Dermatomiositis

Generalidades
Miopata inflamatoria Idioptica. Principalmente afecta piel y msculo. La enfermedad cutnea precede a la muscular. Subtipos de la dermatomiositis:
Dermatomiositis amioptica. Dermatomiositis posmioptica.

Epidemiologia
Incidencia: 9.63 casos por milln de poblacin. Dermatomiositis puede ocurrir 2 picos de edad:
En nios entre 5 y 10 aos. En adultos a los 50 aos.

Son ms comunes en mujeres que en hombres a razn 2:1 No hay diferencias entre razas.

Fisiopatologa
Respuesta humoral contra los capilares musculares. Inicia con activacin de C3 y formacin del complejo de ataque de membrana. Clulas B y TCD4 estn presentes en abundancia en la zona inflamatoria. Destruccin capilar y microinfarto muscular.

Fisiopatologa
Anormalidades en la inmunidad por clulas T puede estar comprometida. La presencia de anticuerpos anti nucleares y hacia antgenos citoplasmticos. Agentes infecciosos se han relacionado como desencadenantes.

Historia Clnica
Enfermedad cutnea al inicio. Debilidad muscular proximal a la actividad fsica cotidiana. Sntomas sistmicos como artralgia, disnea, disfagia, arritmia y disfona. Malignidad en pacientes >60 aos. Nios pequeos presentan caminata en puntas.

Exploracin fsica
Ppulas de Gottron. Rubefaccin periorbitaria de heliotropo. Telangectasias periungueal. Eritema malar y poiquilodermia en zonas expuestas al sol, pruriginosa. Signo del chal y V del escote Calcificacin de tejidos subcutaneos

Exploracin fsica
Debilidad en msculos proximales. Dificultad para levantarse de una posicin de sedestacin o del decbito. Afecta ms a msculos extensores que flexores. Sensibilidad y reflejos osteotendinosos conservados

Manifestaciones Extramusculares
Enfermedad intersticial aguda. Miocarditis, arritmias. Miocardiopata dilatada. Disfagia. Manifestaciones oculares

Criterios Diagnsticos de Bohan y Peter

1. Debilidad proximal simtrica. 2. Biopsia muscular con evidencia de miopata inflamatoria. 3. Elevacin de enzimas musculares sricas. 4. EMG con caractersticas de miopata 5. Erupcin cutnea tpica

Enfermedades asociadas
Neoplasias malignas en pacientes > 50 aos.
Ovario Mama Broncopulmonar Aparato digestivo

Pruebas de Laboratorio
Bioquimica:
Elevacin de creatina fosfocinasa, aldolasa y lactato deshidrogenasa.

Autoanticuerpos:
Anticuerpos antinucleares (no especfico), : Antiaminoacil ARNt sintetasa, Anti Mi-2, Anti-KJ Orina: Aumento en la excrecin de creatina en 24 horas

Pruebas de Gabinete y de Imagen

Electromiografia:
Aumento de la actividad como fibriolaciones espontaneas, descargas pseudomiotnicas.

Imagen por RM detecta grupos musculares afectados

Biopsias
Piel: Aplanamiento de la epidermis, degeneracin de clulas basales. Edema de la dermis superior, infiltrado inflamatorio. Msculos: Necrosis segmentaria en el interior de las fibras musculares

Diagnstico Diferencial
Lupus Eritematoso Cutneo Subagudo Lupus Eritematoso Discoide. Enfermedad de Injerto contra huesped. Liquen plano

Tratamiento
Prednisona 0.5 a 1 mg/Kg/da. Reducir gradualmente. Metotrexato 7.5-10 mg/semana aumentando 2.5-5 mg/semana hasta llegar a 25 mg/semana. En caso de resistencia: Rituximab, IVIG, Tacrlimus o Ifliximab

Pronstico
Supervivencia a 5 aos del 80%. En nios puede desarrollar contracturas. Remite espontneamente en el 20% de los pacientes. 5% lleva un curso fulminante. Requieren de terapia a largo plazo. Pronstico empeora en caso de malignidad, asociacin de enfermedad pulmonar, sexo femenino y edad >60