Sindrome de Sjgren: Henrik Sjgren.

el Sndrome de Sjgren Larsson: Karl Gustaf Torsten Sjgren.

enfermedad autoinmune sistmica crnica de progresin lenta que se caracteriza por afectar principalmente a las glndulas exocrinas que conduce a la aparicin de sequedad

Las glndulas exocrinas, son las encargadas de producir lquidos como la saliva, las lgrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la trquea y las secreciones vaginales. Lquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que estn en contacto con el exterior mucosas.

sndrome de Sjgren primario

aparece sin la presencia de otra enfermedad autoinmune asociado

Sindrome de Sjgren secundario:

Asociado a otras enfermedades autoinmunes o reumatologicas artritis reumatoide, lupus eritematoso, esclerodermia, dermato-polimiositis, tiroiditis o cirrosis biliar primarias, entre otras.

Sntomas oculares
queratoconjuntivitis seca (ojo seco)(>3m) Sensacin recurrente de arena en los ojos Rosa de Bengala o alguna otra calificacin con colorante ocular(>4)

Sntomas orales
xerostoma (boca seca) (>3m) Hipertrofia de glndulas salivales recurrentes o persistentes como adulto Beber mucho liquidos constantemente para deglutir alimentos secos

Sntomas de la boca y la garganta:

Dificultad para deglutir o comer Prdida del sentido del gusto Dificultad para hablar Saliva espesa o en hilos Dolor o lceras bucales Ronquera

Otros sntomas
Fatiga Fiebre Cambio en el color de las manos o de los pies Dolor o inflamacin articular. Ganglios inflamados

cerebro

Sistema nervioso periferio

Nariz

Piel
Pulmonesinfecciones

Higado
Pancreas
Vasos sanguneosvasculitis

La teora de la hiptesis de dos golpe:

el primer golpe es una predisposicin gentica a la enfermedad. El segundo golpe se produce al reto con un virus.

Presentacin de un antgeno del virus, tales como virus de Epstein-Barr (VEB), las clulas dendrticas disfuncionales comienzan a producir niveles elevados de interfern (IFN ).

El aumento del nivel puede entonces estimular incorrectamente clulas dendrticas mieloides de autoantgeno

provoca una respuesta inmune que resulta en la estimulacin de las clulas T autorreactivas y la proliferacin de las clulas B productoras de autoanticuerpos.

Destruccin de los tejidos y glndulas que dan lugar a los sntomas asociados con el sndrome de Sjgren.

 Se pueden colocar tapones diminutos en los conductos de drenaje de las lgrimas para ayudar a que stas permanezcan sobre la superficie del ojo. Tomar un poquito de agua a lo largo del da y masticar goma de mascar sin azcar puede ayudar a aliviar la resequedad en la boca. Evite los medicamentos que puedan causar resequedad en la boca, como los antihistamnicos y los descongestionantes. Evite tambin el alcohol, Cigarrillo, diureticos y anticolinergicos Soluciones para reponer minerales en los dientes

El cepillado frecuente de los dientes, el uso de hilo dental y las revisiones dentales peridicas pueden prevenir las caries dentales severas causadas por la resequedad de la boca.

 Los frmacos modificadores de la enfermedad similares a los usados para la artritis reumatoidea como inhibidores del FNT Sustitutos de la saliva y lagrimas artificiales (unguentos lubricante para los ojos) Frmacos que les ayuden a las glndulas salivales a producir ms saliva Los sntomas de artritis comnmente se tratan con antinflamatorios no esteroides (AINES) y fisioterapia.

La Acidosis tubular renal: solucion con bicarbonato de sodio oral

Linfoma: Ciclofosfamida, doxorribicina, viscritina, prednisolona

 Sjgren puede daar los rganos vitales del cuerpo con sntomas que pueden meseta o empeorar, o entrar en remisin como en otras enfermedades autoinmunes.

Algunos pacientes solo tratan con los sntomas normales, mientras que otros hacen frente a la visin borrosa, dolor ocular constante, infecciones bucales recurrentes, las glndulas partidas inflamadas,etc. Fatiga debilitante y el dolor articular puede afectar seriamente la calidad de vida. Algunos pacientes pueden desarrollar afectacin renal (nefritis autoinmune) que conduce a la proteinuria, urinario defecto de concentracin y acidosis tubular renal distal. Los pacientes con sndrome de Sjgren tienen una mayor tasa de linfoma no Hodgkin en comparacin con los pacientes con otras enfermedades autoinmunes y personas sanas. Sacoidosis Los linfomas ms comunes son los linfomas extraganglionares salivales zona marginal de clulas B (linfomas MALT de las glndulas salivales) y el linfoma difuso de clulas B grandes.