gr de Hb o 20 mL de O2 por 100 mL de sangre.

a) Aumento del 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG) eritrocitario. Se asocia a disminucin de la afinidad de la Hb por lo que aumenta su liberacin. La liberacin de O2 es mayor b) Aumento de la produccin de GR. La disminucin de la O2 renal conlleva un aumento de la produccin de eritropoyetina. c) Redistribucin sangunea. En la anemia se redistribuye el flujo sanguneo d) Estimulacin cardaca.

La consecuencia de la anemia es la hipoxia

Presencia de una pancitopenia de mayor o menor severidad asociada a una marcada disminucin en el nmero de progenitores en la mdula sea

Pancitopenia asociada a hipoplasia o aplasia

medular, en los que no existe evidencia de

enfermedad hereditaria y se descartan otras causas secundarias de

pancitopenia.

Tiene una mayor incidencia en los pases del tercer mundo y menor en Europa y E .U. Pases desarrollados, la incidencia de 2 casos/ milln de h. Mxico : 3,9 casos/ milln de h. Peditrico (4,2 casos/106/ao). Distribucin por sexos 1:1 La mortalidad, se incrementa desde 55 aos Factores de riesgo: frmacos, estatus socioeconmico bajo, exposicin a solventes.

Anemia (palidez, decaimiento y taquicardia) Hemorragias de piel y mucosas Alteraciones visuales (hemorragias intrarretinales). Neutropenia: lceras bucales, infecciones bacterianas y fiebre. Estudios de laboratorio Sangre perifrica El frotis: anemia normoctica o macroctica y normocrmica. Recuento reticulocitario est disminuido. El tamao de las plaquetas es normal. El nmero de granulocitos est disminuido, pero su funcin fagoctica y es normal.

Incremento en la expresin del antgeno I en los eritrocitos, lo que aumenta su riesgo de lisis. Niveles de folato y vit. B12 normales Eritropoyetina elevada. Hierro srico se encuentra normal o aumentado Capacidad de fijacin de la transferrina saturada. Ferritina elevada. Pruebas de funcin heptica alteradas (hepatitis). Inmunoglobulina disminuidos.

Biopsia medular, muestra, habitualmente, hipocelularidad con espculas vacas y reemplazo por grasa. La celularidad observada es de linfocitos y clulas plasmticas

En la gran mayora son idiopticas,

La AM se produce fundamentalmente por un dao directo sobre la clulas troncales. Dao directo Drogas citotxicas o radioterapia como tratamiento antineoplsico. Dao inmunolgico La activacin de linfocitos T (LT) : producen IFN, TNF e IL-2), inhibir la proliferacin de clulas ,daando el ciclo mittico celular, y activa las vas apoptticas

a) Nutricin b) Soporte transfusional Hemorragia. Transfundir plaquetas si presenta 10.000/L o menor, o si presenta sangramiento o uncuadro febril no controlado. Anemia. La reposicin de glbulos rojos lavados o filtrados para remover los leucocitos y evitar la Sensibilizacin.

Inicialmente con valores de Hb de 9 g/dL, posteriormente, como anemia crnica, puede

manejarse con valores de 6 g/dL.

Neutropenia y fiebre, se deben realizar los cultivos y luego usar antibiticos de amplio espectro, El tratamiento debe completarse por 14 das La candidiasis y la aspergilosis son la causa de muerte, Si el persiste febril y no al antibitico se agregara terapia antifngica.

Las clulas son obtenidas de donantes familiar, con estudio de HLA-A, HLAB y HLA-DR compatibles. Antes del trasplante se hace acondicionamiento, con ciclofosfamida y Timoglobulina, para eliminar el factor de autoinmunidad . La recuperacin de la mdula hematopoytica despus del trasplante es rpido, completo y estable. Los rangos de sobrevida pueden ser tan altos como 90%, (75 a 80%)

La globulina antilinfoctica (ALG) o antitimoctica (ATG) rpidamente desciende el recuento de los linfocitos, al 10%. c) Corticoides. La metilprednisolona en dosis muy altas produce remisin, pero con alta toxicidad a corto y largo plazo. Actualmente se usa slo en periodos cortos.

d) Ciclofosfamida. Recomend para aquellos pacientes que no respondan a otros esquemas teraputicos. e) Anticuerpos monoclonales. Se han f) Ciclosporina A. Inhibe la transcripcin de genes para IL2, INF, y otras citoquinas, bloqueando las etapas centrales de la respuesta inmune. Es la nica droga que ha demostrado tener eficacia comparable a la ATG,