Tumor de Wilms

Dra. Adriana Chvez Carreo

Definicin
Es el tumor maligno primario renal ms frecuente en la edad peditrica Tumor slido que se origina en el rin.

Epidemiologa
Incidencia: 7.6 casos por milln en nios de raza blanca menores de 15 aos de edad 5-6% de los canceres peditricos en EU Relacin varn:mujer
Para tumor unilateral: 0.92:1.00 Neoplasia bilateral: 0.60:1.0 Edad media 41.5 meses

Fenotipos asociados a tumor de Wilms

Pueden tener algunas anomalas asociadas:
Aniridia Hemihipertrofia Criptorquidea Hipospadias

Fenotipos asociados a tumor de Wilms

Sindrome de DenysDrash Pseudohermafroditis mo Enfermedad renal progresiva a IRC. Asocian con Tumor de Wilms Delecin germinal en el cromosoma 11p

Sndrome de Beckwith Wiedemann Hemihipertrofia Macroglosia Onfalocele Visceromegalias

Riesgo mayor de producir Tumor de Wilms

Fenotipos asociados a tumor de Wilms

Sindrome de WAGR
Tumor Wilms Aniridia Malformaciones genitourinarias Retraso mental
Delecin germinal del cromosoma 11p

Otros:
Sndrome de Bloom Sndrome de Soto Sndrome de Perlman

Etiologa
Varias regiones cromosmicas se han asociado al Tumor de Wilms
Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor de Wilms WT1) Banda 11p15(sitio donde se coloca el gen WT2 del tumor de Wilms) Brazo cromosmico 17q (contiene el locus familiar FWT1) Brazo cromosmico 19q (contiene el locus familiar FWT2)

 p53 Gen supresor de tumor Se asocia a anaplasia, estadios avanzados de la enfermedad Recurrencia Otros Bcl-2, TrkB

 Deriva del blastema metanfrico primitivo Puede contener tejido que normalmente no se encuentra en el metanefros: musculoesqueltico, cartlago, epitelio escamoso.

 Aparecen como: Masa demarcada, esfrica Rodeada de una pseudocpsula compuesta de tejido renal atrfico. Hemorragia y necrosis. Quistes

 Histolgicamente:
El tumor de Wilms o nefroblastoma clsico esta compuesto por 3 tipos celulares: Blastema Estroma Epitelio *No en todos los casos puede haber especmenes bifsicos o unifsicos.

Cuadro clnico
Masa abdominal Localizada en el flanco No se mueve con respiracin Distensin abdominal Dolor abdominal Hematuria macroscpica Fiebre Anemia (asociada a hemorragia subcapsular repentina) Hipertensin (por aumento de la actividad de la renina): 25%

Diagnstico
Diagnstico diferencial con neuroblastoma Biometra hemtica Pruebas de funcin heptica Pruebas de funcin renal Examen general de orina Calcio srico

Diagnstico
Ultrasonido abdominal
Masa slida o qustica Identificacin del rgano donde se origina la masa Medicin

Tomografa axial computarizada contrastada

Radiografa simple
Metstasis pulmonares

Evalua la naturaleza y extensin de la neoplasia

Sugiere extensin aparente a otras estructuras

Sistema de estadificacin del Estudio Nacional para el Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de rin y tumor rabdoide renal.

Etapa I (43% de los pacientes) El tumor est limitado al rin y completamente extirpado. La superficie de la cpsula renal est intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisin ni durante la misma. Los vasos del seno renal no estn complicados y no hay tumor residual evidente ms all de los mrgenes de escisin.

Etapa II (23% de los pacientes)

El tumor se extiende ms all del rin pero que se extirpa completamente. No hay tumor residual evidente ms all de los mrgenes de escisin. Se puede dar cualquiera de las siguientes condiciones: 1. Extensin regional del tumor, es decir, penetracin a travs de la superficie externa de la cpsula renal en el tejido blando perirenal o ms de 1 a 2 mm de invasin tumoral en el seno renal. 2. Los vasos fuera del rin estn infiltrados o contienen trombo tumoral. 3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado al costado.

Etapa III (23% de los pacientes) Tumor residual que est limitado al abdomen. Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones: 1.Los ganglios linfticos del hilio renal, de las cadenas periarticas, o ms all resultan con tumores en la biopsia. La complicacin de los ganglios linfticos en el trax u otros sitios extra abdominales sera un criterio para la etapa IV. 2. Ha habido contaminacin peritoneal difusa por parte del tumor, como por derramamiento tumoral ms all del flanco antes de la ciruga o durante la misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie peritoneal. 3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.

4. El tumor se extiende ms all de los mrgenes quirrgicos microscpicos o macroscpicos.

5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltracin local en estructuras vitales.

 Etapa IV (10% de los pacientes)

El tumor de Wilms en etapa IV se define como la presencia de metstasis hematgena. Hay depsitos metastsicos ms all de la etapa III, por ejemplo, al pulmn, el hgado, los huesos, el cerebro o a una combinacin de estos sitios.

 Etapa V (5% de los pacientes)

Se define como complicacin renal bilateral en el momento del diagnstico inicial. En los pacientes comprometidos de forma bilateral, se deber intentar clasificar cada lado segn los criterios anteriores en base al grado de la enfermedad antes de la biopsia. La supervivencia a 4 aos era del 94% para aquellos pacientes cuya lesin ms avanzada estaba en etapa I o II; y de 76% para aqullos cuya lesin ms avanzada estaba en etapa III.

 Anaplasia etapa I-IV (histologa no favorable)

Los nios con tumores anaplsticos en etapa I tienen un pronstico excelente. En su manejo puede emplearse el mismo rgimen que se les da a los pacientes en etapa I de histologa favorable. Los nios con anaplasia difusa en etapa II hasta la etapa IV, sin embargo, representan un grupo de mayor riesgo. Estos tumores son mucho ms resistentes a la quimioterapia que tradicionalmente se administra a nios con tumor de Wilms (con histologa favorable

Tratamiento
Eliminacin quirrgica
Importante una reseccin total Sin diseminacin o ruptura del tumor

Quimioterapia neoadyuvante
En tumores bilaterales y/o inoperables. Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina Ciclofosfamida y etopsido en caso de histologa con anaplasia.

Radioterapia
En pacientes que no responden favorablemente despus de 5 semanas de tx quimioteraputico Paciente en estudio II/III/ IV o con histologa de anaplasia

Tratamiento
Estadio I y II/histologa favorable y I de anaplasia focal y difusa
AMD + VCR/ 6 cursos

Estadio III y IV/histologia favorable y estadio II, III y IV/anaplasia focal:

AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT

Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa

VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos + RT