Anda di halaman 1dari 21

BRONKIEKTASIS

UPN VETERAN JKT

Bronkiektasis
Definisi Suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersdifat patologis dan berjalankronik, persisten atau irreversibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan perubahan dalamdinding bronkus berupa destruksi elemen elemen elastis, otot otot polos bronkus, tulang rawan dan pembuluh pembuluh darah. (IPD UI)

Epidemiologi/prevalensi

Di negara barat 1,3% dari populasi (IPD UI) Di Indonesia belum ada laporan tentang angka penyakit ini.(IPD UI) Sering mengenai bronkus satu segmen paru(ukuran sedang), atau difus mengenai kedua paru. Predisposisi pada lobus tengah paru kanan, bagian lingula paru kiri lobus atas, segmen basal lobus atas atau kedua paru

Etiologi

Kelainan Kongenital

Ciri-ciri : mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada 1 atau 2 pulmo Sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya (Fibrosis kistik pulmo), sindrom Kartagener (bronkiektasis kongenital, sinusitis paranasal & situs inversus), anak kembar. Infeksi sering terjadi setelah anak mengalami pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia ini akibat komplikasi pertusis atau infeksi influenza sewaktu kecil dan TB. Obstruksi bronkus:benda asing, neoplasma, korpus alienum, TB KGB Hilus, atresia, stenosis.

Kelainan didapat

Kelainan imunologis : defisiensi imunoglobulin, infeksi HIV

Klasifikasi

Klasifikasi berdasarkan gambaran Radiologi :

Cylindrical Bronchiectasis Bronkus tubular, diameter berdilatasi, dinding yang lurus Varicose Bronchiectasis Dilatasi iregular jalan nafas,berbentuk tabung dan kantong Saccular Bronchiectasis Bentuk cystic jalan nafas bagian distal, lebih sering ditemukan pd pasien fibrosis kistik, bronkus dilatasi membentuk kelompokan bulat berisi udara atau cairan kista, mirip balon.

Gejala Klinis

Batuk persisten/berulang Produksi sputum purulen Hemoptisis (50 70 % kasus) Gejala sistemik : lemah, penurunan BB, dan myalgia Dyspnea atau wheezing Pada tahap yang berat dapat ditemukan clubbing finger

Patofosiologi

PATOLOGI

Tempat Predisposisi Dapat mengenai bronkus pada satu segmen paru (lokal), bahkan dapat secara difus Yang sering terkena : lobus tengah paru kanan, bagian lingula paru kiri lobus atas, segmen basal pada lobus bawah kedua paru. Bronkus yang terkena Bronkus ukuran sedang (medium size), bronkus besar jarang terkena.

PATOLOGI

Perubahan Morfologis Bronkus Dinding Bronkus Perubahan berupa proses inflamasi. Jaringan lain yang mengalami kerusakan berupa elemen elemen elastis, pembuluh darah dan tulang rawan bronkus. Mukosa Bronkus Permukaannya menjadi abnormal, silia menghilang, metaplasia skuamosa, dan sebukan sel sel inflamasi. Apabila eksaserbasi, pada mukosa terjadi pengelupasan, ulserasi, dan pernanahan. JaringanParu peribronkial Kelainan berupa pneumonia, fibrosis paru atau pleuritis Arteri bronkialis disekitar bronkiektasis dapat mengalami pelebaran (aneurysma Rasmussen) atau membentuk anastomosis dengan pembuluh sirkulasi pulmonal

DIAGNOSA

Anamnesa (gejala klinis) Batuk kronis, sputum mukopurulen jika tidak mendapat terapi antibiotik sputumnya akan menjadi bau, bau napas tak sedap (fetor) Hemoptisis Px. fisik Sesak, ronki kasar basal, mengi Demam Penurunan berat badan Komplikasi gagal napas Abses otak (penyebaran hematogen) Px. Penunjang foto toraks : Gambaran abnormal, peningkatan penanda pulmoner, struktur seperti cincin, honey comb appearance, atelektasis, dilatasi dan penebalan jalan nafas (tram lines), penampakan sumbatan mukus (finger-in-glove)

Ring shadow
Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat mencapai diameter 1 cm). dengan jumlah satu atau lebih bayangan cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb appearance atau bounches of grapes. Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus.

Tubular shadow Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat mencapai 8 mm. gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis.

Glove finger shadow Gambaran ini menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan.

BRONKOGRAFI

Bronkografi merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, Lateral, Oblik). Pemeriksaan ini selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis), sakuler (kistik) dan varikosis.

CT-Scan thorax

CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thorax dan melihat letak kelainan jalan nafas yang tidak dapat terlihat pada foto polos thorax. CT-Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas sebesar 97% dan spesifisitas sebesar 93%. CT-Scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus. Ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan.

High-Resolution Computed Tomography

Penilaian yang paling reliabel dan non invasif metode Dapat secara akurat mendiagnosis bronkiestasis (Sensitivitas 97%) Dilatasi jalan tram lines atau end-on-ring. Diameter luminal > 1,5 kali adjacent vessel Penebalan dinding bronkial Sumbatan jalan nafas oleh debris (tree-in-bud)

Penatalaksanaan

Fisioterapi

Drainase postural 2x sehari -agonis Antikolinergik

Bronkodilator

Antibiotik

Oksigen
Pembedahan : Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat (reseksi) segmen atau lobus yang terkena. Indikasinya pada pasien bronkiektasis yang terbatas dan resektabel, yang tidak berespon terhadap tindakan-tindakan konservatif yang adekuat, selain itu juga pada pasien bronkiektasis terbatas, tetapi sering mengalami infeksi berulang atau hemoptisis yang berasal dari daerah tersebut. Pasien dengan hemoptisis masif seperti ini mutlak perlu tindakan operasi