TUMORES OSEOS

DR. MAURO ANTONIO RUIZ TAVARES

 Son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble ms frecuente que los malignos. La mayora se presentan en los huesos que ms crecen (fmur, tibia, hmero), en los sitios que ms crecen (metfisis), y a la edad en que ms se crece (14 a 20 aos).
Nomenclatura: se basa en el parecido morfolgico de las clulas que proliferan o de las sustancias producidas, con los elementos normales.

Esquema de la ubicacin habitual de los tumores seos ms frecuentes OS: osteosarcoma, TCG: tumor de clulas gigantes, TCR: tumores de clulas redondas pequeas, CONDRO: condrosarcoma, OP: osteosarcoma paraostal, CBL: condroblastoma.

 A medida que la clula neoplsica se hace ms indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad. No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metstasis originadas en tiroides, rin, prstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 aos.

Se dice que el tumor ms frecuente en el hueso es la metstasis.

A) TUMORES DEL TEJIDO CARTILAGINOSO

Condroma Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser mltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo -> enfermedad de Ollier) o asociarse con hemangiomas cutneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son lticos, insuflantes y diafisiarios; a los rayos X, muy bien delimitados y con pequeas calcificaciones; al microscopio, se presentan en forma de lbulos de cartlago hialino normotpico, confluentes. Osteocondroma No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusin de parte del cartlago metafisiario por defecto del periostio. El cartlago extruido sigue el proceso normal de osificacin. Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones.

 La ubicacin ms frecuente es en las metfisis que conforman la rodilla.

Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser extirpados por su frecuente cambio a condrosarcoma.

Osteocondroma Lesin constituida por un ncleo seo esponjoso parcialmente revestido por cartlago hialino.

Condroblastoma Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo ms frecuente en hombres, afecta a menores de 20 aos. Es una lesin ltica, bien delimitada. Al microscopio se observa proliferacin difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes focos necrticos con depsitos clcicos, uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporcin de clulas gigantes multinucleadas.

Fibroma condromixoide Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno, pero puede recurrir, especialmente en nios menores; se lo observa generalmente antes de los 20 aos de edad. Es ltico, excntrico, de contorno policclico. El tejido es de aspecto cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo, con clulas irregulares, estrelladas, sin mitosis; se disponen en pseudolbulos ms celulares en la periferia, donde tambin se reconocen vasos sanguneos y clulas gigantes multinucleadas.

(A) Vista con tincin de H/E donde puede observarse la laxitud del estroma en reas y la presencia de focos de osificacin estromal. (B) Vista a aumento mayor donde puede definirse mejor la morfologa celular, su disposicin irregular y en haces.

Condrosarcoma Es raro por debajo de los 30 aos y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma perifrico). Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histolgicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso, con clulas irregulares, focos de necrosis y calcificacin.

Condrosarcoma. Tumor sarcomatoso con acentuadas atipias y produccin de sustancia condroide (C).

B) TUMORES DEL TEJIDO OSEO Osteoma Es poco frecuente; se ubica en cara y crneo, en relacin con senos paranasales; est constituido por tejido seo denso. Es benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutneos (sndrome de Gardner).

Osteoma osteoide Generalmente es nico, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y huesos largos. Hay importante reaccin esclertica alrededor de un foco central menos denso, radiolcido, llamado nido lesional, de no ms de 1 cm. de dimetro. Histologicamente el tumor (el nido) est constituido por trabculas algo gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno, puede involucionar y desaparecer.

Osteoma osteoide Reaccin sea esclerosante alrededor del nido lesional (N).

Osteoblastoma Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reaccin esclertica perifocal, mide ms de 2 centmetros. Es de ubicacin ms bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide.

Se han descrito algunas formas agresivas, recurrentes, pero que no han dado metstasis.

Osteoblastoma

Osteosarcomas

Son tumores malignos en que la clula neoplsica genera directamente sustancia osteoide. Es muy agresivo y es el ms frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene alguna predileccin por los varones, se origina en la medular de la metfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fmur, superior de la tibia y superior del hmero, pero puede afectarse cualquier hueso.

 Se observa habitualmente compromiso de toda la metfisis, extensin hacia la difisis por el canal medular, permeacin del tejido seo, del periostio e invasin de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. Al microscopio se observa proliferacin de clulas muy atpicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay proporcin variable de clulas cartilaginosas y fibroblsticas atpicas. Las clulas neoplsicas pueden ser muy pleomorfas.

Osteosarcoma Tumor sarcomatoso con produccin de sustancia osteoide (O).

C) TUMORES DE LA MEDULA OSEA Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 aos, sobre todo a nios. Se supone que se origina en alguna clula mielorreticular primitiva. Tiene preferencia por la pelvis y difisis de los huesos de las extremidades inferiores. Es fuertemente ltico, invasor, frecuentemente forma una gran masa tumoral extrasea. Da metstasis en pulmn, ganglios linfticos y otros huesos.

 Macroscpicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necrticos.
Al microscopio hay proliferacin montona de clulas pequeas dispuestas en brotes slidos; los focos necrticos y hemorrgicos son frecuentes; a veces las clulas viables se disponen slo alrededor de un vaso, dando un aspecto caracterstico en pseudorroseta.

Sarcoma de Ewing Proliferacin de clulas redondas pequeas sin diferenciacin; una que otra fibrilla reticular en relacin con vasos sanguneos.

Linfomas seos Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Puede adoptar las formas linfoblsticas e histiocticas, es decir, clulas de tamao mediano a grande, con citoplasma bien definido, ncleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares. Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las difisis, las que con frecuencia muestra un aspecto radiolgico apolillado; infiltran la cortical y el periostio, con frecuencia hay invasin de msculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son generalmente mayores de 25 aos.

Linfomas seos

Mieloma Es una neoplasia constituida por clulas parecidas a las plasmticas. Es la neoplasia maligna primaria ms frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesin esqueltica; mieloma mltiple: varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma: una lesin ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 aos, principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la formacin de tumores de varios cm. de dimetro. De preferencia se presenta en el crneo y huesos axiales.

 Las lesiones son de color blanco, brillantes, con frecuentes focos hemorrgicos o necrticos. Al microscopio, la diferenciacin de las clulas es de grado muy variable: hay proliferacin difusa de clulas de distinto tamao, redondas, ovoideas o polidricas con ncleos basfilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el citoplasma es basfilo o anffilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas clulas genera la protena de Bence-Jones, eliminada por la orina.

Mieloma

C) TUMOR DE CLULAS GIGANTES Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es ms frecuente en mujeres mayores de 25 aos. La epfisis inferior del fmur, superior de la tibia e inferior del radio se afecta de preferencia. No se conoce con certeza su histognesis.

La segregacin de mltiples lesiones seas, tumorales y seudotumorales, que poseen clulas gigantes, ha permitido delimitar esta entidad con caractersticas propias bien definidas.
Es una lesin ltica, excntrica e insuflante que llega a comprometer el cartlago articular. Macroscpicamente es rosada, rojiza o parda, con focos hemorrgicos o qusticos.

 Al microscopio se encuentran clulas gigantes con citoplasma anffilo bien delimitado y con decenas de ncleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son ms abundantes en relacin con focos hemorrgicos; manifiesta todas las caractersticas bioqumicas y estructurales de los osteoclastos normales.

Sin embargo, el elemento caracterstico es una clula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micras de dimetro mayor, con ncleo semejante al de las clulas gigantes y citoplasma anffilo, sin otros caracteres especiales.

Tumor de clulas gigantes La lesin es insuflante y excntrica; se ubica en la epfisis de los huesos largos (A). El examen histolgico muestra clulas mononucleadas y multinucleadas en un estroma poco caracterstico (B).

D) TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Fibroma Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo.
El aspecto macroscpico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elstico, sin reas involutivas, relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferacin de fibroblastos maduros que generan abundante colgeno.

Fibrosarcoma Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 aos.

Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histolgicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesin como condrosarcoma u osteosarcoma.

Fibrosarcoma

Histiocitoma fibroso maligno Es una lesin agresiva, de histognesis discutida. Aspecto microscpico: muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan caractersticas de histiocitos; as, hay reas de clulas fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras colgenas, junto a otras zonas con clulas polidricas con capacidad fagocitaria, a veces multinucleadas y escasa formacin de fibrillas reticulares. La lesin es biolgicamente semejante a su homloga ubicada en partes blandas.

(A) Imagen histolgica de un H.F.M. que muestra reas fusiformes. H/E X 40. (B) Imagen a mayor aumento de algunas clulas pleomrficas caracterstica del H.F.M como son vacuolas intranucleares y algunos ncleos pticamente claros. H/E X 100

E) TUMORES VASCULARES Hemangioma Es una lesin relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales.

En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiolgico caracterstico; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algn cuerpo vertebral.
Histolgicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones.

F) TUMORES SECUNDARIOS
Metstasis tumorales esquelticas Deben sospecharse en cualquier lesin sea en personas mayores de 40 aos, especialmente si son mltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las races de los miembros. A los rayos X son generalmente osteoblsticas las originadas en carcinomas de prstata, escirro mamario, linitis plstica gstrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplsticos. Las metstasis osteolticas generalmente se originan en carcinomas de mama, rin, estmago, tiroides, pulmn, etc. En nios menores de 3 aos debe pensarse en un neuroblastoma.

GRACIAS!!!!!