Anda di halaman 1dari 21

Hemolisis Darah penyebab Ikterus

Patologis Neonatorum

A5

Skenario 10
Bayi yang dilahirkan pada usia kehamilan 38 minggu secara normal pervaginam, tampak kuning setelah 12 jam dilahirkan. Bayi tampak kurang aktif, menangis lemah, dan tidak mau menyusu. Warna kuning mulai tampak di wajah pada usia 12 jam, menjalar cepat ke seluruh tubuh pada usia 24 jam.

Anamnesis

Keluhan utama Riwayat penyakit sekarang Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit keluarga Keluhan lain

Diagnosis

Riwayat
Pemeriksaan fisik: Usia kehamilan Aktivitas/pemberian minum Kadar ikterus Pucat

Hepatosplenomegali
Memar, hematoma sefal

Pemeriksaan Laboratorium

bilirubin total dan direk


golongan darah ibu dan Rh golongan darah bayi dan Rh tes Coombs direk hemoglobin darah lengkap dan hapusan darah

skrining G6PD
kadar albumin

Istilah
Ikterus (jaundice) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam darah, sehingga kulit dan sklera bayi tampak kekuningan.

Ikterus Fisiologis
Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan

Terjadi setelah 24 jam Memuncak pada 3 sampai 5 hari

Menurun setelah 7 hari.


Bayi cukup bulan rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 56 mg/dl. Ikterus fisiologis berlebihan ketika bilirubin serum puncak adalah 7-15 mg/dl pada NCB.

Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin

Ikterus non fisiologis


Terjadi sebelum usia 24 jam

Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam Tingkat cut off

> 15 mg/dl pada bayi cukup bulan?


> ? mg/dl pada bayi prematur?

Ikterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematur

Tanda penyakit lain

Working Diagnosis

Berdasarkan anamnesis dan gejala klinis yaitu tampak kuning pada wajah setelah usia bayi tersebut 12 jam, dan berdasarkan pemeriksaan penunjang, diagnosis bayi ini adalah ikterus neonatorum patologis et causa inkompatibilitas ABO.

ditegakkan dengan adanya anemia hemolitik pada bayi dengan golongan darah A atau B yang lahir dari ibu golongan darah O, adanya test Coombs direk dan indirek yang positif serta didukung dengan peningkatan mikrosferosit pada darah tepi bayi.

Diagnosis Banding
Inkompatibilitas Rh Defisiensi G6PD

Inkompatibiltas Rh

Penyakit ABO sering dijumpai pada bayi yang lahir pertama Penyakitnya hampir selalu lebih ringan daripada isoimunisasi Rh dan jarang menyebabkan anemia yang bermakna.

Sebahagian besar isoantibodi A dan B adalah IgM, yang tidak dapat menembus plasenta dan melisiskan eritrosit janin. Oleh karena itu, meskipun dapat menyebabkan penyakit hemolitik pada neonatus, namun isoimunisasi ABO tidak menyebabkan hidrops fetalis.
Inkompatibilitas ABO dapat mempengaruhi kehamilan mendatang, tetapi tidak seperti penyakit Rh jarang menjadi semakin parah.

Defisiensi G6PD

mengalami hemolisis setelah terpajan obat-obatan dan zat kimia tertentu. obat-obatan tertentu ( aspirin dosis tinggi, sulfonamid, antimalaria, asam nalidiksat dan nitrofurantoin) atau zat kimia ( fava bean atau terutama kapur barus yang mengandung naftalene) Pada apusan darah perifer secara khas terlihat adanya sel blister. Diagnosis dipastikan dengan melakukan pemeriksaan enzim assay eritrosit. riwayat pemakaian obat-obatan atau pajanan terhadap kapur barus

Epidemiologi

20-25% kehamilan inkompabilitas ABO ( serum ibu mengandung anti-A atau anti-B ) Inkompabilitas ABO menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, ditandai anemia neonatus sedang dan hiperbilirubinemia neonatus ringan sampai sedang serta kurang dari 1% kasus yang membutuhkan transfusi tukar Mayoritas diderita anak pertama. sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O, karena tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat melewati plasenta untuk berikatan dengan eritrosit janin.

Patofisiologi

Antibodi ibu akan dibentuk melawan sel B jika ibu adalah golongan A atau melawan sel A jika ibu adalah golongan B. namun biasanya ibu adalah golongan O dan bayi adalah golongan A dan B. Proses hemolisis, sebahagian dari protein heme dipecah menjadi besi dan produk antara biliverdin dengan perantaraan enzim hemeoksigenase. Enzim lain, biliverdin reduktase mengubah biliverdin menjadi bilirubin. Tahapan ini terjadi terutama dalam sel retikuloendotelial. Peningkatan hemolisis darah merupakan penyebab utama peningkatan pembentukan bilirubin indirek yang menyebabkan ikterus pada neonatorum.

Manifestasi klinik

Terlihat kuning pada bagian sclera mata si bayi.


Bila kulitnya ditekan beberapa detik akan terlihat warna kekuningkuningan. Tidak aktif, cenderung lebih banyak tidur, suhu tubuh tidak stabil (naikturun) dan malas menyusu. Urin berwarna gelap ( coklat tua seperti air teh) Bila kuning timbul dan terlihat dalam waktu kurang dari 24 jam setelah bayi lahir. Tubuh menguning berkepanjangan lebih dari satu minggu. Fesesnya tidak kuning, melainkan pucat ( putih kecoklatan seperti dempul)

Penatalaksanaan
1. Terapi sinar 2. Status hidrasi dan pemberian minum 3. Monitoring kadar bilirubin

4. Transfusi Tukar
5. Obat-obatan : Phenobarbital 6. Intra venous immunoglobulin

Fototerapi dengan bantuan lampu blue violet dapat menurunkan kadar bilirubin. (pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam),

bil total >25 mg/dL pemeriksaan ulang dilakukan 2-3 jam,


bil total 20-25mg/dL 3-4 jam, <20 mg/dL 4-6 jam. Jika bil total terus turun 8-12 jam. Bil total <13-14 mg/dL fototerapi dihentikan

Pencegahan

Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama menurun asupan kalori/dehidrasi meningkatnya ikterus

Suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia

Komplikasi

Kern ikterus - hiperbilirubinemia indirek yang sangat tinggi, cedera sawar darah-otak

- adanya molekul yang berkompetisi dengan bilirubin untuk mengikat albumin


- semakin rendah berat lahir bayi, semakin rendah kadar toksik.

Prognosis

Baik apabila mendapatkan penanganan dengan cepat dan benar. Hiperbilirubinemia atau ikterus akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek telah melalui sawar darah otak (kern ikterus)

Kesimpulan
berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan fisik, yang dilakukan ikterus yang dialami oleh bayi ini adalah disebabkan inkompatibilitas ABO. Hipotesis diterima.