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Demencias

Demencias. Concepto
Es un sndrome clnico que se caracteriza por una prdida adquirida de habilidades cognoscitivas y emocionales, en grado severo y que compromete el funcionamiento social, emocional, conductual, ocupacional y todas las actividades de la vida diaria del sujeto.

Trastorno adquirido de las funciones intelectuales y emocionales que compromete por lo menos tres de las siguientes actividades:
-lenguaje -memoria -atencin -capacidad visoespacial -emociones -personalidad -alteraciones en la conducta y en el pensamiento (cambios en el juicio, en la regulacin de impulsos, en los estados de nimo)

Demencias. Concepto

La demencia puede ser producido por mltiples patologas diferentes, que indirectamente comprometen al S.N.C. (sistema nervioso central).

Algunas son progresivas e irreversibles y otras con posibilidades de tratamiento e incluso reversibles. Dependiendo de la etiologa del trastorno y de un diagnstico oportuno, el 15 % de los pacientes con demencia pueden curarse y el 20 % mejorarse. Pueden aparecer a cualquier edad.

Diferencias entre Sntomas, Sndromes y Enfermedades


Sntomas
-prdida de memoria -dificultades de lenguaje -dificultades con tareas complejas -dificultades visoespaciales -amnesia -delirium -demencia -enfermedad de Alzheimer -patologas vasculares -patologa frontotemporal

Sndromes

Enfermedades

Demencias. Identificacin temprana

La identificacin temprana y el diagnstico de un cuadro demencial son de gran importancia para el desarrollo de cualquier terapia que intente prevenir, retrasar o alterar el progreso de la enfermedad.

Para mejorar los beneficios que puede ofrecer la terapia conviene que la misma se realice durante las etapas tempranas del proceso demencial.

Demencias. Prevalencia
La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. La causa ms frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer (EA), seguida de la demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) .

La prevalencia vara de 2,5 a 24,6 % para personas mayores de 65 aos. Se estima que las demencias constituyen la cuarta o quinta causa de muerte, ya que en la poblacin anciana la presencia de demencia reduce de manera considerable las expectativas de vida.

Demencias. Causas
una causa potencialmente reversible, aunque, desgraciadamente, estas son las menos frecuentes (Tabla 2).

Mgter. Julia Scavone

Demencias Clasificacin

Demencias
La clasificacin de las demencias depende del criterio que se utilice, por ej. la edad de inicio, la etiologa, la patologa subyacente (degenerativa, vascular o metablica), los signos que la acompaan o la respuesta a la terapia. Atendiendo las caractersticas clnicas y sus correlaciones neuroanatmicas y neurofuncionales , las demencias se pueden clasificar en : 1. CORTICAL 2. SUBCORTICAL 3. MIXTAS

Demencias Corticales
DEMENCIAS CORTICALES - Enfermedad de Alzheimer o demencia temporoparietal - Demencia de tipo frontal o frontotemporal o complejo Pick - Enfermedad de Pick - Demencia frontal con enfermedad de la motoneurona - Atrofia localizada: .Afasia primaria progresiva .Demencia semntica - Degeneracin corticobasal - Atrofia posterior .Apraxia primaria progresiva .Atrofia cortical posterior

Demencias Subcorticales
DEMENCIAS SUBCORTICALES - Corea de Huntington - Parlisis supranuclear progresiva - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Wilson - Degeneracin olivo-pontocerebelosa - Enfermedad de Hallervorden-Spatz - Ataxia de Friedrich - Trastornos metablicos y txicos crnicos - Depresin -DEMENCIAS DE LA SUSTANCIA BLANCA -Complejo demencial SIDA -Esclerosis mltiple -Hidrocefalia normotensiva -Enfermedad de Binswanger - Abuso de alcohol - TCE - Leucodistrofia metacromtica - Deficiencia cobalamina - Hipoxia

Demencias Mixtas
DEMENCIA MIXTA (Cortical+Subcortical) - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob - Enfermedad de los cuerpos de Lewy - Paresis general (Neurosfilis) - Tumor cerebral DEMENCIA VASCULAR -Demencia vascular isqumica o arterioesclertica o Arterioesclerosis senil -Demencia multiinfarto por infartos mltiples de grandes vasos -Estado lacunar o infartos lacunares mltiples de art. perforantes -Enfermedad de Binswanger -Demencia-infarto talmica -Infarto del caudado -Infarto del plido -Atrofia cortical granulomatosa por infartos en territorios frontera -Hemorragia parenquimatosa -Hematoma subdural -Embolizacin cardaca -Trastornos heodinmicos: Anoxia-hipoxia -Vasculitis

DEMENCIAS SECUNDARIAS a traumatismo, a frmacos, a infecciones, a tumores, a fenmenos metablicos, carenciales, txicos , a alcoholismo, a enfermedades psiquitricas, etc.

Demencias. Diagnstico
DIAGNSTICO -Casi un 10% de las personas con sntomas de demencia padece alguna enfermedad reversible (como el hipotiroidismo, la anemia perniciosa o un dficit de vitamina B12, tumores o hematomas subdurales). No es raro que las personas mayores padezcan una seudodemencia depresiva; el paciente parece padecer demencia, pero en realidad est bajo los efectos de una depresin.

El diagnstico

La falta de memoria es habitualmente el primer sntoma en el cual se fijan los familiares o el mdico. Los mdicos u otros profesionales de la salud pueden llegar al diagnstico sobre la base de preguntas hechas al paciente y a sus familiares. Los mdicos establecen el diagnstico en funcin de la situacin general, teniendo en cuenta la edad de la persona afectada, la historia familiar, el inicio de los sntomas y la forma como progresan, as como la presencia de otras enfermedades, como hipertensin y diabetes.

El diagnstico

Las demencias subcorticales se caracterizan por signos de lentitud, deterioro cognitivo, alteraciones en el afecto, trastornos motores tempranos como hipocinesia o bradicinesia, rigidez, movimientos involuntarios anormales. Mc Huge caracteriza a las demencias subcorticales como la declinacin de capacidades cognitivas asociadas a una profunda apata.

El diagnstico

Las demencias deben ser diferenciadas:


- Del envejecimiento normal - De la depresin - De ciertos sndromes cerebrales focales - De otras enfermedades psiquitricas paranoia, histeria, TOC, Neurosis

como

esquizofrenia,

Diagnstico diferencial entre la demencia y la depresin


Demencia
Historia y curso clnico
1.Comienzo insidioso, difcil de precisar 2. Progresin a menudo lenta 3. Historia rara de trastorno psiquitrico previo

Seudodemencia depresiva Historia y curso clnico


1. Comienzo ms preciso 2. Progresin rpida 3. Historia comn de trastorno psiquitrico previo

Sntomas y signos
1. Queja escasa por parte de los pacientes de la prdida cognitiva, no parecen afectados por la enfermedad 2. Los pacientes niegan la incapacidad 3. Los paciente hacen esfuerzos en general para realizar las pruebas 4. Afectos lbiles y disminuidos 5. Trastornos ms profundos para hechos recientes que pasados 6. El deterioro cognitivo precede a la depresin.

Sntomas y signos
1. Los pacientes se quejan regularmente de los trastornos

cognitivos y comunican una fuerte sensacin de


enfermedad. 2. Los pacientes destacan incapacidad. 3. Los pacientes no realizan esfuerzos para llevar a cabo las pruebas ms simples.

4. Presentan cambios afectivos.


5. Trastornos de la memoria igualmente importantes para hechos recientes y pasados. 6. La depresin precede al deterioro cognitivo.

Diagnstico diferencial entre la demencia y el delirio

Demencia

Delirio

1.Comienzo insidioso, difcil de precisar 1. Agudo , generalmente nocturno. 2. Duracin a menudo lenta, meses a 2. Duracin horas a semanas aos 3. Alerta y atencin relativamente normal 3. Atencin fluctuante, distractibilidad, falta de direccin y selectividad, alerta anormal (baja o alta) 4. Pensamiento empobrecido 4. Pensamiento desorganizado 5. Lenguaje, sntomas afsicos 5. Lenguaje incoherente 6. Percepcin normal o raramente 6. Percepcin alterada, alucinaciones, alterada ilusiones, voces 7. Sueo fragmentado 7. Sueo siempre alterado 8. Cambios afectivos, temor 8. Cambios afectivos : apata/deshinibicin

Enfermedad de Alzheimer
1. Enfermedad que puede comenzar antes de los sesenta aos. 2. Se caracteriza por alteraciones progresivas en la capacidad de juicio, abstraccin y clculo; asociadas a trastornos corticales especficos (afasia, agnosia, apraxia). 3. Los dficits en memoria son ms importantes para aprender y retener informacin nueva que para recordar hechos pasados. 4. El lenguaje al comienzo se caracteriza por presencia de anomias y en etapas finales presencia de palilalia, ecolalia o mutismo. 5. Se acompaan cambios en la personalidad (indiferencia o deshinibicin), reacciones catastrficas, comportamiento sexual inapropiado o agresivo. 6. Trastornos del sueo/vigilia. 7. A medida que la enfermedad avanza se presentan trastornos motores, del tono muscular, de la marcha, mioclonas o convulsiones generalizadas. 8. En las ltimas etapas de la enfermedad los pacientes declinan en su adaptacin social y funcional, aparecen incontinencia urinaria y fecal, llegando a una completa dependencia.

Enfermedad de Alzheimer
Se observa atrofia ms acentuada en regiones tmporoparietales y frontales anteriores.

Hay presencia de degeneracin neurofibrilar y de placas neurticas compuestas de amiloide (tipo anormal de protena).
Prdida neuronal, disminucin de la arborizacin dendrtica. Alteraciones bioqumicas, disminucin de la actividad de la enzima colina acetil-transferasa.

Enfermedad de Alzheimer

-El diagnstico definitivo de la enfermedad de Alzheimer slo puede establecerse mediante un estudio del cerebro, ya sea por medio de una biopsia cerebral o tras la muerte. El cerebro no slo disminuye de tamao; al microscopio pueden apreciarse una prdida de clulas nerviosas, la prdida de partculas de restos cerebrales y maraa de nervios que parecen cordones deshilvanados. -A falta de una prueba diagnstica definitiva en vida, el diagnstico es meramente clnico. En el EEG (registro de las ondas cerebrales) se aprecian ondas cada vez mas lentas, pero esto no aade nada nuevo a los datos clnicos; en las tomografas computarizadas y la RMN del cerebro se observa una disminucin del tamao de ste. Las pruebas mentales muestran una merma apreciable de la capacidad intelectual del afectado.

La Enfermedad de alzheimer disminuye el grado de actividad cerebral. Estas tomografas con emisin de positrones (TEP) comparan el flujo sanguneo cerebral como consecuencia de la estimulacin de la mano derecha en un anciano normal y en un enfermo de Alzheimer. Las imgenes reflejan hipofuncionalidad nerviosa en el segundo caso.

Estudio TEP* de un cerebro normal

Estudio TEP* de un cerebro con Alzheimer

* Tomografa por emisin de positrones, o PET Scan en ingls

Enfermedad de Pick
1. Enfermedad que puede comenzar entre los 40 y los 60 aos. 2. Afecta ms a mujeres. 3. Se caracteriza por crisis de la personalidad y alteraciones emocionales que preceden a la aparicin de los trastornos de memoria y de lenguaje ( anomias). 4. Puede asociarse con un sndrome de Kluver-Bucy (cambios dietticos, hipersexualidad, hiperoralidad, falta de respuesta afectiva). 5. A medida que avanza la enfermedad los trastornos del lenguaje se acentan (expresin pobre, sin contenido, anomias, parafasias verbales, ecolalias, importante afasia). 6. En las etapas finales de la enfermedad el paciente est mudo y pueden aparecer trastornos motores , mioclonas. Las convulsiones son muy raras. 7. En etapas avanzadas se presenta incontinencia. 8. Los trastornos de memoria y las alteraciones visoespaciales aparecen ms tardamente.

Enfermedad de Pick
Se observan ritmos lentos difusos, con predominio frontotemporal en estudios electroencefalogrficos.

La tomografa evidencia atrofia, principalmente en regiones frontal, temporal y frontotemporal.


Hay presencia de los llamados cuerpos de Pick. Prdida neuronal, prdida de la arborizacin dendrtica, prdida de Mielina. No hay compromiso selectivo de neurotransmisores.

Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa con afectacin predominante del lbulo frontal y temporal anterior, hecho que se traduce en sus peculiaridades clnicas. Patolgicamente se caracteriza por la presencia de unas inclusiones intracitoplasmticas conocidas como cuerpos de Pick.

Diagnstico Diferencial con EA


La clnica es parecida a la enfermedad de Alzheimer pero con un

predominio de sntomas iniciales "frontales", como alteracin precoz de la personalidad, trastorno del lenguaje, moria y desinhibicin con mala conducta social y sexual.

Demencia Vascular

El accidente cerebro vascular es una de las causas ms comunes de demencia vascular. Este accidente ocurre cuando el flujo sanguneo del cerebro es bloqueado por un cogulo sanguneo en una arteria, o cuando la misma se rompe. Cuando esto sucede, las clulas del cerebro comprometidas son desprovistas de oxgeno y mueren. Este dao es irreversible. Las personas que tienen un accidente cerebro vascular experimentarn dificultades tales como parlisis en un lado del cuerpo, problemas del habla y el lenguaje, o dificultades para la coordinacin y el movimiento. Las clulas cerebrales son abastecidas de oxgeno por una red de vasos sanguneos denominado sistema vascular. Si hay un bloqueo en el sistema vascular, el flujo sanguneo se ve imposibilitado de llegar al cerebro. Como resultado, las clulas del cerebro mueren, conduciendo a los sntomas de demencia.

Demencia Vascular

La demencia vascular incluye una amplia variedad de combinaciones de dficits cognitivos que dependen de la localizacin anatmica de la lesin. Un gran nmero de pacientes comparten sntomas o condiciones clnicas de la enfermedad de Alzheimer y de la demencia vascular, ya que la demencia vascular pura y la enfermedad de Alzheimer pura representan dos extremos. Puesto que la demencia vascular puede afectar distintas partes del cerebro, ciertas capacidades pueden permanecer intactas.

Demencia Vascular

Algunas personas que presentan demencia vascular pueden notar que sus sntomas son regulares por un tiempo y luego, repentinamente comienzan a declinar a diferencia de la enfermedad de Alzheimer en la que la declinacin es ms constante. Las personas con demencia vascular pueden entender qu es lo que est sucediendo con ellos y tender hacia la depresin.

Demencia Vascular

Los siguientes factores estn en menor o mayor medida relacionados con su desarrollo: edad, tabaquismo, alcoholismo, hipertensin arterial, ECV previa, diabetes, cardiopata e historia familiar de demencia. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia, debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia, exploracin y tcnicas de neuroimagen, y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados.

Diagnstico Diferencial

Son manifestaciones clnicas sugerentes de demencia vascular: - deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolucin fluctuante o escalonada - historia de alteracin de la marcha y cadas frecuentes - signos positivos en la exploracin neurolgica (motores, sensitivos, campimtricos, seudobulbares o extrapiramidales) - predominio de dficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular.

Enfermedad de Binswanger
RNM (Resonancia Nuclear Magntica) cerebral en T2 (Time 2) sin contraste de paciente con enfermedad de Binswanger. Las flechas marcan las reas periventriculares bilaterales de intensificacin de la seal. Reproducido de: American Family Physician.

Enfermedad de Binswanger: La enfermedad de Binswanger es una forma atpica de demencia vascular que es causada por cierto dao en los vasos sanguneos de la sustancia blanca del cerebro. Es en parte, un resultado de la presin arterial alta.

Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt
Es un mal neurolgico con formas genticas hereditarias y tambin contagiosas, producidas por una protena llamada prin (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos estn perfectamente documentados, la causa es desconocida.

Resulta del plegamiento anormal de un prin. Este fenmeno parece estimular a que otras protenas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades prinicas o encefalopatas espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anmala de la protena prinica celular (PrPC).
El trmino espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.

Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Trastorno infeccioso transmisible producido por un virus no convencional, con cierta carga hereditaria. Inicio entre los 60 y 70 aos, aunque se puede dar en sujetos jvenes. Igual prevalencia en hombre y mujeres. La enfermedad es rpidamente progresiva. El inicio se presenta con malestar general y fatiga, incapacidad de concentracin, olvido y depresin. Gradualmente se asocian trastornos de las FCS, principalmente afasias, y tambin sntomas neuropsiquitricos.

Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Espongiosis (izquierda) y gliosis (derecha) en cortes de tejido cerebral en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de la que son dos de los signos ms caractersticos. Reproducido de: Kathryn Lovell, PhD and Margaret Z. Jones. Department of Pathology Kobiljak Centers. Michigan State University, U.S.A.

Enfermedad por cuerpos de Lewy

Enfermedad neurodegenerativa. Su etiologa no est aclarada con exactitud. El diagnstico certero slo puede hacerse post mrtem, con la demostracin de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneracin de su citoplasma formadas por el acmulo anormal de protenas, fundamentalmente de alfa-sinucleina, la cual se identifica con certeza mediante tcnicas inmuno-histo-qumicas.

Enfermedad por Cuerpos de Lewy

Los sntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar a lo que podemos observar en la demencia tipo Alzheimer, adems de la aparicin de sntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones, delirios, fluctuaciones en la personalidad o respuestas anormales a diversos frmacos. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clnico-patolgica descrita recientemente.

Se caracteriza por deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atencin y concentracin.

Enfermedad por cuerpos de Lewy

Segn algunos autores el electroencefalograma (EEG) muestra enlentecimiento posterior y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas. Los estudios de neuroimagen funcional con SPECT (tomografa computadorizada de emisin de fotn nico) y PET (tomografa de emisin de positrones) evidencian una hipoactividad parietotemporal similar en la EA y en la DCL, mientras que la hipoactividad occipital es ms pronunciada en la DCL.

Se ha encontrado una funcin dopaminrgica gravemente deteriorada en la DCL, anormalidad que comparte con la EP pero no con la EA.

Enfermedad por cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy (tpicos en la demencia con cuerpos de Lewy y en la enfermedad de Parkinson) son estructuras eosinoflicas localizadas en el citoplasma de las neuronas. Reproducido de: The Southern Medical Association.