Malformaciones de los dientes

Ref.: Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral & Maxillofacial Pathology de Neville, Damm, Allen, Bouqout. 2009 Anormalidades de los dientes, cap. 16 en Patologa Bucal de Regezi, y Sciubba. 4a. Ed.

Etiologa de malformaciones dentarias

Alt Hereditarias (AD, AR, L-X) Infecciones (Virus, Bacterias) Agentes fsicos Agentes qumicos Idiopticos

Principales alteraciones dentarias

Defectos genticos solo del diente:

Alt metablicas:

AI DI

Defectos genticos con alteraciones en otros tej sistemas:

Fluorosis Pig por TTC Raquitismo FAS

Anomalas morfolgicas:

OI DEH

dens invaginatus geminacin, fusin

Clasificacin de alteraciones del desarrollo dentario

Nmero Hipodoncia Hiperdoncia (supernumerarios) Tamao Micro / macrodoncia Forma Geminacin, fusin, concrescencia Dens invaginatus / dens evaginatus Taurodontismo Hipercementosis Otras (perla del esmalte, races / cspides accesorias)

Clasificacin de alteraciones del desarrollo dentario

Estructura Amelognesis imperfecta Dentinognesis imperfecta Displasia dentinaria tipo I y II Odontodisplasia regional

Alteraciones en el tamao

Microdoncia, efecto visual ?

Falla en hormona del crec.

Incisivo lateral en forma de grano de arroz, expresividad leve de agenesia lateral, AD.

Macrodoncia, efecto visual ?

Exceso de hormona del crecimiento Hipertrofia hemifacial, raro. Macrodoncia aislada Macrodoncia mltiple de molares

Alteraciones en la forma

Geminacin Fusin Concrescencia Dilasceracin Dens invaginatus Dens evaginatus Taurodontismo

Races supernumerarias Perla del esmalte Atricin Abrasin Erosin

Fusin

Fusin: unin de dos dientes o grmenes en desarrollo en una sola estructura.

Concrescencia y dilasceracin

Concrescencia: forma de fusin en que los dientes slo estn unidos por el cemento.

Ms frecuente a nivel de molares

superiores

Dens evaginatus

Evaginatus:
Tubrculo anmalo

en superficie oclusal
de premolares inf.,

bilateral.

Dens in dente

Dens Invaginatus (dens in dente), fosa palatina en lateral sup. profunda, y que

est cubierta por esmalte, pudiendo llegar

hasta la cmara pulpa, bilateral.

Taurodontismo

Variacin de la forma del diente por furca desplazada a, muy cerca del pice. Generalmente en molares, prem., inferiores y asociado a:

condicin indgena Sndromes Cromosmicos (Down, Klinefelter) Otros sndromes (DEH).

Perla del esmalte

Esmalte ectpico, en las races de molares, generalmente en zona de la furca. Unico problema: en enfermedad periodontal.

Atricin, Abrasin, Erosin

Atricin: desgaste fisiolgico de los dientes por la

masticacin, vara de un individuo a otro.

Abrasin: desgaste patolgico por un hbito anormal o empleo de sustancia abrasiva (pipa, aguja,

cepillado excesivo).

Erosin: prdida de estructura dentaria por proceso qumico no bacteriano, generalmente cidos (limn).

Anorexia.

Alteraciones en el nmero

Dientes supernumerarios
mesiodens, paramolar Sndromes: Gardner, Displasia Cleidocraneal

Hipodoncia (oligodoncia)
Agenesia de lateral Agenesia tercer molar Sndromes: Displasia ectodrmica hipohidrtica, otras Disp. Ectodrmicas.

Mesiodens
Zona de incisivos superiores definitivos Impide erupcin de dte definitivo Menor tamao, forma cnica.

Supernumerarios en Chile n = 50 (C Morales, UCH, 2004)

Distribucin por sexo

0
24.0%

Nmero de supernumerarios presentes

58.0%

mujeres

hombres

5
76.0%

4.0%

2.0%

36.0%

Alteraciones dentarias (n = 50)

Desplaz.
38.0%

Diastema
14.0%

S in alt. 14.0%

34.0%

Erupcin

Sndrome Gardner

Poliposis intestinal Osteomas mltiples Fibromas cutneos Quistes epidermoides y triquilemales Dientes: supernumerarios e impactados Autosmico Dominante, 5q21.

175100 ADENOMATOUS POLYPOSIS OF THE COLON; APC

INHERITANCE : Autosomal dominant

HEAD AND NECK :

SKIN, NAILS, HAIR : Skin Epidermoid inclusion cysts Fibromas Lipomas Lipofibromas Increased skin pigmentation Keloids NEOPLASIA : Adrenal carcinoma Thyroid papillary carcinoma Periampullary carcinoma Fibrosarcoma Colon carcinoma Gastric adenocarcinoma Medulloblastoma Hepatoblastoma Small intestine carcinoid Desmoid tumor Astrocytoma MISCELLANEOUS : Prevalance 1 in 8000 Polyps occur in teens Colorectal cancer develops by fourth decade in untreated patients MOLECULAR BASIS : Caused by mutations in the adenomatous polyposis coli gene

Eyes: Congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium (CHRPE)

Teeth Supernumerary teeth Unerupted teeth Dental caries Odontomas CHEST : Breasts Mammary fibrosis ABDOMEN : Gastrointestinal Multiple colonic adenomatous polyps, Multiple gastric polyps, Multiple duodenal polyps, Mesenteric fibromatosis SKELETAL : Skull Skull osteomas, especially involving the mandibular angle Limbs Endosteal and exosteal osteomas

Displasia Cleidocraneal

Aplasia o hipoplasia de clavcula Malformacin craneofacial: braquicefalia, frontal, parietal y occipital prominentes, puente nasal aplanado. Dientes supernumerarios e includos. Microdelecin en cromosoma 6 (BMP6), 6p21.

Agenesia dentaria

Agenesia de un dte Hipodoncia Oligodoncia Antiguamente: anodoncia (parcial, total)

Displasia Ectodrmica Hipohidrtica

Ligada a X-recesiva Alteraciones:

Dentarias: hipodoncia Gl. Sudorparas: hipohidrosis, anhidrosis Pelo: ralo, escaso, amarillento

Sin: cejas, pestaas.

Defectos del esmalte

Medio ambiente: HIPOPLASIA DEL E.

Hereditarios: Amelognesis imperfecta

Hipoplasia del esmalte

Causas sistmicas:

Trauma asociado al nacer (hipoxia, prematuro) Agentes qumicos (flor, plomo, tetraciclina) Alt. Cromosmicas (T 21) Infecciones (CMV, rubola, sfilis, inf. GI, neumona) Malnutricin (dficit vit. D, A) Alt. Metablicas (malabsorcin, hipocalcemia) Alt. Neurolgicas (parlisis cerebral, R mental)

Hipoplasia del esmalte

Causas locales:

trauma local (cadas, ciruga de FL(P)) quemaduras elctricas Radiacin Infeccin local (diente de Turner)

Hipomineralizacin Incisivo Molar (HIM)

Defecto en el Esmalte en uno o ms molares permanentes (blanco, amarillo, caf), bien delimitado del esmalte sano. Incisivos afectados menos severamente. Esmalte frgil, se desprende fcilmente. Molares sensibles al fro, calor, trauma. El nio evita cepillarlos, y fcil hace caries. No toma la anestesia.

Etiologa HIM

Amoxicilina en menor de 5 aos Dioxina Factores neonatales Enfermedades agudas / crnicas en primeros aos de vida

Amoxicillin may cause molar incisor hypomineralization. Laisi S, Ess A, Sahlberg C, Arvio P, Lukinmaa PL, Alaluusua S. Health Center, Ylmaa, Finland. The etiology of molar incisor hypomineralization (MIH) is unclear. Our hypothesis was that certain antibiotics cause MIH. We examined 141 schoolchildren for MIH and, from their medical files, recorded the use of antibiotics under the age of 4 yrs. MIH was found in 16.3% of children. MIH was more common among those children who had taken, during the first year of life, amoxicillin (OR=2.06; 95% CI, 1.01-4.17) or the rarely prescribed erythromycin (OR=4.14; 95% CI, 1.05-16.4), compared with children who had not received treatment. Mouse E18 teeth were cultured for 10 days with/without amoxicillin at concentrations of 100 microg/mL-4 mg/mL. Amoxicillin increased enamel but not dentin thickness. An altered pattern of amelogenesis may have interfered with mineralization. We conclude that the early use of amoxicillin is among the causative factors of MIH.

Consumo de ATB en 141 nios,<= 4 aos uno de cada 5 haba tomado Amox, o penicilina v
0.4

Proporcin nios han tomado ATB

0.3

0.2

0.1

0.0
illi n rin lid n ic po illi ox lo s ac ic Pe n Am Tr im ro et ho s es V

Edad en aos 1 2 3 4

ha

ep

Su

lfo

na

id

an

Proporcin Acumulada de nios que han tomado ATB

0.0
Am ox ic illi n or in s C ep ha lo sp

0.1

0.2

0.3

0.4

0.5

0.6

0.7

M ac ro lid es

Su lfo na m id e an d Tr im et ho V llin ni ci Pe

Proporcin acumulada

Edad 1 ao 2 aos 3 aos 4 aos

Opacidad vs. Fluorosis leve

Fluorosis leve Distribucin Simtrica Mayora de dtes. afectados Principalmente visible en 2/3 incisal u oclusal despus de secar dtes. Manchas opacas horizontales siguiendo periquemat. Visible en luz tangencial Opacidad Raro simet. Unos pocos afectados Tercio medio o incisal superf vest de inc sup. Confinada a puntos redondos u ovales. Visible direct luz normal.

Localizacin

Configuracin

Visibilidad

FLUOROSIS

Lesiones bilaterales, simtricas, con estructura estriada horizontal a travs del diente, ms frecuente en premolares, segundos molares, e incisivos superiores. Raro en Incisivos inferiores.

Indice de Dean
O: normal 1: discutible, leves alteraciones en translucidez 2: muy ligera, pequeas zonas blancas y opacas como papel, <25% sup. vest. 3: ligera, opacidad blanca mayor q en 2 pero < 50% 4: moderada: desgaste marcado, y con color pardo. 5: severo: E muy afectado, hipoplasia muy marcada, con alt. general del diente.

Flor

Libres de caries, 5 a 17 aos:

1970 28.8% 1980 36.0% 1988 49.9% (USA, informe de ADA)

Amelognesis imperfecta

Alteracin en la estructura del esmalte en ausencia de enfermedad sistmica 14 subtipos, con hipoplasia y/o hipocalcificacin, con herencia AD, AR, L-X

Amelognesis Imperfecta

Backman y Holmgren, 1988, en 51 flias.:

33 AD 6 AR 2 L-XR 10 probandos espordicos

AI, hipoplsica 72% AI, hipocalcificada 28%

Genes asociados con E

AMELX, asociado con la proteina amelogenina, constituye 90% de la matriz del E. 14 mutaciones conocidas, gen en cromosoma X. Afecta diferente a H / M por Lyonizacin. ENAM, asociado con enamelina, 1 a 5% de la matriz del E. Algunas formas de AI, AD AR MMP-20 codifica enamelisina, asociado con forma de AI AR pigmentada

Genes ligados a AI

Xp22.3-p22.1 amelogenina 4q11-q21 ameloblastina 1q21 tuftelina

Gene expression in tooth: http://bite-it.helsinki.fi/

Darling, 1956 [5]

Five phenotypes based on clinical, microradiographic and histopathological findings. Hypoplastic Group 1 generalised pitting Group2 vertical grooves (now known to be X-linked AI) Group 3 Generalised hypoplasia Hypocalcified Type 4A chalky, yellow, brown enamel

Type 4B marked enamel discolouration and softness with post-eruptive loss of enamel
Type 5 generalised or localised discolouration and chipping of enamel

Witkop, 1988

Four major categories based primarily on phenotype (hypoplastic, hypomaturation, hypocalcified, hypomaturation-hypoplastic with taurodontism) subdivided into 15 subtypes by phenotype and and secondarily by mode of inheritance. Type I. Hypoplastic Type IA. Hypoplastic, pitted autosomal dominant

Type IB. Hypoplastic, local autosomal dominant

Type IC. Hypoplastic, local autosomal recessive Type ID. Hypoplastic, smooth autosomal dominant Type IE. Hypoplastic, smooth X-linked dominant Type IF. Hypoplastic, rough autosomal dominant

Type IG. Enamel agenesis, autosomal recessive

Type II. Hypomaturation Type IIA. Hypomaturation, pigmented autosomal recessive Type IIB. Hypomaturation, X-linked recessive Type IIC. Hypomaturation, snow-capped teeth, X-linked Type IID. Hypomaturation, snow-capped teeth, autosomal dominant? Type IIIA. Autosomal dominant Type IIIB. Autosomal recessive

Type IV. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism

Type IVA. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism, autosomal dominant

Type IVB. Hypoplastic-hypomaturation with taurodontism, autosomal dominant

Amelognesis Imperfecta

Hipoplsica: poco esmalte, con agujeros y/o surcos, ausencia completa.Ausencia puntos de contacto. Hipocalcificada: cantidad de E normal, pero blando, se fractura y desgasta fcil. Color: blanco amarillento a caf. Hipomaduracin: mezcla de ant.

Amelognesis Imperfecta Hipoplsica

Tipos:

Punteada Localizada Lisa Lisa Rugosa Agenesia

AD AD AR AD AD AR

Amelognesis Imperfecta Hipomaduracin

Tipos:

pigmentada, AR picos nevados:

ligada a X - Recesiva, compromiso diferente en

hombres y mujeres (T de Lyon). AD

L-XR

Defectos de la dentina

Dentinognesis imperfecta Displasia dentinaria, I y II

Dentinognesis Imperfecta

Autosmica Dominante Esmalte: anormalmente translcido de color azul cafesoso. Corona bulbosa, races cortas y obliteracin de cmara pulpar. Desgaste rpido del esmalte, se desprende facilmente. A veces asociado con Osteognesis Imperfecta.

Osteogenesis imperfecta
I Caractersticas Ms comn y relevantes leve II Ms severa y extrema fragilidad sea, muchos mortinatos III Ms severa despus de periodo perinatal, moderada a severa fragilidad sea AD / AR Algunos c/ dtes opalescentes Normales o azul plido IV Leve a moderada fragilidad sea.

Herencia Dientes

AD Algunos con dtes opalescentes Esclertica azul

AR

AD DI

Ojos

Escl azul en la infancia

Examen extraoral

Paciente de talla pequea. Extremidades cortas y con alteraciones en forma. Extremidades curvadas. Paciente ha presentado mltiples fracturas durante su vida Paciente sin movilidad en extremidades inferiores. Hiperlaxitud ligamentaria Desarrollo muscular limitado.

Displasia Dentinaria
Tipo I, radicular: races muy cortas y obliteracin de cmaras pulpares con dentina de aspecto anormal. Dientes de color normal. Tipo II, coronaria: rara. Cmaras pulpares grandes, d temp: opalescentes; d def: color normal.

Races cortas

Prdida temprana de temporales

Trat Ortodoncia Idioptica Asociada a sndromes (DI, Disp dentinaria).

Odontodisplasia Regional

Sinnimo: diente fantasma Causa desconocida, falla vascular ? Alteracin morfolgica de toda la corona y raz, esmalte amarillento y poca radiopacidad, no se distingue diferencia entre esmalte y dentina. Cmara pulpar anormalmente grande.

Prdida temprana de dientes temporales (perdidos antes de exfoliacin normal)

Dentinognesis imperfecta Odontodisplasia regional Displasia dentinaria Hipofosfatasia Tumores agresivos / malignos

Hipofosfatasia
(tomado y modificado de Mornet E. Hypophosphatasia, Orphanet J of Rare Diseases 2007; 2: 40.)
Tipo Clnico Perinatal letal Herencia AR Signos seos Signos Dentales Dx ClAunico RX Ultrasonido Ultrasonido Ex Clnico

Hipomineralizaci No n, espolones osteocondrales Arqueamiento de No huesos largos Benigno postnatal Craniosinostosis Hipomineralizaci n, Costillas raquticas, Hipercalciuria Prdida prematura de dientes temporales

Perinatal benigna

AD

Infantil

AR

Ex Clnico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX

Hipofosfatasia (cont.)
Tipo Clnico Niez Herencia AR (frecuente) AD (raro) Signos seos Corta estatura, Deformacin esq., marcha de pato, dolor seo, frcturas Fracturas por stress: metatarso, osteoartritis tibia Signos Dentales Prdida prematura de dientes temporales +/Dx ClAunico Ex Clnico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX

Adulto

AR o AD

Odontohipofosfatasia

AR o AD

Prdida de hueso Exfoliacin de alveolar incisivos Grosor reducido de la dnetina Cmara pulpar grande Ausencia de cemento celular

Ex clnico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX Enviar dientes exfoliados a BIOPSIA.

Defectos de la pulpa

Calcificaciones pulpares
Reabsorcin interna Reabsorcin externa

Calcificaciones pulpares

Pulpolitos: difusas o nodulares (pulpolitos), asociados a la edad.

Problema: para la realizacin de

tratamiento endodntico.

Reabsorcin Interna

Activacin de osteoclastos (dentinoclastos) en la raz o corona, y

en relacin a inflamacin pulpar.

Reabsorcin Externa

Idioptica Por traumatismos Reimplantes o transplante de dientes Retencin dentaria Asociada a procesos patolgicos vecinos:

Inflamaciones crnicas quistes tumores benignos/MALIGNOS

Alteraciones en el color dentario

Por pigmentos exgenos Por pigmento endgenos

Mujer 46 a., fuma 10 cigarrillos diarios desde hace por lo menos 20 a.

Pigmentos Exgenos

De la dieta: caf, t Tabaco De bacterias cromgenas. Colutorios con Clorhexidina

Pigmentos endgenos

Tetraciclina, por afinidad con dientes y huesos, se oxida y pasa de color amarillo a gris, caf. Manchas en relacin a edad, dosis, y duracin. NO ADMINISTRAR TTC HASTA DESPUS DE LOS 7 AOS. Incompatibilidad de Rh (Verde a caf) Porfiria congnita (rojo a caf) Atresia biliar (verdes) Hepatitis neonatal (caf amarillento)

Enfermedades Sistmicas con alteraciones dentarias

Raquitismo Sfilis Fiebres exantemticas

S. Fetal Alcohlico Quimioterapia Radioterapia Cab/Cue