Anda di halaman 1dari 16

PEMFIGUS VULGARIS PEMFIGUS VULGARIS

D.S. Putri Nastiti

penyakit autoimun bula pada kulit dan membran mukosa ( B A D, 2010)

PEMFIGU S VULGARI S

bulos dermatosis kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula pada epidermis

(Murtiastutik et al, 2011).

pemphigus bahasa Yunani pemphix yang artinya gelembung atau lepuh

penyakit bula autoimun pada kulit dan membran mukosa histologis : bula intraepidermal disebabkan oleh akantolisis (terpisahnya ikatan antara sel epidermis) imunopatologis : IgG in vivo maupun sirkulasi yang secara langsung melawan permukaan sel-sel keratinosit (Stanley, 2012).

70% dari seluruh kasus pemfigus dan merupakan penyakit bula autoimun yang tersering di negaranegara timur, seperti India, Malaysia, China, dan Timur Tengah

Insidensi meningkat pada populasi keturunan Yahudi Ashkenazi dan Mediterania faktor predisposisi genetik pada kejadian pemfigus vulgaris

EPIDEMIOLOGI

mengancam jiwa dengan mortalitas sebesar 5-15%.

Morbiditas dan mortalitas terkait dengan : Luas lesi ( Lesi mukosa esofagus disfagi asupan nutrisi turun morbiditas +++) dosis maksimum steroid sistemik yang diperlukan untuk induksi remisi adaya penyakit penyerta. Bula erosi nyeri batasan aktivitas

KOMPONEN MOLEKULER KERATIONOSIT

TARGET ANTIGEN PADA BERBAGAI JENIS PEMFIGUS

Autoantibodi pada pemfigus vulgaris

Terhadap Dsg 1

Inaktivasi desmoglein
Terhadap Dsg 3

MANIFESTASI KLINIS FENOTIP : Dsg 1 : lesi di epidermis superfisial (pada PF) Dsg 3 : lesi di mukosa (PV dominan mukosa) Dsg 1 &3 : lesi mukosa & epidermis prognosis lebih buruk

IgG pada ekstrasel keratinosit Rilis mediator inflamasi

Akantolisis tanpa pengaruh komplemen


Rekrut sel T teraktivasi

PATOFISIOLOGI
Produksi autoantibodi >>>

EFLORESE NSI PEMFIGUS VULGARIS


bula lembek, berdinding tipis, mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau eritematosa Isi bula mula-mula cairan jernih, dapat menjadi hemoragik atau seropurulen. erosi yang eksudatif, mudah berdarah, dan sukar menyembuh bekas hiperpigmentasi

DIAGNOSIS BANDING

pemeriksaan

Nikolsky Sign Bullae spread phenomenon Tzanck test tampak sel akantolitik Biopsi bula epidermal Imunofloresensi ELISA

imunofloresensi

IgG di seluruh permukaan epidermis

PENATALAKSANAAN

LESI LUAS MRS koreksi imbalance cairan dan elektrolit

1 Topikal : Lesi Basah : kompres garam faali (NaCl0.9%) Lesi Kering : talcum Acidum Salicylicum 2%.
2. Sistemik : a.Antibiotik: bila timbul infeksi sekunder b. Kortikosteroid Dexametason 3-4 mg/hari c. Imunosupresan Azathioprine (Imuran) 1-2 mg/kgBB/hari selama 2-3 kali 1 tablet.

PROGNOSIS :
Usia lanjut cenderung lebih buruk Pada beberapa kasus transisi menjadi PF ( jarang sekali)

Morbiditas dan mortalitas terkait dengan :


Luas lesi ( Lesi mukosa esofagus disfagi asupan nutrisi turun morbiditas +++) dosis maksimum steroid sistemik yang diperlukan untuk induksi remisi adaya penyakit penyerta. Bula erosi nyeri batasan aktivitas

Infeksi Sekunder (krn erosi luas & e.s terapi) STEROID & IMUNOSUPRESAN JANGKA PANJANG : Keganasan Sekunder Retardasi pertumbuhan Leukemia Limfoma Infeksi luas krn ggn imun Osteoporosis Insufisiensi adrenal

KOMPLIKASI