Estudo de Caso: Sndrome de Pierre Robin

Residente: Enfa Tathiane Ribeiro

Uberlndia 2013

 1923 - a primeira descrio histrica foi feita por Pierre

Robin, um cirurgio-dentista Frances.

Ate 1976 - passou a ser utilizado o termo de sequncia de

Pierre Robin.

O termo sequncia foi introduzido para incluir qualquer condio que envolva uma serie anormalidades causadas por uma cascata de eventos iniciados por uma nica malformao.
(SATO et al,2007);(FUZZA; ABUABARA,2010)

 Trade a anomalias caracterizadas por micrognatia,

glossoptose e fissura de palato.

Apesar da fissura estar presente na maioria dos casos,

ela pode estar ausente.

http://www.fmp-usmba.ac.ma/umvf/UMVFmiroir/campus-numeriques/campus-chirurgie-maxilofaciale-stomatologie/enseignement/stomatologie3/site/html/2_22_1.html

(FUZZA; ABUABARA,2010)

http://www.fmp-usmba.ac.ma/umvf/UMVFmiroir/campus-numeriques/campuschirurgie-maxilo-faciale-stomatologie/enseignement/stomatologie3/site/html/2_22_1.html

 Teoria da posio anmala intra-uterina do feto

durante a sua formao;

Fatores genticos devido a relatos de histria familiar

positiva;
Alteraes estruturais devido a defeito mandibular.

(SATO et al,2007)(

Falta do crescimento mandibular intra-uterino

Falha da lngua em descer

Impedindo a fuso das lminas palatinas

FUZZA ;ABUABARA,2010

 Caracterizada por uma trade de anomalias que

envolvem a micrognatia, glossoptose e fissura palatina.

A fissura palatina esta presente na maioria dos casos,

entretanto, pode estar ausente.

Presena de pelo menos 2 caractersticas da trade de distrbios de desenvolvimento.

(SATO et al,2007)

Heterogeneidade das manifestaes clinicas

A criana pode expressar desde leve dificuldade respiratria e alimentar Graves crises de asfixia, que se no houver rpida interveno bito
(MARQUES et al,2005

Mandbula retrada Deslocamento posterior da lngua Falta de suporte da musculatura da lngua Obstruo das vias areas

Dificuldade respiratria
FUZZA ;ABUABARA,2010

dificuldade respiratria leva dificuldade coordenao entre suco, deglutio e respirao.

na

A glossoptose dificulta a anteriorizao da lngua,

necessria para a adequada suco;

A fissura de palato proporciona dficit na presso intra-

oral negativa, resultando em suco ineficiente e em refluxo nasal de alimentos, favorecendo a broncoaspirao.

MARQUES et al, 2005

 As dificuldades alimentares impedem a alimentao oral,

sendo necessria a utilizao de sondas alimentadoras que o risco de desenvolvimento de refluxo gastroesofgico patolgico.

MARQUES et al, 2005

 >90% dos casos - retrao do arco dental inferior 10 a 12

mm em relao ao arco superior.

A mandbula apresenta um corpo pequeno, angulo

geniano obtuso e um posicionamento do cndilo para posterior.

1 ano - continuo crescimento da mandbula 5 a 6 anos - tendncia e um perfil prximo ao normal. 70 a 85% dos casos Glossoptose .
(SATO et al,2007)

 Sndromes clnicas associadas SR em estudo realizado no

HRAC/USP com 159 crianas:

FUZZA ;ABUABARA,2010

 Outros problemas associados:

Aparncia clnica pode levar a

dificuldades psicossociais.
Dificuldades de alimentao e

fala so inerentes.

FUZZA; ABUABARA,2010

FUZZA; ABUABARA,2010

Varias tcnicas vem sendo empregadas: Intubao nasofaringe,

Traqueostomia Sonda naso-gstrica ou gastrostomia Glossopexia Distrao mandibular.

Objetivo principal:

Reduo da dificuldade respiratria e alimentar.

 Necessidade de alimentao por sonda para alimentao,

devido :
Pouco volume de leite ingerido, Alimentao por via oral demorada (geralmente > 30), Fadiga,

Engasgos,
Vmitos e, Regurgitaes durante e aps as mamadas.

Essas dificuldades podem levar desnutrio protico-calrica.

MARQUES et al, 2005

 Tcnicas fonoaudiolgicas facilitadoras de alimentao .

Aplicao diria dessas tcnicas, torna possvel, promover a

alimentao oral em 7 dias.

Estimulao da suco atravs do uso de chupeta, Massagem para relaxar e anteriorizar a lngua, Suporte manual para sustentar a mandbula, Bico de mamadeira longo, macio, com furo aumentado para 1

mm, Colocao do bico exatamente sobre a lngua, Movimentos rtmicos do bico na cavidade oral durante a suco.
MARQUES et al, 2005

http://www.scielo.cl/fbpe/img/rcp/v75n1/f1_03.jpg

 G. L.M. - 5M Pai: 29 anos Me: 33 anos G2P1A1 Parto normal 09 10 - 12 Nasceu em Monte Alegre

IG: 37 semanas e 2 dias

Pr-natal - 6 consultas Aleitamento sem sucesso.

 T: 35,8C

Peso: 2,175kg
Comprimento: 42cm Pc: 31cm

Pt:27cm
Pa:26cm

Reflexo de Mouro completo

 PC = 32 cm

Ao exame fsico:

PT = 27 cm
P = 2175 g FC = 140bpm

Mucosas coradas e hidratadas;

Fissura palatina; Glossoptose; Micrognatia;

FR = 48 ipm

 Ao exame fsico: PC = 32 cm PT = 27 cm Ativa e Reativa ao manuseio; Aciantica e anictrica;

P = 2010 g
FC = 136bpm FR = 48 irpm

7,5%

Mucosas coradas e hidratadas; 5 mices e 4 evacuaes AR = MVF sem RA

Dxt = 80/91/91 mg/dl

AC = BRNF em 2T sem sopro

TGI = Glossoptose, normotenso, RHA+,

ausncia de visceromegalia e massas; Genitlia externa sem leses.

 Dieta: NAN Pr 25 ml 3/3h

11/10

P=2175g

12/10

P=2010g

7,5%

 VDRL Sorologia:

Toxoplasmose e Rubola:
IGG IGM

Tripanossomo cruzi: -

 Ao exame fsico: ID = 5 dias FC = 138bpm FR = 46 irpm Ativa e Reativa ao manuseio; Aciantica, afebril; Ictercia: Zona II 5 mices e 1 evacuaes AR = MVF com roncos difusos

bilaterais AC = BRNF em 2T sem sopro

 Avaliao Fono: fissura palato mdio posterior. Orientao: Furo do bico da mamadeira. Encaminhada para Bauru.

26/11/2012
Realizado Gastrostomia

 Me refere que h 10 dias a criana apresentou

hiperemia no local da gastrostomia.

Apresentou Vmitos, com eliminao de leite, durante

e aps a dieta, quando foi aumentado o volume da dieta de 60ml para 90ml.
Iniciou o aumento gradual da dieta e passou a oferecer

85 ml por mamada.
Otorria h 4 dias no ouvido direito com odor forte.

 No realiza fisioterapia, nem fonoaudiologia.

Vacinas: faltam pneumo 10 e meningoccica. Evacuao: 1 vez dia, fezes com aspecto amarelado. Urina: aspecto claro.

 AC: BRNF em 2T, sem sopro grave.

AR: ronco de transmisso (roncos decorrentes do

acmulo de secreo em vias areas superiores)

ABD: Abdmen pouco globoso, bao palpvel, fgado

palpvel 2 cm do rebordo costal, criana de aspecto emagrecido.

Otoscopia: ouvido Esquerdo com cerume,

ouvido Direito com secreo amarelada, membrana timpnica perfurada.

 Desenvolvimento Neuro-Psicomotor (DNPM):

Firma o pescoo, sorriso social, fixa o olhar, procura vozes, Alerta.

 CONDUTA: Otite

mdia aguda supurativa indicada Amoxilina+clavulonato (clavulin) por 10 dias;

Curativo com colagenase, cuidados locais e retorno

ambulatorial.

 Me refere episdios de regurgitao. Fez uso do clavulin por 7 dias com melhora.

Otoscopia ausncia de secreo purulenta.

visualiza tmpano perfurado

Melhora da secreo da gastrostomia. Sonda em bom

estado.
DNPM: senta com apoio, mos juntas e balbucia.

 Sonda foley n.8 com presena de pequeno granuloma.

Encaminhado para fazer dilatao do estoma e troca da

sonda por endoscopia.

Endoscopia: Sonda foley extremamente insuflada com

8ml, ocupando 90% do lmen gstrico.

Colocado sonda siliconizada. Balonete insuflado em 2ml.

 Me relara que internou em Bauru para ganho de peso

sendo recomendada dieta hipercalrica:

Alimentao: NAN 1, 120ml - dia. Nutrin dextrin(1colher de ch), Nutrilis (meia medida) Estava recebendo: 80 90 ml VO

o restante me deixava para prxima mamada, porem acabava no ingerindo

 PC = 41cm

E = 53,5cm

06/02

P=3265g

13/03

P=3650g

+ 385g

 Medicamentos: Ranitidina 0,8ml de 12/12 horas

Domperidona: 0,8ml de 8/8 horas Ad-til (vitamina A e D) 2 gts Protovit = 12 gts Sulfato ferroso = 4 gts
Retorno em 15/05/2013

 Limpeza do local da gastrostomia com SF0,9%, secar bem

aps lavagem.

Na residncia, poder ser limpo o stio da sonda com gua

morna e sabo neutro, secando bem aps com gaze.

No manter gaze na pele.

Limpeza sempre que houver secreo.

Manter sonda fixa na pele, se possvel com esparadrapo

anti-alrgico.

Cuidado para no tracionar.

 Manter sonda sempre fechada enquanto no estiver em uso.

Atentar para sinais de vermelhido, secreo purulenta e dor

local contactar o mdico responsvel.

Observar diariamente a marcao ou numerao da sonda. Observar extravazamento de dieta pelo estoma. Fornecer a dieta sempre com cabeceira elevada ou o paciente

sentado.

Orientar a diluio das medicaes. Lavar a sonda aps as medicaes.

 FUZZA, R. F., ABUABARA, A. Seqncia de Pierre Robin no

recm-nascido: relato de caso. Jornal de Pediatria, So Paulo, 32(3):231-5, 2010.

MARQUES, ILZA L. et al. Seqncia de Robin: protocolo nico

de tratamento. Jornal de Pediatria, vol.81, no.1, p.14-22, 2005.

SATO F.R.L., SETTEN K.C., SVERZUT A.T., MORAES M.,

MOREIRA R.W.F.. Sequncia de Pierre Robin Etiopatogenia, Caractersticas Clnicas e Formas de Tratamento. Rev Port Estomatol Cir Maxilofac,48:161-166, 2007.