Disusun Oleh : Neng Wulan S. FK UPN Veteran Pembimbing : dr.

Abidin, SpOT

Definisi
Tumor adalah kumpulan sel abnormal yang terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh terus menerus secara tidak terbatas, tidak terkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan tidak berguna bagi tubuh. Tumor tulang kelainan pada sistem muskuloskletal yg bersifat neoplastik Tumor tulang primer sel tumornya berasal dari sel-sel yang membentuk jaringan tulang Tumor tulang sekunder metastasis tumor ganas non-tulang ke tulang.

INSIDEN TUMOR JINAK DAN TUMOR GANAS

Tumor Jinak
Jenis Osteoma Osteokondroma Kondroma Tumor jinak lain Insiden 39,3 % 32,5 % 9,8 % 18,4 %

Tumor Ganas
Jenis Osteogenik sarkoma Giant cell Tumor Kondrosarkoma Tumor ganas lain Insiden 48,8 % 17,5 % 10 % 23,7 %

ANAMNESIS

DIAGNOSIS TUMOR TULANG

Status gizi dan keadaan umum

Usia
Penting diketahui, karena banyak tumor tulang yg mempunyai kekhasan dlm umur terjadinya C/ : osteogenik sarkoma anak s/d sebelum dewasa muda. Kondrosarkoma usia 40th

Riwayat keluarga
c/ pada Diafisial Aklasia bersifat Herediter

Riwayat trauma
Apakah ada riwayat kelainan atau trauma sebelumnya ?

Progresifitas tumor Tumor jinak berkembang scr perlahan Jinak tiba-tiba mjd besar curiga keganasan Nyeri Keluhan utama pd tumor ganas Adanya nyeri menunjukan tanda ekspansi tumor yg cepat & penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi Pembengkakan

kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yg timbul perlahan0lahan dlm jangka waktu lama atau tiba-tiba

PEMERIKSAAN FISIK

Look

Ada massa atau tidak ( lokasi, bentuk) Permukaan : licin / berbenjol Ada tanda radang atau tidak Ada pelebaran pembuluh darah atau tidak (venektasi) Adakah fraktur patologis

Feel
Move

Dingin atau hangat Permukaan Batas tegas atau tidak Ukuran Konsistensi Fluktuasi

Mobile/immobile Ada gangguan pergerakan atau tidak

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah (LED, Hb, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis protein, serum asam fosfatase) Urin ( protein Bence-Jones)

LABORATORIUM

RADIOLOGIS

Foto polos (lokasi, soliter atau multiple, batas, adanya kalsifikasi, sifat lesi : kistik, buble soap appearance, adanya reaksi periosteal, infiltrasi jar. Sekitar) Radionucleotida scanning CT-scan MRI

HISTOPATOLOGIK

Biopsi tertutup Biopsi terbuka

Patofisiologi
Reaktive bone lession Terdapat benda asing dalam tulang yang dilokalisiir membentuk kantong dlm tlg ( c0o. Osteoid osteoma) Hamartoma Pertumbuhan tulang yg lebih cepat dibandingkan sel2 tlg sekitarnya (co. Osteoma, enkondroma) True neoplasma of the bone Perkembangan yg abnormal pd tlg tersebut ( osteogenik, kondrogenik, mielogenik, dst)

Diagnosis banding tumor primer dan tumor metastasis

kelainan Jumlah lesi Ukuran Tumor primer Soliter Besar Tumor metastasis Multiple Kecil

Penyebaran kista osseus

Reaksi osteoblas

Sering
Trauma periosteal

Jarang
Trauma endosteal

Grading Tumor Ganas Tulang

Tingkat 2 : Anaplasia tingkat sedang Tingkat 1 : Anaplasia Minimal Tingkat 3 : Anaplasia Hebat

Secara Histologik

Grading Tumor Ganas Tulang

Tingkat 2 : Tumbuh cepat, metastasis 1150% dlm 5 thn Tingkat 3 : Tumbuh cepat, metastasis > 50% dlm 5 thn

Tingkat 1 : Tumbuh lambat, metastasis < 10% dlm 5 thn

Secara Biologik

STAGING TUMOR TULANG

Staging secara Klinis

Staging atas dasar : sifat alami tumor ganas, besarnya, pinggirnya, ada tidaknya penyebaran regional atau metastasis jauh Tujuan : Membantu mengevaluasi prognosis Mengadakan kerangka perencanaan terapi u/ mengoptimalisasi keunggulan dari setiap metode Membuat metodologi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan institusi lain

G1 low grade malignant Grading operasi (G1 dan G2) G2 high grade malignant

Intrakompartemen (T1)

Staging operasi

Lokasi operasi
Ekstrakompartemen (T2)

Metastasis (-) M0 Ekstensi

Metastasis (+) M1

PRINSIP-PRINSIP PENGELOLAAN
Bersifat osteoblastik : eksisi Osteolitik : kuretase + bone graft

JINAK
Dirawat u/ pemeriksan lengkap Pemeriksaan darah Foto paru-paru Foto polos maupun CT-Scan Biopsi tumor Terapi definitif : operasi, radioterapi, kemoterapi atau kombinasi ke 3nya)

GANAS

METODE PENGOBATAN
Operasi Intralesional atau intrakapsuler Eksisi marginal Eksisi luas ( eksisi en-bloc) Operasi radikal Radioterapi Eradikasi tumor ganas yang radiosensitif Dilakukan pada keadaan in-operable Dapat diberikan kombinasi dengan operasi atau kemoterapi Kemoterapi Sebagai terapi tambahan, sebelum atau sesudah operasi Obat : metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum

Klasifikasi
Tumor Tulang Benigna Kondrogenik : 1. Osteokondroma Tumor tulang yang umum ditemukan (32%), terutama pada remaja dan dewasa muda Predileksi : Femur distal, tibia proksimal, humerus peoksimal Gejala nyeri ( penekanan jar. Lunak sekitar dan bursa) Tumor biasanya soliter dgn penonjolan tulang berbatas tegas sbg eksostosis dari metafisis yg diliputi tudung kartilagenus Kira-kira 10% osteokondroma berkembang menjadi sarkoma.

Osteokondroma

2. Kondroma (enkondroma) Kondroma adalah lesi pada kartilago hialin matur yang terutama mengenai tangan dan kaki. Kondroma lambat berkembang dan sering mengakibatkan fraktur patologis setelah cedera ringan. Kondroma ditemukan pada semua usia, terjadi pada pria dan wanita serta dapat mengenai semua tulang. Gambaran radiologik : daerah radiolusen bsifat sentral antara metafisis dan diafisis, dibatasi oleh tulang yg sklerotik

Osteogenik 1.Osteoma (Ivory exostosis) Tumor jinak yg palin sering ditemukan, terutama pada usia 20-40 thn Pedileksi : tulang tengkorak Radiologis : radio-opak berbentuk bulat, batas tegas tanpa adanya destruksi tulang Terapi : eksisi tumor jika gangguan kosmetika atau penekanan ke jar. sekitarnya

Osteogenik 2. Osteoid osteoma Osteosid osteoma dibedakan melalui tampilannya yang bergranular bersemu merah jambu, yang dihasilkan dari proliferasi osteoblas. Tidak seperti tumor lainnya, lesi tunggalnya berdiameter kurang dari 0,4 inci (1 cm). Predileksi : femur dan tibia, Lesi terjadi pada anak dan dewasa muda dengan predominan pada pria ( 2:1) Radiologis : daerah radiolusen disebut nidus di diafisis yg dikelilingi daerah sklerosis yg padat serta penebalan korteks Terapi : pengeluaran seluruh jaringan nidus dan eksisi sebagian tulang

Osteoid Osteoma

2. Osteoblastoma Sering disebut juga osteoid osteoma raksasa, osteoblastoma yang menyerang vertebra dan tulang pipih ( ileum, iga) Terjadi pada dewasa muda, pria >> Radiologis : daerah osteolitik batas tegas dgn bintik kalsifikasi Terapi : eksisi tumor dgn bone graft

Tumor Tulang Maligna

Kondrogenik Kondrosarkoma Kebalikan dari ostosrakoma, klien dengan kondrosarkoma mengalami nyeri tumpul dan pembengkakan dalam waktu yang lama. Tumor umumnya menyerang pelvis dan femur proksimal dekat diafisis. Timbul dari jaringan kartilago, lesi ini merusak tulang dan sering mengkalsifikasinya. Insiden : 10% dari seluruh tumor tulang maligna, usia 30-45 thn, pria >>

 Radiologis : perkabutan irregular dgn translusen ringan dan bintik-bintik kalsifikasi Terapi : tergantung staging. Bila belum menyebar : eksisi luas. Jika tumor pada panggul : hemipelviktomi dgn penggunaan protesis

Osteogenik Osteosarkoma (osteogenik sarkoma) Tumor maligna primer yang paling banyak ditemukan. Predileksi : femur (50%) , tibia proksimal dan humerus. Insiden pria dibandingkan wanita (2:1), antara usai 10-30 tahun. Gejala : nyeri terutama malam hari, tumor besar dan bengkak dalam waktu yg cepat, fraktur patologis, KU turun ( anemis, BB turun)

Area yang terkena biasanya hangat karena vaskularisasi pada area tersebut meningkat. Radiologis : tipe osteolitik, osteoblastik atau campuran. Khas segitiga Codman, sunburst appearence. Terapi : amputasi tulang di atas tumor atau persendian di atas tumor dan dilakukan disartikulasi Prognosis : jelek, sering terjadi metastasis hematogen

Tumor Sel Raksasa (Giant Cell Tumor) Asal tumor sel raksasa masih belum bisa ditentukan. Predileksi : epifisis tulang panjang, khususnya pada aderah lutut, yaitu tibia proksimal, femur distal , tumor ini menyerang wanita yang berumur lebih dari 20- 40 tahun. Radiologis : daerah radiolusen, lesi kistik eksentrik yang menggembung dgn korteks yg menipis, terdapat trabekulasi seperti gelembung balon ( soap bubble appearence)

Giant cell tumor

EWINGS TUMOR (Ewings Sarcoma)

Tumbuh cepat dari sel primitif sumsum tulang (neuroectodermal tumour) cavum medulari tulang panjang. 5% dari neoplasma maligna dari tulang. Insiden : Anak-anak, remaja dan dewasa muda, femur, tibia, ulna dan metatarsal ( 60 % ) Prognosis :buruk.

Gejala klinis :
nyeri yang progresif bertambah pada malam hari Bengkak + Fraktur patologis ( + ) Lab LED meningkat Radiologis : Onion skin appearence, sunray appearence

Sarcoma Ewing