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Anemia Sideroblstica

Kssila Thomaz Nair Gyselle Ferreira Sarah Costa Silva Ribeiro.


Biomedicina FCHS 2013

Anemia
Sndrome clnica e quadro laboratorial caracterizado por: Hematcrito Hemoglobina Hemcias/ volume de sangue

Anemias Sideroblsticas
So anemias raras:
Congnita Adquirida ou secundria

Anemias Sideroblsticas
Caracterizam-se por apresentarem:
Produo alterada do componente HEME da Hb. Defeito na produo de protoporfirina. Eritropoese ineficaz e acumulo de ferro na MO.

Deficincia de protoporfirinas

Disponvel em: http://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0304/Tuberculose/doc/iso%20toxico.htm

Anemias Sideroblsticas
Desequilbrio entre suprimento de ferro e incorporao no HEME.
Ferro Srico

Leve hiperplasia eritride na medula ssea

Anemias Sideroblsticas
Quadro Clinico: Hipocrmia Microcitose Ferritina

Hipocrmia e microcitose

Disponvel em: https://picasaweb.google.com/lh/photo/eKaciyvqaj0fNpVLoCgqXQ

Quadro Clnico:

Anemias Sideroblsticas

Saturao de transferrina elevada. Presena de sideroblastos em anel na medula ssea. Corpsculos de Pappenheimer.

Corpsculos de Pappenheimer

Disponvel em: http://misodor.com/A%20ANEMIA%20SIDEROBLASTICA.php

Diagnostico Laboratorial:

Anemias Sideroblsticas

Cintica do Ferro. Eletroforese de Hb. Aspirado de medula ssea (mielograma).

Cintica do ferro:

Anemias Sideroblsticas

Ferro srico

Ferritina
Capacidade total de ligao do ferro (CTLF)

Saturao da transferrina

http://www.hemosc.org.br/laboratorios-especializados

http://www.hemoglobinopatias.com.br/dialab/dialab-index.htm

Aspirado de medula ssea (mielograma):

Anemias Sideroblsticas

Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo Sideroblastos em Anel. Esse achado sempre confirmatrio.

Anemias Sideroclsticas
Sideroblastos em anel Sobrecarga de ferro nas mitocndrias. O ferro mitocondrial acumulado potencialmente lesivo ao eritroblasto.

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842005000200007&script=sci_arttext

Disponvel em:http://misodor.com/DDANEMIAS.php

Caso clnico
Criana, 1 ms de idade, sexo masculino. Nasceu por cesariana. No havia histria de perda de sangue ou quaisquer fatores adversos perinatais. Foi o primeiro nascido de um casamento noconsangneo.

Caso clnico
Exame clinico: Palidez acentuada. Hepatoesplenomegalia.

Caso clnico
Exame Laboratorial: Hemoglobina - 5,4 g/dl (VR:13,5 19,6 g/dl) Hematcrito - 18% (VR: 44 62%) Contagem de reticulcitos de 0,1% (Normal)

Caso clnico
Exame Laboratorial: Contagem total de leuccitos era normal. Trombocitose leve:contagem de plaquetas variando 500-600 '109 / L.

Caso clnico
Exame Laboratorial: Microcitose Hipocromia Eletroforese de Hb foi normal: HbF foi de 6,5%, com a idade de 2 meses. HbA2 quantificao dos progenitores apresentaram valores normais.

Caso clnico
Exame Laboratorial: G-6-PD Exame da medula ssea revelou hiperplasia eritride leve, com eritropoiese normoblastica. Sideroblastos em anel: Mais de 60%.

Caso clnico
Tratamento: .Medicamentos hematnicos que no resultaram em qualquer melhoria.

.Piridoxina

Discusso
A princpio, existem duas preocupaes:
correo da anemia

correo ou preveno da hemocromatose.

Discusso
Correo da anemia: a anemia sideroblstica hereditria (especialmente aquele ligada ao X) corrigida em 40-60% dos casos pela reposio de doses supra fisiolgicas de piridoxina(vitamina B6). A dose proposta de 50-100 mg/dia.

Discusso
Correo da anemia: A anemia sideroblstica adquirida idioptica no costuma responder a nenhum tratamento.

A resposta aos andrognios muito discreta e no consistente.

Discusso
Correo ou preveno da hemocromatose: O paciente deve ser acompanhado pela sua ferritina srica.

Caso esse parmetro esteja superior a 500ng/ml, est indicada a terapia para reduzir acmulo corporal de ferro.

Discusso
Correo ou preveno da hemocromatose: Quando a anemia leve (Hg.9g/dL), o mtodo escolhido pode ser a flebotomia repetida.

Nos casos mais graves, refratrios, ou com anemia moderada ou grave, indicamos o quelante de ferro Desferoxamina (por via parenteral). A dose recomendada de 40mg/Kg/dia.

http://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.html

Discusso
A esplenectomia contra indicada nas anemias sideroblsticas, pelo alto risco de eventos tromboemblicos no ps-operatrio. No se sabe bem o mecanismo.

Obrigada!

Referncias Bibliogrficas

https://picasaweb.google.com/lh/photo/eKaciyvqaj0fNpVLoCgqXQ http://3.bp.blogspot.com/_ICIQgQhF58o/TQ3v61Bcj7I/AAAAAAAAAKc/Gs 5eGSZnjF8/s1600/anemia-sideroblastica.jpg http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?index=205&lang=5 http://misodor.com/DDANEMIAS.php http://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0304/Tuberculose/doc/iso% 20toxico.htm http://emedicine.medscape.com/article/1389794-clinical http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S151684842005000200007&script=sci_arttext http://indianpediatrics.net/99nov13.htm http://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.htl Manual de hematologia- Propedutica e clinica. 4edio.

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