BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Epilepsi Suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang sebagai akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermiten yang disebabkan oleh pelepasan muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuron secara paroksismal, didasari oleh berbagai faktor etiologi.

Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) Manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik), berlangsung secara mendadak dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked).

ETIOLOGI

Idiopatik
Penyebabnya tidak diketahui, umumnya mempunyai predisposisi genetik.

Kriptogenik
Dianggap simptomatik tetapi penyebabnya belum diketahui. e.g: - Sindrom West - Sindrom Lennox-Gastaut - Epilepsi mioklonik.

Simptomatik
Disebabkan oleh : - kelainan/ lesi pada SSP - kelainan kongenital - lesi desak ruang - GPDO - toksik (alkohol, obat) - metabolik - kelainan neurodegeneratif.

EPIDEMIOLOGI

Di Indonesia diperkirakan ada 1-1,8 juta penderita.

Laki-laki lebih sering dari pada perempuan.

Usia 20 tahun kebawah + 80% Usia 21 tahun - 55 tahun + 15% Usia diatas 55 tahun + 1-2%.

KLASIFIKASI
Klasifikasi International League Against Epilepsy (ILAE) untuk jenis bangkitan epilepsi 1. Bangkitan Parsial 1.1 Bangkitan parsial sederhana 1.1.1 Motorik 1.1.2 Sensorik 1.1.3 Otonom 1.1.4 Psikis

1.2 Bangkitan parsial kompleks 1.2.1 Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran 1.2.2 Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran saat awal bangkitan 1.3 Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunder 1.3.1 Parsial sederhana yang menjadi umum tonik klonik 1.3.2 Parsial kompleks menjadi umum tonik klonik 1.3.1 Parsial sederhana menjadi parsial kompleks kemudian menjadi umum tonik klonik

2. Bangkitan Umum 2.1 Lena (absence) 2.2 Mioklonik 2.3 Klonik 2.4 Tonik 2.5 Tonik-klonik 2.6 Atonik 3. Tak Tergolongkan

GEJALA KLINIS

Bangkitan Parsial Sederhana - Tidak terjadi perubahan kesadaran - Bangkitan dimulai dari tangan, kaki atau muka

(unilateral/fokal) kemudian menyebar pada sisi yang sama ( Jacksonian

March ) - Wajah mungkin berpaling ke arah sisi tubuh yang mengalami kejang ( adversif )

Bangkitan Parsial Kompleks - Bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaran - Sering diikuti oleh automatisme yang stereotipik e.g. mengunyah, menelan dan kegiatan motorik lainnya tanpa tujuan yang jelas

- Kepala mungkin berpaling ke arah sisi tubuh yang mengalami kejang

( adversif )

Bangkitan Umum Sekunder - Berkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yang dalam waktu singkat menjadi bangkitan umum - Bangkitan parsial dapat berupa aura - Bangkitan umum yang terjadi biasanya bersifat kejang tonik-klonik Bangkitan Umum Lena (Absence) - Gangguan kesadaran secara mendadak, berlangsung beberapa detik - Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti dan pasien diam tanpa reaksi - Mata memandang jauh ke depan - Mungkin terdapat automatisme - Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa perasaan bingung - Sesudah itu pasien melanjutkan aktivitas semula

Bangkitan Umum Tonik-Klonik

- Dapat didahului prodormal seperti jeritan, sentakan - Pasien kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10-30 detik, diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (fase klonik) selama 30-60 detik, dapat disertai mulut berbusa - Selesai bangkitan pasien menjadi lemas (fase flaksid) dan tampak bingung - Pasien sering tidur setelah bangkitan

Bangkitan Umum Atonik

- Sangat jarang kesadaran menurun - Terjatuh karena kehilangan tonus otot tidak diikuti gerakan atau serangan tonik klonik, bisa kepala terkulai tiba- tiba.

Bangkitan Umum Mioklonik - Kontraksi kelompok otot anggota gerak,singkat - Bisa serangan tunggal atau berulang - Mulai gerakan halus sampai sentakan hebat. - Biasanya pasien mendadak jatuh, benda yang dipegang terlontar (flying saucer syndrome).
Bangkitan Umum Klonik - Gerakan menyentak pada ekstremitas atas dan bawah, kadangkadang mengenai kedua sisi tubuh. Lamanya bervariasi. Bangkitan Umum Tonik - Tonus otot sangat meningkat tubuh, lengan, atau kaki menjadi kaku. - Kesadaran biasanya tidak terganggu - Paling sering terjadi pada saat tidur dan biasanya melibatkan kedua sisi tubuh. - Jika orang itu berdiri saat kejang dimulai, seringkali ia akan jatuh.

DIAGNOSIS

1. Anamnesis (auto dan allo anamnesis) - Pola/ bentuk bangkitan - Lama bangkitan - Gejala sebelum, selama dan pascabangkitan - Frekuensi bangkitan - Faktor pencetus - Ada/ tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang - Usia pada saat terjadinya serangan pertama - Riwayat pada saat dalam kandungan, persalinan / kelahiran dan perkembangan bayi/anak - Riwayat terapi epilepsi sebelumnya - Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga

Pemeriksaan fisik umum dan neurologik Perlu diperiksa: tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi, misalnya: trauma kepala infeksi telinga atau sinus gangguan kongenital gangguan neurologik fokal atau difus kecanduan alkohol atau obat-obat terlarang kanker.
Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan Laboratorium EEG MRI CT Scan

TERAPI

Tujuan Terapi :

untuk mengontrol gejala atau tanda secara adekuat dengan menggunakan obat tanpa/ dengan efek samping minimal

Prinsip Terapi:

Dilakukan bila terdapat minimum 2 kali bangkitan dalam setahun Terapi mulai diberikan bila diagnosis telah ditegakkan dan setelah pasien dan keluarga menerima penjelasan tentang tujuan pengobatan dan kemungkinan efek samping Pemilihan jenis obat sesuai dengan jenis bangkitan Sebaiknya terapi dengan monoterapi Pemberian obat dimulai dengan dosis rendah dan dinaikkan secara bertahap sehingga dosis efektif tercapai

Pada prinsipnya terapi dimulai dengan obat antiepilepsi lini pertama. Bila diperlukan penggantian obat, maka dosis obat pertama diturunkan secara bertahap dan dosis obat kedua dinaikkan secara bertahap Bila didapatkan kegagalan monoterapi maka dapat dipertimbangkan untuk diberi kombinasi OAE Bila memungkinkan dilakukan pemantauan kadar obat sesuai indikasi

Tabel 1. Pemilihan Obat Anti Epilepsi Atas Dasar Jenis Bangkitan Epilepsi
Jenis Bangkitan Bangkitan umum tonik klonik OAE Lini Pertama Sodium Valproate Lamotrigine Topiramate Carbamazepine OAE Lini Kedua Clobazam Levetiracetam Oxcarbazepine

Bangkitan lena
Bangkitan Mioklonik

Sodium Valproate Lamotrigine

Sodium Valproate Topiramate

Clobazam Topiramate
Clobazam Topiramate Levetiracetam Lamotrigine Piracetam Clobazam Levetiracetam Topiramate Clobazam Levetiracetam Topiramate Clobazam Gabapentin Levetiracetam Phenytoin Tiagabine

Bangkitan Tonik

Sodium Valproate Lamotrigine Sodium valproate Lamotrigine Carbamazepine Oxcarbazepine Sodium Valproate Topiramate Lamotrigine

Bangkitan Atonik

Bangkitan Fokal Dengan/ Tanpa Umum Sekunder

Tabel 2. Dosis Obat Anti Epilepsi Untuk Orang Dewasa

OBAT DOSIS AWAL DOSIS RUMATAN (mg/hari) (mg/hari) JUMLAH DOSIS PER HARI WAKTU PARUH PLASMA (Jam)

Carbamazepine
Phenytoin Valproic acid Phenobarbital Clonazepam Clobazam Oxcarbazepine Levetiracetam Topiramate

400-600
200-300 500-1000 50-100 1 10 600-900 1000-2000 100

400-1600
200-400 500-2500 50-200 4 10 30 600-3000 1000-3000 100-400

2-3x
1-2x 2-3x 1 1 atau 2 2-3x 2-3x 2x 2x

2 s/d 7
3 s/d 15 2 s/d 4

2 s/d 10 2 s/d 6

2 2 s/d 5

Gabapentin
Lamotrigine

900-1800
50-100

900-3600
20-200

2-3x
1-2x

2
2 s/d 6

Tabel 3. Efek samping obat anti-epilepsi klasik

DRUG Carbamazepin
SIDE EFFECT

TERKAIT DOSIS Diplopia, dizziness, nyeri kepala, mual, mengantuk, neutropenia, hiponatremia

IDIOSINKRETIK Ruam morbiliform, agranulositosis, anemia aplastik, efek hepatotoksik, Sindroma Stevens-Johnson, teratogenecity Jerawat, coarse facies, hirsutism, cariasis, lupus-like syndrome, ruam, Sindroma Stevens-Johnson, Dupuytrens contracture, efek hepatotoksik, teratogenicity Pankreatitis akut, efek hepatotoksik, trombositopenia, ensefalopati , udem perifer Ruam makulopapular, exfoliation, nekrosis epidermal toksik, efek hepatotoksik, arthritic changes, Dupuytrens contracture, teratogenicity

Phenytoin

Nistagmus, ataxia, mual, muntah, hipertrofi gusi, depresi, mengantuk, paradoxical increase in seizure, anemia megaloblastik

Valproic acid

Tremor, berat badan bertambah, dispepsia, mual, muntah, kebotakan, tetratogenicity Kelelahan, listlesness, depresi, insomnia (pada anak), distractability (pada anak), hiperkinesia (pada anak), irritability (pada anak)

Phenobarbital

Pirimidone

Kelelahan, listlessness, depresi, psikosis, Ruam, agranulositosis, trombositopenia, libido menurun, impoten lupus-like syndrome, teratogenicity Mual, anoreksia, muntah agitasi, mengantuk, nyeri kepala, lethargy Ruam, eritema multiformis, Sindroma Steven-Johnson, lupus-like syndrome, agranulositosis, anemia aplastik

Ethosuximide

Clonazepam

Kelelahan, sedasi, mengantuk, dizziness, Ruam, trombositopenia agresi (pada anak) hiperkinesia (pada anak)

Tabel 4. Efek samping obat anti-epilepsi baru

EFEK SAMPING YANG LEBH SERIUS NAMUN JARANG

OBAT Levetiracetam

EFEK SAMPING UTAMA Somnolen, asthenia, sering muncul ataksia. Juga dilaporkan penurunan kecil kadar sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit. Somnolen, kelelahan, ataksia, dizziness, gangguan saluran cerna Ruam, dizziness, tremor, ataksia, diplopia, nyeri kepala, gangguan saluran cerna Sedasi, dizziness, irritability, depresi, disinhibition Perubahan perilaku, depresi, sedasi, kelelahan, berat badan bertambah, gangguan saluran cerna

Gabapentin Lamotrigine

Sindroma StevensJohnson

Clobazam Vigabatrin

Psikosis

Oxcarbazepine Dizziness, diplopia, ataksia, nyeri kepala, kelemahan, ruam, hiponatremia

Zonisamide
Tiagabine Topiramate

Somnolen, nyeri kepala, dizziness, ataksia, renal calculi

Confusion, dizziness, gangguan saluran cerna, anoreksia, kelelahan Gangguan kognitif, tremor, dizziness, ataksia, nyeri kepala, kelelahan, gangguan saluran cerna, renal calculi

Penghentian OAE: Penghentian OAE dapat didiskusikan dengan pasien atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan dan sesuai indeks prognosis , tergantung bentuk bangkitan. Gambaran EEG normal / membaik. Bertahap, pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan. Bila bangkitan timbul kembali maka dosis terakhir dipertahankan, kemudian di evaluasi kembali. Dimulai dari 1 OAE yang bukan utama.

Pertimbangkan kemungkinan kekambuhan bangkitan lebih besar pada :

riwayat KUTK primer atau sekunder. penggunaan lebih dari satu OAE. riwayat bangkitan mioklonik. masih mendapatkan satu atau lebih bangkitan setelah memulai terapi mendapat terapi 10 tahun atau lebih. riwayat bangkitan neonatal gambaran EEG masih abnormal Semakin tua usia kemungkinan timbulnya kekambuhan makin tinggi

Kemungkinan kekambuhan kecil pada pasien yang telah bebas bangkitan antara tiga sampai lima tahun, dan yang selama lima tahun atau lebih 21

ILUSTRASI KASUS
Seorang pasien perempuan berusia 16 tahun datang ke Poliklinik Neurologi RS Dr M.Djamil Padang pada tanggal 21 April 2011 pukul 10.00 wib dengan: Keluhan Utama: Kejang seluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang:

Kejang seluruh tubuh 1 minggu yang lalu, kejang sebanyak 1 kali, lamanya kurang lebih 4 menit, terjadi tiba-tiba sewaktu pasien sedang bermain dengan adiknya dimana pasien tiba-tiba terjatuh, kedua mata pasien melirik ke arah atas, seluruh tubuh pasien menjadi kaku selama beberapa detik, kemudian tangan dan kaki kiri pasien kelihatan bergerak seperti menyentak-nyentak.

Saat kejang pasien tidak sadar, lidah tergigit, keluar busa dari mulut dan ngompol . Pasien sadar beberapa detik setelah kejang, saat sadar pasien merasa lemas, kebingungan dan pusing Sebelumnya pasien berobat ke praktek dokter umum lalu dirujuk ke RS Dr M Djamil Padang

Riwayat Penyakit Dahulu: Pasien pernah mengalami kejang seperti ini sebelumnya sebanyak 3 kali yaitu yang pertama sewaktu berumur 7 bulan, yang kedua ketika berusia 11 tahun dan yang ketiga kira-kira 1 bulan yang lalu. Kejang terjadi dengan pola yang sama, setiap kalinya berlangsung selama kira-kira 1 menit. Pasien tidak pernah dibawa berobat. Riwayat trauma kepala (-), riwayat infeksi telinga ().

Riwayat Penyakit Keluarga: Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini Riwayat Pekerjaan, Sosioekonomi, Kebiasaan dan Kejiwaan: Pasien seorang pelajar Pasien mempunyai kebiasaan sering tidur lewat malam untuk belajar Riwayat kecanduan alkohol dan obat-obatan terlarang tidak ada Pasien lahir secara persalinan normal, cukup bulan, perkembangan pada masa anak-anak baik

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis :

Keadaan umum Kesadaran : Tekanan darah Nadi Nafas Suhu

: CMC GCS 15 (E4M6V5) : 120/70 mmHg : 84x /menit : 20x /menit : 36,8 C

Status Internus :

Mata

:
: konjunctiva tidak anemis, sklera tidak ikterik : konjunctiva tidak anemis, sklera tidak ikterik.

Kanan Kiri

Leher

: Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada

JVP 5-2 cmH2O.

KGB : tidak ada pembesaran Paru: Inspeksi : simetris statis dan dinamis Palpasi : fremitus ka=ki Perkusi : sonor Auskultasi : vesikuler, rhonki (-), wheezing (-) Jantung: Inspeksi : iktus tidak terlihat Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi : batas jantung atas RIC II, kanan LSD, kiri 1 jari medial LMCS Auskultasi : irama murni, bising (-) Punggung Ekstremitas : Tidak ada kelainan : Oedem tidak ada, refilling kapiler baik

STATUS NEUROLOGIKUS:

Tanda Rangsang Meningeal:

Kaku kuduk (-) Brudzinski I & II (-) Kernig Sign (-)

Tanda Peningkatan Tekanan Intrakranial: (-) Nervus Kranialis:

N. I : penciuman baik N. II : visus 6/6 ODS,, refleks cahaya +/+ N. III, IV, VI : bola mata dalam posisi ortho, ptosis (-), gerakan bola mata bebas ke segala arah

N. V

: bisa membuka mulut & menggerakkan rahang ke kiri & kanan, bisa menggigit & mengunyah, refleks kornea (+)
: bisa menggerakkan dahi, bisa menutup mata, plica nasolabialis ka=ki : Fungsi pendengaran baik, nistagmus (-)

N. VII

N. VIII

N.IX, X

: Refleks muntah (+), arkus faring simetris, uvula di tengah

N. XI : Bisa menoleh ke kanan & kiri, bisa mengangkat bahu N. XII : deviasi lidah (-), tremor (-), atrofi papil lidah (-), fasikulasi (-)

Motorik:
Ekstremitas Atas Kanan Gerakan Kekuatan Tonus Tropi Aktif 555 Eutonus Eutropi Kiri Aktif 555 Eutonus Eutropi Ekstremitas Bawah Kanan Aktif 555 Eutonus Eutropi Kiri Aktif 555 Eutonus Eutropi

Sensorik Otonom

: Baik : Baik

Refleks:
Refleks Fisiologis Biseps Triseps Kanan ++ ++ Kiri ++ ++ Refleks patologis Babinsky Hoffman Tromner Kanan Kiri -

KPR
APR

++
++

++
++

Oppenheim
Chaddock Gordon

Rencana Pemeriksaan Tambahan:

Pemeriksaan laboratorium: darah rutin, kimia darah EEG

Diagnosis:
Diagnosis Klinis : Epilepsi bangkitan umum tonik klonik Dianosis Topik : Intrakranial Diagnosis Etiologi : Idiopatik

Prognosis:
Quo ad vitam Quo ad sanam Quo ad fungsionam

: dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

Terapi:
Carbamazepine 2x 200mg p.o. Asam Folat 2 x 5mg p..

PKM

Kepada Pasien:
Harus patuh minum obat Kontrol ke pelayanan kesehatan secara teratur Hindari faktor pencetus e.g kelelahan

Kepada Keluarga Pasien:

Beri dukungan kepada pasien Ciptakan suasana yang nyaman bagi pasien agar pasien tidak stress Memberikan informasi kemungkinan kejang berulang kembali Memberikan informasi cara penanganan kejang

DISKUSI

Telah diperiksa seorang pasien perempuan berumur 16

tahun yang datang ke Poliklinik Saraf Dr. M.Djamil

Padang pada tanggal 21 April 2011. Diagnosis klinik pada pasien ini adalah epilepsi bangkitan umum tonik-

klonik (grand-mal seizure), diagnosis topiknya

intrakranial manakala diagnosis etiologinya adalah idiopatik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis

dan pemeriksaan fisik.

Dari anamnesis diketahu bahwa pasien kejang seluruh tubuh 1 minggu yang lalu sebanyak 1 kali, lamanya 4 menit, terjadi tiba-tiba sewaktu pasien sedang bermain dengan adiknya di mana pasien tiba-tiba terjatuh, kedua mata pasien melirik ke arah atas, seluruh tubuh pasien menjadi kaku selama beberapa detik, kemudian kedua tangan dan kaki pasien kelihatan bergerak seperti menyentaknyentak. Saat kejang pasien tidak sadar,lidah tergigit, keluar busa dari mulut dan ngompol. Pasien langsung sadar beberapa detik setelah kejang. Saat sadar pasien merasa lemas, kebingungan dan pusing.

Pasien pernah mengalami kejang seperti ini sebelumnya sebanyak 3 kali yaitu yang pertama sewaktu berumur 7 bulan, yang kedua ketika berusia 11 tahun dan yang ketiga kira-kira 1 bulan yang lalu. Kejang terjadi dengan pola yang sama, setiap kalinya berlangsung selama kira-kira 1 menit. Pasien tidak pernah dibawa berobat. Dari pemeriksaan fisik tidak ditemukan sebarang kelainan pada pasien ini.

Pada kasus ini, pasien mengalami bangkitan epilepsi mungkin karena faktor dari kebiasaannya yaitu sering tidur lewat malam untuk belajar, sesuai dengan teori bahwa kurang tidur dapat mencetuskan bangkitan epilepsi. Pasien telah dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan elektroensefalografi (EEG). Penatalaksaan farmakologis yang diberikan pada pasien ini adalah Carbamazepine 2x 200mg dan asam folat 2 x 5mg. Edukasi juga diberikan kepada pasien dan keluarganya sebagai suatu bentuk penatalaksanaan non farmakologis