Laporan Kasus

Malformasi Anorektal Letak Tinggi Tanpa Fistula dengan Colostony Post Posterosagital Anorectoplasty

Penyaji : Yeria Rayanti – 111.0221.056 Moderator : dr. Suharyo, SpB. SpBA
DEPARTEMEN BEDAH RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT, GATOT SOEBROTO FK UPN “VETERAN” JAKARTA

Identitas pasien
• • • • Nama Jenis kelamin Usia Tanggal lahir : Bayi A.I.M : laki-laki : 8 bulan : 2 Oktober 2012

• Tanggal masuk RS : 18 Juni 2013

• Keluhan utama :
▫ Pasien tidak memiliki anus sejak lahir.

Riwayat Perjalanan Penyakit ▫ Tidak ada kembung, muntah, mual ▫ Buang air besar melalui colostomy. ▫ Tidak ada riwayat buang air kecil bercampur dengan feses.

2/10/2012 Pasien lahir. tidak ditemukan anus.

18 Juni 2013 Pro PSARP

5/10/2012 Dilakukan pembuatan colostomy

• Riwayat kehamilan :
▫ Orang tua pasien mengatakan tidak ada masalah selama kehamilan. ▫ Minum jamu dan obat-obatan disangkal

• Riwayat persalinan :
▫ Pasien lahir cukup bulan ▫ Tidak ada masalah dalam persalinan

• RPK
▫ Tidak ada keluarga pasien dengan keluhan seperti pasien

3O C : 7.5 kg .Pemeriksaan fisik • Kesadaran/KU • Tanda vital : ▫ ▫ ▫ ▫ Nadi Pernapasan Suhu BB : compos mentis/ TSS : 120x/min : 28 x/min : 36.

Reflex cahaya langsung (+/+). liang telinga lapang. Pupil isokor diameter + 3 mm. tidak ada napas cuping hidung. Reflex cahaya tidak langsung (+/+) : Daun telinga bentuk tidak ada kelainan.STATUS GENERALIS • Kepala • Mata • Telinga •Hidung •Mulut •Lidah : normocephal : edema palpebra -/-. membran timpani tidak ada kelainan : Bentuk tidak ada kelainan. Sklera tidak ikterik. sekret tidak ada : Sianosis tidak ada. Conjungtiva tidak anemis. tepi tidak hiperemis . Mukosa bibir agak kering : Lidah tidak kotor. mukosa tidak hiperemis.

•Lidah •Tonsil •Tenggorok •Leher : Lidah tidak kotor. • Thorax : cor & pulmo tidak ada kelainan •Abdomen : lihat status lokalis •Ekstremitas superior : tidak ada kelainan •Ekstremitas inferior : tidak ada kelainan •Anal : lihat status lokalis . tepi tidak hiperemis : T1 – T1 tenang : Faring tidak hiperemis : Kelenjar Getah Bening tidak teraba. tiroid tidak ada kelainan.

STATUS LOKALIS .

tampak kolostomi pada kuadran kiri atas tersambung dengan kantung plastik berisi feses warna kuning • Auskultasi ▫ BU (+) normal • Palpasi ▫ Supel.REGIO ABDOMEN • Inspeksi ▫ Cembung. nyeri tekan (-). defans muskular (-) • Perkusi ▫ Timpani. nyeri ketok (-) .

REGIO ANAL • Inspeksi ▫ Tampak jahitan dan luka pos posterosagital anorektoplasty ▫ Anal dimple tidak ada .

Pemeriksaan penunjang • Laboratorium • Radiologi .

800 150.8 7310 430.000 2-6% 20-40% 2-8% 2-8% 4.000/uL .2-5.4 juta/ul 4000-10.13 Juni 2013 Hemoglobin Hematokrit Hitung jenis  Basofil  Eosinofil  Batang  Segmen  Limfosit  Monosit Eritrosit Leukosit Trombosit 13.000-400.3 39 0 14 Nilai normal 12-16 g/dL 37-47% 0-1% 1-3% 0 24 57 5 4.

MCV MCH 81 28 80-96 fL 27-32 pg MCHC RDW 34 15.5 .5-14.0 32-36 g/dL 11.

4 9.9 Detik 11.6 detik  Kontrol  Pasien GDS Elektrolit  Natrium 32.1 mmol/L 96-111 mmol/L .1-5.39 < 140 mg/dL 132-145 mmol/L  Kalium  Klorida 4.2 100 144 Detik 27 .PT  Kontrol  Pasien APTT 11.8 – 12.4 41.6 107 3.

Radiologi (12 Juni 2013) .

rectum . colon sigmoid.• Pada suspeksi tampak terpasang colostomy dengan stoma • Dilakukan pemasangan marker pada anal dimple dan stoma. kemudian dimasukkan kontras water soluble pada stoma. tampak kontras lancar mengisi colon descenden.

tidak tampak filling defect ataupun additional shadow serta ekstravasasi kontras ke extralumen • Jarak bagian paling distal rektum dengan anal dimple ± 2 cm • Kesan : • Atresia ani letak tinggi dengan terpasang colostomy • Kaliber lumen colon descenden. dinding regular. sigmoid dan rectum baik.• Colon sigmoid tampak redundant • Kaliber colon descenden. tidak tampak adanya fistula . sigmoid dan rektum baik.

DIAGNOSA Malformasi anorektal letak tinggi tanpa fistula degan colostomy post posterosagital anorektoplasty .

subkutis. anal dimple (+). Levator • Identifikasi rectal pouch . daerah neoanus ditandai • Insisi sagital pada kulit. m. parasagital pada fibre.Laporan operasi PSARP (21 Juni 2013) • Tindakan a/antisepsis • Ditemukan anus (-). muscle complex. flat bottom (+) • Dilakukan stimulasi otot sphincter externa. fistula (-).

muscle complex parasagital fibre. fistula rectourethra (-) • Dilakukan aproximasi rectal pouch ke neoanus • M. identifikasi fistel. diaproximasi di garis tengah • anoplasty . subkutis. kulit. dibebaskan dari jaringan sekitar • Rectal puch terbuka. Levator ani.• Rectal pouch ditemukan ± 4 cm dari kulit.

Prognosis • Quo ad vitam : bonam • Quo ad sanationam : bonam • Quo ad functionam : dubia ad bonam .

TINJAUAN PUSTAKA Atresia Ani .

EMBRIOLOGI FOREGUT 1/3DISTAL COLON TRANSVERSUM COLON DESCENDEN ENDODERM MIDGUT HINDGUT SIGMOID REKTUM Minggu ke-7 BAG ATAS KANALIS ANI .

.

.

.

Septum urorektal berfusi dengan membrana kloaka yang disebut dengan perineal body Septum urorektal terbentuk dari 2 struktur mesoderm. . yaitu : lipatan midline Tourneux dan 2 lipatan lateral Rathke 1/3 inferior adalah derivat dari ektoderm yang disebut anal pit atau proctodeum Anal membrane teresorpsi pada minggu ke-8 terjadi fusi dengan mesoderm dari hindgut  linea dentata.

Kegagalan terbentuknya lipatan Rathke  Bagian inferior septum urorektal tidak terbentuk  fistula rektouretral (prostatic) pada laki-laki dan common channel (cloaca) dari urethra. . vagina. dan rektum pada perempuan Kegagalan dari kedua lipatan Tourneux dan Rathke diduga dapat berakibat fistula rectobladder neck pada laki-laki dan perempuan Anus imperforata tanpa fistel terjadi karena lubang anus tidak terbentuk.

Anatomi • Canalis analis  4 cm • Ampula rekti  berjalan ke bawah dan belakang  anus • Dinding lateral  didekatkan oleh m. Levator ani dan m. Sphincter ani .

.

.

Definisi Suatu kelainan kongenital di mana menetapnya membran anus  anus tertutup .

Malformasi anorektal  salah satu kelainan kongenital berupa anus imperforata dan kloaka persisten Anus imperforata  tanpa anus atau anus tidak sempurna Kloaka persisten  pemisahan antara tractus urinarius-genitaliadigestivus tidak terjadi .

EPIDEMIOLOGI • 1 : 5000 kelahiran hidup • 50% disertai cacat kongenital lainnya • Lesi rendah >> lesi tinggi • Lesi tengah  jarang .

multifaktorial • Genetik  diduga berperan • Sebagian kasus tanpa riwayat keluarga serupa .Etiologi • belum jelas.

Wingspread Melbourne Klasifikasi Pena Ladd & Gross .

.

.

Melbourne Berdasarkan hubungan antara bagian terbawah rektum yang normal dengan otot puborektalis .

Patofisiologi • Kegagalan penurunan septum anorektal ▫ Obtruksi ▫ Fistula Manifestasi Klinis .

V A C T E • VERTEBRA • ANAL • CARDIAC • TRACHEO • ESOPHAGEAL • RENAL • LIMB R L .

DIAGNOSA Anamnesa Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang • • • • • Keluhan : obstruksi usus • 24 -48 jam • Setelah lahir  px anus • Inspeksi perianal Radiologi  24 jam setelah lahir Voiding cystogram Distal colostography USG .

PENATALAKSANAAN .

.

.

Sphincter eksternus pada garis tengah  memudahkan mobilisasi kantong rektum proksimal ▫ Pemotongan fistula ▫ Dilatas anus dimulai 10 hari setelah operasi. selama 2 – 3 bulan ▫ Pengaturan diet ▫ Penutupan colostomy 2 – 3 bulan setelah pembedahan definitif . Levator ani dan m.• Pembedahan rekonstruktif  PSARP ▫ Usia 8 – 12 bulan ▫ Pemotongan m.

.Gbr 1-18. (A) Jahitan Stay suture pada kedua sisi dari rektum yang memfasilitasi pembukaan rektum. Jahitan stay sutures memberikan akses ke pembukaan fistula. Lokasi fistula dengan teknik posterior sagittal anorectoplasty. Pada Fistula bulbar (B) dan Fistula prostatic urethral (C).

 Gbr 1-20. (B) Ujung posterior muscle complex dijahitkan ke dinding posterior rektum. Penjahitan mekanisme otot lurik volunter.  . (A) Otot levator direaproksimasi dari coccygeum ke ujung posterior dari muscle complex.

.

. Anoplasti. Gbr 1-21. Anoplasti menyatukan usus full-thickness ke kulit dan berlokasi dalam jalinan muscle complex dan serat sfingter eksterna.

Pada kasus ini. Rekonstruksi dari otot lurik volunter. sehingga muscle complex harus dilakukan diaproksimasi dan difiksasikan ke rektum . levator biasanya tidak terekspos. Gbr 1-27.

.

Prognosis • Tergantung fungsi klinis ▫ Kontrol defekasi ▫ Sensibilitas rektum ▫ Kekuatan kontraksi sfingter pada colok dubur .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful