Anemia
Sndrome clnica e quadro laboratorial caracterizado por: Hematcrito Hemoglobina Hemcias/ volume de sangue
Anemias Sideroblsticas
So anemias raras:
Congnita Adquirida ou secundria
Anemias Sideroblsticas
Caracterizam-se por apresentarem:
Produo alterada do componente HEME da Hb. Defeito na produo de protoporfirina. Eritropoese ineficaz e acumulo de ferro na MO.
Deficincia de protoporfirinas
Anemias Sideroblsticas
Desequilbrio entre suprimento de ferro e incorporao no HEME.
Ferro Srico
Anemias Sideroblsticas
Quadro Clinico: Hipocrmia Microcitose Ferritina
Hipocrmia e microcitose
Quadro Clnico:
Anemias Sideroblsticas
Saturao de transferrina elevada. Presena de sideroblastos em anel na medula ssea. Corpsculos de Pappenheimer.
Corpsculos de Pappenheimer
Diagnostico Laboratorial:
Anemias Sideroblsticas
Cintica do ferro:
Anemias Sideroblsticas
Ferro srico
Ferritina
Capacidade total de ligao do ferro (CTLF)
Saturao da transferrina
http://www.hemosc.org.br/laboratorios-especializados
http://www.hemoglobinopatias.com.br/dialab/dialab-index.htm
Anemias Sideroblsticas
Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo Sideroblastos em Anel. Esse achado sempre confirmatrio.
Anemias Sideroclsticas
Sideroblastos em anel Sobrecarga de ferro nas mitocndrias. O ferro mitocondrial acumulado potencialmente lesivo ao eritroblasto.
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842005000200007&script=sci_arttext
Disponvel em:http://misodor.com/DDANEMIAS.php
Caso clnico
Criana, 1 ms de idade, sexo masculino. Nasceu por cesariana. No havia histria de perda de sangue ou quaisquer fatores adversos perinatais. Foi o primeiro nascido de um casamento noconsangneo.
Caso clnico
Exame clinico: Palidez acentuada. Hepatoesplenomegalia.
Caso clnico
Exame Laboratorial: Hemoglobina - 5,4 g/dl (VR:13,5 19,6 g/dl) Hematcrito - 18% (VR: 44 62%) Contagem de reticulcitos de 0,1% (Normal)
Caso clnico
Exame Laboratorial: Contagem total de leuccitos era normal. Trombocitose leve:contagem de plaquetas variando 500-600 '109 / L.
Caso clnico
Exame Laboratorial: Microcitose Hipocromia Eletroforese de Hb foi normal: HbF foi de 6,5%, com a idade de 2 meses. HbA2 quantificao dos progenitores apresentaram valores normais.
Caso clnico
Exame Laboratorial: G-6-PD Exame da medula ssea revelou hiperplasia eritride leve, com eritropoiese normoblastica. Sideroblastos em anel: Mais de 60%.
Caso clnico
Tratamento: .Medicamentos hematnicos que no resultaram em qualquer melhoria.
.Piridoxina
Discusso
A princpio, existem duas preocupaes:
correo da anemia
Discusso
Correo da anemia: a anemia sideroblstica hereditria (especialmente aquele ligada ao X) corrigida em 40-60% dos casos pela reposio de doses supra fisiolgicas de piridoxina(vitamina B6). A dose proposta de 50-100 mg/dia.
Discusso
Correo da anemia: A anemia sideroblstica adquirida idioptica no costuma responder a nenhum tratamento.
Discusso
Correo ou preveno da hemocromatose: O paciente deve ser acompanhado pela sua ferritina srica.
Caso esse parmetro esteja superior a 500ng/ml, est indicada a terapia para reduzir acmulo corporal de ferro.
Discusso
Correo ou preveno da hemocromatose: Quando a anemia leve (Hg.9g/dL), o mtodo escolhido pode ser a flebotomia repetida.
Nos casos mais graves, refratrios, ou com anemia moderada ou grave, indicamos o quelante de ferro Desferoxamina (por via parenteral). A dose recomendada de 40mg/Kg/dia.
http://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.html
Discusso
A esplenectomia contra indicada nas anemias sideroblsticas, pelo alto risco de eventos tromboemblicos no ps-operatrio. No se sabe bem o mecanismo.
Obrigada!
Referncias Bibliogrficas
https://picasaweb.google.com/lh/photo/eKaciyvqaj0fNpVLoCgqXQ http://3.bp.blogspot.com/_ICIQgQhF58o/TQ3v61Bcj7I/AAAAAAAAAKc/Gs 5eGSZnjF8/s1600/anemia-sideroblastica.jpg http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?index=205&lang=5 http://misodor.com/DDANEMIAS.php http://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0304/Tuberculose/doc/iso% 20toxico.htm http://emedicine.medscape.com/article/1389794-clinical http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S151684842005000200007&script=sci_arttext http://indianpediatrics.net/99nov13.htm http://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.htl Manual de hematologia- Propedutica e clinica. 4edio.