LAPORAN KASUS ILMU PENYAKIT DALAM

SIROSIS HATI DAN ENSEFALOPATI HEPATIK

Oleh Sarrah Kusuma Dewi NIM 072011101028 Dokter Pembimbing dr. Yuli Hermansyah, Sp.PD SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSD dr. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2011

PENDAHULUAN

Keadaan patologis Stadium Akhir 3,5% dr semua pasien interna 47,4 % dr semua pasien interna Dekade ke-5

Pria> Wanita

Gangg Neuropsikiatrik oleh zat toksik Komplikasi: Ensefalopati hepatik Subklinis: 30%-80%

IDENTITAS PENDERITA Nama : Ny. S Umur : 73 tahun Jenis Kelamin : Wanita Alamat : Jl. Manggar VIII RT 1/1 Jember Agama : Islam Suku : Jawa Status : Sudah Menikah Pendidikan : III SD Pekerjaan : Petani, Jasa Mencuci Tanggal masuk RS : 2 Januari 2011 Tanggal pemeriksaan : 14 Januari 2011 Tanggal keluar RS : 15 Januari 2011 No. RM : 31 90 80

 Muntah 2 hr yll 1x/hr vol 1 gelas aqua, tidak ada darah; Mual; 15 yll nyeri perut tumpul (sebah), membesar perlahan. Sakit kepala, linu pada kaki, badan kuning. BAB 1-2x/hr warna hitam petis, lembek, tidak ada lendir. BAK warna seperti teh. Nafsu makan turun 1x/hari sebanyak 2 sendok makan karena setelah makan perut menjadi tidak nyaman. Gatal di perut, tangan, dan muka. Sesak nafas, tidak batuk, badan tidak demam, tidak ada gusi berdarah.

Keluhan Utama

Muntah

RPS

Anamnesis

Pendd : III SD Pekerjaan: Petani dan jasa mencuci Pendapatan berkisar 80.000 rupiah sebulan. Rumah pasien berukuran 8x5 meter, (1 kamar tidur, ruang tamu dan dapur). Rumah pasien berlantaikan tanah. Jendela rumah berjumlah satu. Pasien dan keluarga menggunakan sumur untuk kebutuhan mandi dan mencuci serta sebagai sumber air untuk dikonsumsi. Air minum sehari-hari yang berasal dari sumur selalu dimasak hingga mendidih sebelum dikonsumsi. Pasien mandi di sungai. KESAN: keadaan sosial, ekonomi dan lingkungan kurang

Jamu (+) temulawak Obat panas (pasien lupa namanya) Penyakit sama (-)

RPO

RPK

(-)

Riwaya t Sosek & Lingk RPD

 makan 2-3 kali dalam sehari. Menu yang sering dikonsumsi berupa nasi, lauk pauk (tahu, tempe, ikan asin) dan sayur. Selama sakit, nafsu makan menurun, sehari makan 1 kali (pagi saja) 2 sendok setiap makan. Kesan : asupan gizi kurang

Riwayat Kebiasaan Riwayat Gizi

Bukan peminum alkohol Sering mengkonsumsi obat panas dan jamu temulawak.

Anamnesis Sistem
Sistem Serebrospinal : nyeri kepala Sistem Kardiovaskular : tidak ada keluhan Sistem Pernafasan : kadang sesak napas Sistem Gastrointestinal : Muntah 1x / hari volume kurang lebih 1 gelas air mineral, tidak ada darah; nyeri perut tumpul / sebah; membesar perlahan-lahan. BAB 1-2 x/hr, berwarna hitam, lembek, tidak ada lendir. Nafsu makan menurun.

Anamnesis Sistem
Sistem Urogenital : kencing lancar, warna coklat seperti teh, tidak ada nyeri BAK Sistem Integumentum : kulit badan menjadi kuning dan gatal Sistem Muskuloskeletal: nyeri pada kedua kaki Kesan : Pada anamnesis sistem ditemukan nyeri kepala, perut tambah besar, nyeri, sebah, kembung, mual, nafsu makan turun, BAB lembek sehari 1-2 kali berwarna hitam seperti petis. BAK lancar warna seperti teh. Nyeri pada kedua kaki. Kulit badan kuning dan gatal. Pasien kadang sesak.

Pemeriksaan Umum
KU : Lemah Kes : Apatis TD : 140/100 mmHg RR : 20 x/menit Nadi : 68 x/menit T : 36,5 C BB = 64 kg; TB = 156 cm; IMT = 26.29 Kulit : pelebaran vena kolateral (caput medusa) (-), eritema palmaris (-), spider nevi (-), turgor kulit normal, ptekie (-) Kelenjar limfe : pembesaran limfe colli, aksila, dan Inguinal (-) Otot : Tidak terdapat atrofi otot Tulang : Tidak ada deformitas Kesan : apatis, hipertensi derajat I, obesitas

Pemeriksaan Khusus
1. Kepala Bentuk : bulat, simetris Rambut : hitam, lurus, pendek, mudah dicabut . Mata Konjungtiva : anemis -/-; Sklera : ikterik -/Refleks pupil : normal, pupil isokor 3mm/3 mm, refleks cahaya +/+ Sekret : (-) . Telinga : sekret (-), perdarahan (-) . Hidung : sekret (-), perdarahan (-), napas cuping hidung -/. Mulut : Sianosis (-), bau (-), mukosa mulut pucat (-), gusi berdarah (-) . Kesan: rambut mudah dicabut

Pemeriksaan Khusus
2. Leher Inspeksi Palpasi : tidak tampak pembesaran KGB leher : tidak teraba pembesaran KGB leher

Kesan: tidak didapatkan kelainan pada leher 3. Jantung Inspeksi : Ictus Cordis tak terlihat Palpasi : Ictus Cordis tidak teraba Perkusi : Batas kanan : redup pada ICS IV PSL D Batas kiri : redup pada ICS V AAL S Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, ekstrasistol -, gallop -, murmur . Kesan: terdapat kardiomegali

4. Paru

Inspeksi Palpasi

Pemeriksaan Khusus

Simetris, ketinggalan gerak (-), retraksi (-) Fremitus raba N N N N N N

Simetris, ketinggalan gerak (-), retraksi (-) Fremitus raba N N N N

Kesan: dBN

N N S S S S S S Rh - - V V V V V V V SD V V V V V V V - - - - S S S S S S S S S S S Rh - - -

Perkusi

S S S S

S S S S S

Auskultasi V V

SD V V -

V V VV V V V V Wh - -

- -

Wh - - -

Pemeriksaan Khusus
5. Abdomen : . Inspeksi : cembung, LA 90 cm, caput medusa (-) . Auskultasi : Bising usus (+) normal (5 kali/menit) . Perkusi : tes shifting dullness (pekak beralih) (+) . Palpasi : tes undulasi (+), nyeri tekan (+) daerah epigastrium dan hipokondriaka kanan Hepar teraba 4 cm di bawah arcus costae dan 5 cm di bawah processus xyphoideus, Lien teraba shuffner 2 Kesan : Abdomen cembung, LA 90 cm, caput medusa (-), asites (+), tes undulasi (+), tes pekak beralih (+), nyeri tekan (+) daerah epigastrium dan hipokondriaka kanan, hepatomegali, splenomegali

Pemeriksaan Khusus
6. Ekstremitas : Atas : Akral Hangat :+/+ Oedem :-/Bawah : Akral Hangat :+/+ Oedem :-/Kesan: ekstremitas dalam batas normal

Jenis Pemeriksaan HEMATOLOGI

Hasil Pemeriksaan 6,3 25/75 12,3 16,6 135 Negatif Negatif 11,27 20,60 407 281 62 5,3 1,8

Normal 11,4-15,1 gr/dL 0-25 mm/jam 4,3-11,3 x 109/L 40-47 % 150-450 x 109/L Negatif Negatif 0,2-0,4 mg/dL <1,2 mg/dL 10-35 U/L 9-43 U/L 11-50 U/L 6,6-8,7 gr/dL 3,4-4,8 gr/dl

Hasil Laboratorium

Hemoglobin Laju Endap Darah Leukosit Hematokrit Trombosit SEROLOGI/ IMUNOLOGI HBs-Ag Anti HCV-Ab FAAL HATI Bilirubin Direk Bilirubin Total SGOT SGPT GAMA GT Total Protein Albumin

FAAL GINJAL Kreatinin serum BUN Urea Asam urat KADAR GULA DARAH Sewaktu Natrium Kalium Klorida Kalsium 108 128,5 4,32 96,7 2,16 < 200 mg/Dl 135-155 mmol/L 3,5-5,0 mmol/L 90-110 mmol/L ELEKTROLIT 84 180 3,9 6-20 mg/dL 10-50 mg/Dl 2,0-5,7 mg/Dl 1,3 0,5-1,1 mg/Dl

URINE LENGKAP Warna pH BJ Protein Glukosa Urobilin BIlirubin Nitrit Eritrosit Leukosit Epitel Skuamos Epitel Renal Kristal Silinder Bakteri/Yeast/ 2,15-2,57 mmol/L Trichomo Kuning agak keruh 5,0 1,015 Positif 1 Normal Positif 1 Positif 3 Negatif 0-2 2-5 2-5 Negatif Ca Oxalat 10-25 Negatif Bakteri (+) 4,8-7,5 1,015-1,025 Negatif Normal Normal Negatif Negatif 0-1 sel/Lpb 1-4 sel/Lpb 5-15/Lpb Negatif Negatif Negatif Negatif

Kesan Gambaran USG

Hepatomegali Parenkim hypoechoic (hepatitis)

Elektrokardiografi

 DIAGNOSA: Sirosis Hepatis e.c. Hepatitis, Koma Hepatikum, Hemorhoid Interna Grade III, ISK PENATALAKSANAAN - Infus PZ:D10 = 1:1 - Injeksi ranitidine 3x1 ampul - Injeksi cefotaksim 3x1 vial - Injeksi farsix 2x1 ampul - Spironolakton 1 x 25 mg - Hepamer 2x1 ampul - Ardium 2x1 ampul - SNMC 2x1 ampul

- Boraginol supp 2 x 1 - Hemocain salep - Difenhidramin 2x1/2 ampul - Albumin 20% dalam 100 cc - Metilprednisolon 2x6,25 gram peroral - Ceftirizine 2x1 peroral

 PERJALANAN PENYAKIT H3-MRS: Sulit berkomunikasi, kes somnolen H8-MRS: BAB warna hitam campur darah segar H9-MRS: Kes GCS 2-2-4 (stupor) H13-MRS: Apatis PROGNOSIS Dubia ad Malam

Resume
Pasien wanita (73 tahun) datang dengan keluhan muntah sejak 2 hari yll (H1 MRS) 1x / hari kurang lebih 1 gelas air mineral, darah (-). Mual, nyeri perut tumpul /sebah dan perut membesar perlahan. Nyeri kepala, linu kaki, dan badan menjadi kuning. BAB 1-2 x/hr, warna hitam petis, konsistensi lembek, lendir (-). BAK berwarna seperti teh. Nafsu makan menurun, makan 1 kali/hari sebanyak 2 sendok makan. Gatal di perut, tangan, dan muka. Kadang sesak. Riwayat pengobatan, pasien minum obat panas dan jamu temulawak. Apatis, Hipertensi derajat I dan obesitas. Pemeriksaan fisik: Kardiomegali. Abdomen cembung LA 90 cm, caput medusa (-), asites (+), tes undulasi (+), tes pekak beralih (+), nyeri tekan (+) epigastrium dan hipokondriaka kanan, hepatomegali, splenomegali.

RESUME
Pemeriksaan laboratorium : hemoglobin dan hematokrit menurun, lekosit meningkat, trombosit menurun. SGOT & SGPT meningkat, GAMA GT meningkat. Bilirubin direk dan total meningkat, albumin dan protein total menurun. Kreatinin serum, BUN, dan Urea meningkat. Elektrolit Na turun. Urin: Protein (+), Urobilin (+1), Bilirubin (+3), Leukosit (2-5), Bakteri (+) USG abdomen: hepatomegali dan parenkim hypoechoic (hepatitis).

PEMBAHASAN

SIROSIS HATI

Definisi
Kronis Kegagalan Hati bertahap

Inflamasi

Nodul (makro dan mikro) Fibrosis

Nekrosis

Prognosis (Harapan hidup 1 tahun)

100%

80%

45%

Penyakit Infeksi Bruselosis Ekinokokus Skistomiasis Toksoplasmosisp[ Hepatitis virus (HBV, HCV, HDV, sitomegalovirus) Penyakit Keturunan dan Metabolik Defisiensi 1- antitripsin Sindrom Fanconi Galaktosemia Penyakit Gaucher Penyakit simpanan glikogen Hemokromatosis Intoleransi fluktosa herediter Tirosinemia herediter Penyakit Wilson

Obat dan Toksin Alkohol Amiodaron Arsenik Obstruksi bilier

Etiologi

Penyakit perlemakan hati non alkoholik Sirosis bilier primer Kolangitis sklerosis primer Penyebab Lain Penyakit usus inflamasi kronik Fibrosis kistik Pintas jejunoileal Sarkoidosis Hepatitis Autoimun Cardiac cirrhosis

Patofisiologi

Manifestasi Klinis
1. Kompensata: lelah, lemas, nafsu makan turun, mual, BB turun 2. Dekompensata: komplikasi gagal hati dan hipertensi portal

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan Penunjang
Hematologi anemia, leukopeni, trombositopenia Kimia Darah - SGOT dan SGPT - Bilirubin: normal (kompensata), naik (dekompensata) - Alkali phospatase: meningkat kurang dari 2 hingga 3 kali batas normal - Albumin turun, Globulin naik - Na turun - Waktu protrombin memanjang - Gamma GT naik

Pemeriksaan Penunjang
Serologi HBs Ag dan anti HCV (+) Alfa-fetoprotein Endoskopi saluran cerna bagian atas: varises esofagus, gastropati USG/CT Scan : ukuran hati, kondisi vena porta, splenomegali, asites. Laparoskopi : gambaran makroskopi visualisasi langsung hati Biopsi hati: bila koagulasi memungkinkan dan diagnosis masih belum pasti

Komplikasi dan Tata Laksana

Tata Laksana - Istirahat -Diet 2000-3000 kalori dengan protein 1 gram/kgBB/hari, rendah garam 200-500 mg Na tiap hari dan pembatasan cairan 1-1,5 liter/hari Hematemesis Melena (varises Esofagus pecah) Dan Hemoroid Asites Ligasi varises endoskopi Resusitasi cairan kristaloid NGT Vit K
PZ:D10 = 1:1 Vit K 1x1, Kalnex 3x1 amp Boraginol supp 2 x 1 Ardium 2x1 ampul Hemocain salep

Pasien

Spironolakton Furosemid Parasintesis

farsix 2x1 ampul, Spironolakton 1 x 25 mgAlbumin 20% dalam 100 cc

Komplikasi dan Tata Laksana

Peritonitis Bacterial Spontan Antibiotik cefotaksim 3x1 vial Ceftirizine 2x1 peroral

ENSEFALO HEPATIK

Definisi
Sindrom Neuro psikiatris Flapping tremor (asteriksis)

Kekacauan mental

Tremor otot

F(x) kognitif

Stadium Kesadaran Kognitif

Behaviour Fungsi

Stadium
Test Motorik Psikomotorik Normal Lambat

EEG

Kadar amonia darah (g/dl)

0-1 (subklin is)

Normal

Normal

Normal

No Abnormalitas Frek (8-12,5 siklus/dtk)

< 150

Gangg Tidur

Gangg Atensi

Gangg Mood

Diskoordin Sangat asi Lambat

VEP + P300+ 151-200 (7-8 dtk) siklus/

Letargi

Gangg Memori

Disinhibisi Asterixis

Sangat Jelek Deceleration (5-7 dtk) siklus/

201-250

Stadium Kesadaran Kognitif

Behaviour Fungsi Motorik

Test Psikomotorik

EEG

Kadar amonia darah (g/dl)

Bingung, Delirium Semistupor

Disorientasi Inkoherent Amnesia

Aneh marah Kejang

Abnormal Nistagmus

Phase waves (3-5 dtk) siklus/

251-300

marah- reflex Paranoid Babinski

Coma

Hilang

Hilang

Papil Dilatasi Dekortika si/ Deserebra si

Delta activity >300 (3 siklus/ dtk atau negatif)

Patogenesis
Hipotesis Amonia Amonia mengganggu potensial aksi Hipotesis Toksisitas Sinergik merkaptan, asam lemak rantai pendek, fenol Hipotesis Neurotransmiter palsu gangg fungsi hati: Dopamin dan noradrenalin diganti oktapamin (bakteri usus terhadap protein), feniletanolamin (penurunan asam amino rantai cabang: valin dan leusin; as amino aromatik naik, tirosin, fenilalanin, triptofan)

 Hipotesis GABA dan Benzodiazepin penurunan transmitter yang memiliki efek merangsang (glutamate, aspartat, dopamine) sebagai akibat meningkatnya amonia dan GABA yang menghambat transmisi impuls. Efek GABA yang meningkat akibat suatu substansi yang mirip benzodiazepin.

TATA LAKSANA Akut

- Pengosongan usus dari bahan nitrogen hentikan obat-obatan yang mengandung nitrogen, - enema tinggi/magnesium sulfat. - Diet rendah protein 0,5 gram/kgBB/hari - Sterilisasi usus : kanamicin oral selama 1 minggu - Pemberian AARC (asam amino rantai cabang) - AARC - Laktulosa 3x 10-30 ml/ hari menurunkan pH feses bila difermentasi menjadi asam organik oleh bakteri di kolon. - usahakan BAB 2x/hari

PASIEN

Kronik

Laktulosa 4 x 1 C, Lavemen 1 x 24 jam

Hepa merz L-ornithine L-aspartate

Prognosis
faktor pencetus teratasi dengan pengobatan standar hampir 80% pasien kembali sadar. koma hepatik primer dan penyakit berat prognosis akan lebih buruk bila disertai hipoalbuminemia, ikterus, dan asites. koma hepatik akibat gagal hati fulminan kemungkinan hanya 20% yang dapat sadar kembali setelah dirawat

Terima Kasih