Cardiopatias Congnitas

Introduo
So as alteraes cardacas e dos grandes vasos presentes no nascimento. Defeito na embriognese (3 a 8 semana) Morte intra-tero x Vida
Manifestaes ps-natal Manifestaes tardias.

Etiologia e Patogenia
Fatores genticos
Malformaes familiares. Anormalidades cromossmicas (13, 15, 18, 21 e Turner).

Fatores Ambientais
Rubeola congnita Alcoolismo Fetal (45% dos fetos) Ltio: Sndrome de Ebstein

10%

Manifestaes Clnicas
3 categorias:
Malformaes que causam derivao da esquerda para a direita; Malformaes que causam derivao da direita para a esquerda; Malformaes que causam obstruo

Derivaes da Esquerda para a Direita Cianose Tardia

DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DSA)

abertura anormal, no septo atrial, que permite a comunicao do sangue entre os trios esquerdo e direito. Cardiopatia congnita mais comum Assintomtica at vida adulta Persistncia do Forame Oval

DSA - EMBRIOLOGIA
Inicio no fim da 4 semana
Septum primum apoptose stium primum septo AV primitivo

coxins endocrdicos septum secundum

forme oval vlvula do forme oval

Comunicaes Inter Atrial (CIA)

Mais frequente no sexo feminino(2:1) Tipos:
Ostium secundum(mais comum, 75% - ocorre por excessiva reabsoro do septum primum ou crescimento deficiente do septum secundum); Ostium primum(15-20% - ocorre por fuso incompleta do septum primum com o coxim endocrdico); Seio venoso(5-10% - ocorre por fuso anormal do seio venoso com o trio) e seio coronariano(muito raro)).

CIA
Manifestaes Clnicas:
Ocorre shunt da esquerda para direita, Sobrecarga de volume do VD Desdobramento amplo de B2, por atraso do componente pulmonar (P2) - fixo. Sopro de ejeo audvel no 2 espao intercostal esquerdo e um ruflar mesodiastlico presente na borda esternal inferior esquerda. Possvel palpar impulses sistlicas do VD na borda esternal esquerda e na rea subxifide. O ritmo cardaco

Defeito do Septo Ventricular (DSV)

mais comum fechamento incompleto do septo ventricular associado a outros defeitos estruturais fechamento espontaneamente.

DSV - EMBRIOLOGIA
Crista muscular mediana septo IV primitivo

mioblastos Coxin endocrdico

Forame IV Parte membranosa

A crista bulbar direita + A crista bulbar esquerda + O coxim endocrdico

DSV - EMBRIOLOGIA

Comunicao Inter-Ventricular (CIV)

Tipos
Muscular: margeada inteiramente pelo miocrdio Perimembranosa: margeadas em parte pela continuidade fibrosa entre os folhetos de uma valva AC e uma valva atrial.

CIV - FISIOPATOLOGIA
Restritiva: h gradiente de presso significativo entre o VE e o VD, o shunt

pequeno. No causa alterao hemodinmica importante, e pode at se fechar

espontaneamente. Moderadamente restritiva: o gradiente de presso e o shunt so moderados. Ocorre sobrecarga hemodinmica sobre o VE e AE, levando sua dilatao e disfuno. Tambm causa aumento da resistncia vascular pulmonar. No Restritiva: grande shunt. Ocorre sobrecarga de volume do VE, aumento progressivo da presso da artria pulmonar, que futuramente causa reverso do shunt(direita-esquerda).

CIV MANIFESTAES CLNICAS

Ocorre sopro holossistlico Quanto menor a CIV, maior o gradiente e maior o sopro. Pacientes com CIV moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, sudorese, restrio de crescimento. Ocorre tambm congesto pulmonar, o que favorece infeces respiratrias.

Persistncia do Canal Arterial (PCA)

Canal Arterial: situado entre a bifurcao da artria pulmonar e o incio da aorta descendente, o canal arterial tem papel fundamental durante a vida intra-uterina, pois atravs dele que a maior parte do sangue que chega ao corao direito atinge a circulao sistmica do feto.

PCA - EMBRIOLOGIA
Bradicinina PO2 do sangue = 50mmHg Fechamento: 10 a 15h aps o nascimento

PCA - FISIOPATOLOGIA
shunt da aorta para o tronco pulmonar, pois a presso da aorta(120/60 mmHg) excede a presso arterial pulmonar(30/15mmHg) sopro contnuo. hiperfluxo pulmonar, podendo causar hipertenso arterial pulmonar futuramente.

PCA MANIFESTAES CLNICAS

Sopro contnuo com pico no final da sstole(B2), Em PCAs moderados o paciente pode apresentar dispneia ou palpitaes(por arritmias atriais). aumento da presso de pulso(PA sistlica PA diastlica) por fuga do fluxo artico para o tronco pulmonar na distole. sinais de sobrecarga de volume ventricular esquerda como ictus desviado para esquerda e B3. Os pulsos encontram-se com amplitude aumentada.

Derivaes da Direita para a Esquerda Cianose Precoce

Caracteriza-se anatomicamente por quatro defeitos fundamentais: Dextroposio da aorta; Aorta que se sobrepe ao defeito septal ventricular Obstruo da via de sada do ventrculo direito; Diminuio de dimetro do trato de sada do ventrculo direito

Comunicao interventricular
Hipertrofia do ventrculo direito

Tetralogia de Fallot - EMBRIOLOGIA

Todas as caracterstica resultam, a nvel embriolgico, do deslocamento anterossuperior do septo infundibular. Mesmo quando no tratados, alguns pacientes com tetralogia sobrevivem frequentemente at a vida adulta. As consequncias clinicas da tetralogia de Fallot dependem, primariamente, da gravidade da estenose subpulmonar.

Os defeitos anatmicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose, dispnia, e hipxia.

hipxia

encontrada

com

freqncia, predispondo os pacientes a AVE.

A Tetralogia de Fallot uma cardiopatia congnita que exige precoce correo cirrgica e uma eficiente recuperao ps-operatria.

O sangue do retorno venoso que ganha o ventrculo direito encontra uma obstruo na sua via de sada, o que diminui o fluxo pulmonar.

Com a dextroposio da aorta, o sangue venoso passar

para aorta ascendente misturando-se com o sangue arterial.

Todas essas alteraes provocam o hipofluxo pulmonar,

culminando em hipxia e cianose.

A anomalia de Ebstein uma cardiopatia congnita, caracterizada por

uma malformao da vlvula tricspide cuja abertura deslocada em

direo ao pice do ventrculo direito.

Dessa forma, quando o pequeno ventrculo direito se contrai, o sangue reflui pela valva atrioventricular

direita, o que torna o trio direito

dilatado.
Quanto maior for o refluxo, mais grave ser a insuficincia cardaca

congestiva, e conseqentemente mais grave a cardiopatia.

A anomalia de Ebstein pode vir associada a outras cardiopatias, como os defeitos dos septos interatrial e interventricular, que

freqentemente decorre de um
distrbio de conduo (Sndrome de Wolf-Parkinson).

Podendo desta forma o RN cursar

com taquicardia supraventricular paroxstica.

Obrigado!