1/20 del peso corporal (1/50 en el adulto) 1 rgano de comunicacin con la placenta y la madre. Palpable normalmente a 2-4 cm del reborde costal del apndice xifoides. El tracto hepatobiliar en desarrollo es especialmente vulnerable a la injuria, debido a la inmadurez en las funciones metablica y excretora. Los nios tienen enfermedades hepticas especficas (hepatitis neonatal atresia biliar)
Desintoxicacin
de la sangre Formacin y excresin de bilis; Sntesis de protenas Sntesis de factores de coagulacin; Metabolismo de HdeC, Lipidos; Almacenador de glucgeno, vit B12,Fe; cobre transformacin del amonio en urea;
Grave
deterioro de la funcin del hgado. Gran parte del hgado debe estar lesionado. Incapacidad del hgado de efectuar sus funciones sistmicas, metablicas y excretoras.
Segn su origen: Desordenes colesistiasicos: atresia biliar, Colestasis intraheptica familiar progresiva Metabolopatas: hemocromatosis y enfermedad de Wilson, Infecciosas: hepatitis A, B o C Genticas Idiopticas (Hepatitis neonatal Ideoptica) Metablicas Inducidas por frmacos Autoinmunes (Hepatitis) Otras (Falla heptica fulminante, Colangitis esclerosante, enfermedades malignas)
Pueden
cualquier noxa patolgica. Hepatitis Crnica: enf hepatica por 6 meses, con biopsia confirmada Hepatitis Fulminante: ausencia de enfermedad de hgado preexistente, disfuncin severa de hgado con encefalopata
HEPATOPATIAS
AGUDAS
CRONICAS
virus hepatotropos, virus de afectacion sistmica, medicamentos, bacterias, toxinas naturales, curso de otras enfermedades
Ateresia biliar intrahepatica, colestasis intrahepatica familiar, metabolopatia, autoinmune, viral, por medicamentos, hepatitis C
Disminucin de la ingesta Saciedad temprana, Vol gstrico Malabsorcin de GR Alteracin de la sntesis heptica PLR y prealbmina. Alteracin en el metabolismo y almacenamiento de nutrientes (Ca, vit.K) Efectos de la terapia farmacolgica. Uso de diurticos en nios con ascitis. Infecciones graves y a repeticin, en especial en nios con ascitis.
Ingesta calrica habitual Ingesta de lquidos Uso de suplementos como frmulas especiales, vitaminas y minerales. Modificaciones dietticas como restriccin de Na. Presencia de vmitos y diarrea Registro del peso
Examen Clnico
Determina
Protenas
viscerales
Albmina Prealbmina
Historia mdica
Cambio de peso Sntomas GI (nuseas, vmitos o diarreas) Cambios en la ingesta diettica (cantidad, calidad) Niveles de actividad fsica
Examen fsico
Prdida de grasa subcutnea Prdida muscular Presencia o no de edemas Se obtiene la clasificacin: Bien Nutrido Levemente malnutrido Severamente malnutrido.
Objetivos:
Estrategias:
Hidratos de Carbono: cuidar las altas concentraciones de mono y disacridos. Mejor tolerancia de polisacridos.
Protenas: segn recomendacin, incluyendo al menos un 50% de protenas de alto valor biolgico 2,5 3 gr/kg/da
Grasas: seleccionar de bajo punto de fusin y con mayor proporcin de AGPI que son de ms fcil digestibilidad.
Vitaminas y minerales: normales
Se recomienda agregar polmeros de glucosa o triglicridos de cadena media, asegurar una ingesta de triglicridos de cadena larga de no menos del 10 % del V.C.T. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. Abril 2000.
RESTRICCIN DE SODIO Y MONITOREO DE FLUIDOS Cuando la enfermedad heptica es avanzada. (ascitis y edema perifrico, multifactorial)
Quesos:
Vegetales:
irritantes.
Objetivos:
Estrategias:
Orientadas a:
prevencin de la falla de crecimiento. preparar para un transplante exitoso (si es necesario)
Prescripcin dietoterpica: Rgimen hipercalrico, hepatoprotector, hiposdico adecuado intestinal, para inmunosuprimidos VCT: recomendacin + 50% (usando peso seco o peso actual) HC: aumentados a expensas de los polisacridos. Son esenciales para aumentar densidad calrica y completar el VCT. Protenas: Cubrir recomendaciones segn P y edad. Hasta 4 g/kg/d podra ser tolerado (sin encefalopata) (*) Grasas: 30 a 50% provenientes de TCM (en especial en nios con colestasis) 10 a 20% AGE (en especial Ac. Linoleico) Vitaminas y minerales: suplementacin de vitaminas liposolubles (en su forma soluble) Minerales: Fe, Ca, P , Zn, Mg y Acido Flico
Sodio: hiposdico, no ms de 2 mEq Na/Kg/d en presencia de ascitis o HP. No utilizar sales dietticas (acumulacin de NH4+,K+)
Lquidos: restriccin hdrica hasta 1000ml/m2 de sup. corporal en ascitis refractaria a la restriccin de Na y natriurticos)
Tener en cuenta que el paciente tiene el sistema inmune afectado a medida que la enfermedad heptica progresa.
Se debe procurar una Alimentacin: Segura Inocua Libre de contaminacin
Causas:
empleo inadecuado de diurticos en pacientes con ascitis, hemorragias de tubo digestivo, infecciones severas, desarreglos alimentarios groseros.
Objetivos:
Disminuir la sntesis de amonio, aminas y GABA en el intestino. Restablecer la normalidad del patrn de aa plasmticos.
Estrategias:
la ingesta de protenas Acidificar el medio intestinal (con lactulosa o lactitol) para la actividad de ureasa de bacterias intestinales y evitar la produccin y absorcin de amonio. Adems acta como fibra mejorando el trnsito intestinal. Administrar cantidades elevadas de aa ramificados y mnima de aromticos.
Se manejarn segn el momento evolutivo Persistente: hasta 1 g/Kg/d Moderada: 1 a 1,5 g/Kg/d Leve: hasta 3 g/Kg/d
Sodio: hiposdico, no ms de 2 mEq Na/Kg/d en presencia de ascitis o HP. No utilizar sales dietticas (acumulacin de NH4+,K+) Lquidos: restriccin hdrica hasta 1000ml/m2 de sup. corporal en ascitis refractaria a la restriccin de Na y natriurticos)
Complicacin:
vrices esofgicas
Dieta Fraccionada
Restriccin
Consistencia Blanda
Caractersticas:
Oliguria Azoemia
Se
realizar:
Transplante
INDICACIONES 50-60% de los casos son nios con AVB Hepatitis fulminante Cirrosis autoinmune Enfermedad de Byles, Sindrome de Alaguille Deficiencia de 1 antitripsina, Tirosemia, enfermedad de Wilson. CONTRAINDICACIONES Pacientes con HIV+ Enfermedades extrahepticas primarias irresecables Metstasis malignas del hgado Enfermedad heptica progresiva terminal.
Objetivo
Favorecer el anabolismo
Estrategias
Se indica una vez que el paciente est hemodinmicamente estable. A. Oral: comienza con lquidos claros 3-4 das postransplante.
Determinacin
de necesidades
nutricionales
Prescripcin dietoterpica: Rgimen hipercalrico, hepatoprotector, hiposdico para inmunodeprimidos VCT: 100-130 Kcal/Kg/da para lograr catch up Protenas: 2,5 a 3 g/Kg/da (hipercatabolismo proteico) Grasas: 30-50% provisto por TCM HC: debern completar el VCT Sodio: hiposdico Lquidos: restringidos Residuos: dependen de sintomatologa (ascitis o no)
Objetivos:
Necesidades
Nutriente
Nutricionales
Edad
0 a 2 aos 3 a 16 aos Cubrir RDA 1,8 a 2,5 800 a 1200 10 a 18 100 - 120 2 a 2,5 600 a 800 3 a 15
Kcal/Kg/da Protenas Ca Fe
Vitaminas
Suplemento diario
Suplemento diario