JESUS GABRIEL GOMEZ BOLAOS

Que es la lepra?
La palabra griega leprus significa descamacin , denominacin desafortunada que ha permanecido durante milenios para designar varios males.
La lepra es una enfermedad infecciosa con probable susceptibilidad gentica y de larga evolucin, que se transmite por el contacto directo y prolongado con pacientes de las formas abiertas (bacilferos) y afecta mltiples rganos causando secuelas en ocasiones irreversibles

Mycobacterium leprae

Textos de la Biblia
Levtico: 13 entero habla de lepra. Levtico: 14 habla de la Ley de lepra. 2 cronica:26:19

1848 1872

Descristas por Danielsen y Beck; Virchow Armauer Hansen descubrio el microorganismo etiologico. Wade y Mitsuda le dieron el concepto moderno.

Epidemiologia

EPIDEMIOLOGIA

afecta a personas en todo el mundo. Hacia finales del ao 2003 se registraron 620.672 casos nuevos y 534.311 pacientes se encontraban en tratamiento. En 1985 cerca de 122 pases eran considerados endmicos hacia el ao 2003, unos 12 pases presentaron altos niveles de endemicidad con ms de un caso por 10.000 habitantes, siendo Brasil y la India los ms afectados. En Colombia 2003, fueron registrados 1.535 pacientes en tratamiento y 518 casos departamentos afectados, en orden decreciente, son: Valle, Norte de Santander, Santander, Cesar, Huila, Magdalena,Bolvar y la ciudad de Bogot. En el ao 2004, se notificaron 470 casos nuevos de lepra, siendo el departamento del Valle el de mayor incidencia, reportando 27% de estos casos .

Desde un punto de vista epidemiolgico, llama la atencin que el descenso mundial de la prevalencia de la lepra no se ha acompaado de un descenso en su incidencia, es decir, que no se haya podido prevenir la transmisin, a pesar de que se haya adoptado la poliquimioterapia en programas con un seguimiento muy estricto

PREVALENCIA EN AMERICA

Etiologa y patognesis

ETIOLOGIA
El agente infeccioso: Mycrobacterium leprae o bacilo de Hansen tiene un dimetro de 0,3 a 0,5 micras, longitud de 4 a 5 micras, est curvado ligeramente en uno de los extremos y conforma aglomerados (globias), lo cual le permite resistir los ataques del sistema inmunolgico. tiene un tiempo de duplicacin de entre 12 y 14 das

TRANSMISION

De persona a persona se encuentra en las lgrimas, la orina, las heces,sin tener algn papel en la transmisin.

FISIOPATOLOGIA
penetra a travs de las vas areas superiores o heridas cutneas (polo) anrgica determinada por clulas T CD8 se caracteriza por tolerancia inmunolgica. dentro de los macrfagos produciendo cambios lipdicos denominados clulas espumosas de Virchow, determinando granulomas de clulas espumosas que contienen bacilos sin la caracterstica destructiva de la forma hiperrgica

atacado y destruido por los PMN

La forma hiperrgica (T CD4) es de alta reactividad inmune lo cual lleva a la destruccin de los anexos cutneos, compresin de los vasos sanguneos sin vasculitis y destruccin de los filetes nerviosos

si sobreviven es fagocitado por los macrfagos o clulas de Langerhans atravesando las paredes de los endotelios

llegan vasos y ganglios linfticos donde los macrfagos presentan los antgenos a los linfocitos T CD4 T CD8,

Clasificacin de la lepra:

Tipo Tipo Tipo Tipo

indeterminada lepromotoso tuberculoide dimorfo(Boderline)

Lepra indeterminada

El paciente generalmente presenta una o pocas maculas hipopigmentadas, anhidroticas mal definidas hipocrmicas, anhidrodrticas, anestsicas y alopcicas.
Tronco,

mejillas, cuello anterior y nalgas.

Lepra tuberculoide

Estas lesiones consiste en placas o maculas solitarias, hipopigmentadas o eritematosas ,secas, anestesicas, alopecicas y anhidroticas. Los margenes claramente definidos y elevados (micronodulares) el centro se puede encontrar deprimido , plano y atrofico. habitualmente aparecen en los gluteos, caras posteros laterales de las extremidades, espalda y en el rostro. Los nervios de la zona pueden ser visibles o palpables.

LEPRA TUBERCULOIDE

Piel y n. perifricos. No trasmisible.

Destruccin de los nervios.

Lesiones escasas y asimtricas.

LEPRA TUBERCULOIDE

Placas nodulares infiltradas de

diversas formas. Bien delimitadas con borde mas activo que el centro. Nodulos: brillantes, duros y firmes. Crecen y evolucionan lentamente asociados a trastornos de la sensibilidad.

Lepra Tuberculoide

LEPRA DIMORFA O BORDERLINE

Afecta a la piel y los nervios, y comparte caractersticos de los dos extremos polares: tuberculoide y lepromatoso. Son tuberculoide y lepromatoso. siempre evoluciona hacia el lepromatoso. Los nervios se encuentran menos afectados. La lepromina e usualmente negativa pero puede ser dbilmente positiva.

LEPRA DIMORFA

Interpolares Inestables Mueven de un polo a

otro

Lepra lepromatosa

Se inicia con lesiones cutneas y mucosas y finalmente pueden haber un dao neural, reticuloendotelial, del sistema seo o de los testculos. Inmunolgicamente existe una buena inmunidad humoral pero una inmunidad celular defectuosa , incapaz de contener la proliferacin bacilar. La prueba de lepromina siempre va a dar negativa.

LEPRA LEPROMATOSA
Sistmica Progresiva Infectante

Piel Mucosas Nervios

Cualquier rgano Excepto SNC

LEPRA LEPROMATOSA
Lepra lepromatosa difusa Lepra lepromatosa

Lepra lepromatosa nodular

LEPRA LEPROMATOSA NODULAR

Diferentes tamaos (1mm-30cm) Aislados o confluentes Pigmentados o no

Sup. Lisa, duros y firmes.

Escasos o mltiples Cara, regin inter y supraciliar,

mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco y nalgas. Raros: Palmas, plantas, glande y cuero cabelludo.

LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA

Afectacin de toda la piel Mas polar que la nodular

Piel lisa, brillante, turgente. Tto:

seca, atrfica y escamosa.

LEPRA LEPROMATOSA
Infiltraciones de las cejas causando madarosis, orejas, nariz y abundantes tubrculos cutneos

Ojos, testculos, rin e hgado

REACCIONES LEPROTICAS
Durante el curso cronico de la enfermedad
se observan agudizaciones de las

lesiones establecidas o generacion de otras nuevas, Las reacciones leproticas se presentan durante el tratamiento poliquimioterapeutico especifico o posterior a su finalizacion

REACCION DE TIPO I
Se presenta en su forma caracterstica dentro del espectro de la lepra dimorfa: borderline tuberculoide (BT), lepromatosa, como consecuencia de la inestabilidad inmunolgica de estas formas. en up grading (mejora) o down grading (empeoramiento.) La primera representa mejora inmunolgica con empeoramiento clnico. INICIO Fiebre mal estado general, inflamacin de lesiones cutneas antiguas y otras nuevas generalizadas que pueden ulcerarse, compromiso neural severo, con intenso dolor y edema de cara y miembros superiores e inferiores.

REACCION REVERSA Vs RECIDIVA

REACCION REVERSA Generalmente durante la quimioterapia, o dentro de 6 meses despues del tratamiento Inicio subito e inesperado Puede ir acompaado de fiebre y malestar Lesiones antiguas se tornan eritomatosas, brillantes e infiltradas En general,varias lesiones nuevas Puede haber ulceraciones de lesiones Regresion con descamacion Pueden atacar varios torncos nerviosos con alteracion de la sensibilidad y funcion motora Excelente respuesta a corticoterapia REACCION RECIDIVA Normalmente mucho despues de terminar la poliquimioterapia despues de 1 ao del intervalo del tratamiento Inicio lento e insidioso En general sin sintomatologia general Lesiones antigas eden presentar bordes eritomatosas Pocas lesiones nuevas La ulceracion es rara No hay descamacion Puede atacar un unico nervio y las alteraciones motoras ocurren muy lentamente No hay buiena respuest a corticoterapia

REACCION DE TIPO I

REACCION TIPO II
Representa una reaccin humoral con formacin de complejos antgeno anticuerpos Se presenta, por lo general, en la lepra lepromatosa (LL) durante el primer ao de tratamiento, debido, sobre todo, a la destruccin de bacilos por la terapia especfica. Se caracteriza por la aparicin de ndulos o placas eritematosas muy infiltradas, dolorosas, generalmente en cara, brazos y muslos, en brotes sucesivos, con fiebre, malestar general, dolores seos, mialgias, linfadenitis generalizada, neuritis, iridociclitis, orquitis, artritis y compromiso visceral

REACCION DE TIPO II

FENOMENO DE LUCIO
fenmeno de Lucio: Representa una vasculitis necrotizante seria de la piel que se presenta en los pacientes con lepra lepromatosa Aunque este fenmeno es ms comn en los pacientes con lepra lepromatosa no nodular pura o primitiva, tambin se presenta en

pacientes con otros tipos de lepra lepromatosa.

Reaccin lepromina

Esta NO sirve para el diagnostico pero ayuda a clasificar a los enfermos y dar el pronostico de la patologa. Es una inyeccin intradrmica de 0.1 cm3 de suspensin de antgeno (bacilos y tejidos de lepromas. Lectura a las 48 hrs y 21 das. Si a las 48 hrs da un halo eritematoso mayor de 5 mm es reaccin precoz de Fernndez. A los 21 das reaccin tarda de Mitsuda es positiva si forma un ndulo mayor de 3 mm que puede ulcerarse.

Pruebas Diagnosticas:

Historia clnica Baciloscopia Serodiagnstico

Biopsia

Baciloscopa

Bsqueda del bacilo en piel y moco nasal Se realiza por escarificacin de piel e hisopado de mucosas. Se tie con ZN

Laboratorio: Baciloscopia (coloracin Z.N. ) Biopsia de piel o nervios buscando cambios histolgicos.
Forma hiperrgica
Granuloma de cl. Epiteliodies e infiltrado de linfocitos destruyendo un filete nervioso

Forma anrgica
Granuloma de cl. espumosas con bacilos formando globi inflitrando glandulas sudorparas

Serodiagnstico

La prueba de ELISA se usa para identificar anticuerpos especficos de la infeccin leprosa, la cual tiene una sensibilidad de un 100% en los lepromatosos, un 20% en los tuberculoides y una tasa de falsos positivos de un 3%.

Biopsia

Diagnstico diferencial

Vitiligo

Esclerodermia en placas Granuloma anular Lupus eritematoso Linfomas

Complicaciones

Compromiso de los nervios cubital, mediano , citico. Otros. Ulceraciones Amputaciones de falanges Insuficiencia renal Insuficiencia heptica.

Afecta nervio facial

Queratitis y cataratas

Nariz en silla de montar

Afecta los nervios cubital y mediano

Mano en garra del cubital o mano del predicador

Mano en garra del mediano

El compromiso de los nervio citico, ocasiona el pie cado en la marcha, incapacidad para la dorsiflexin y contractura en flexin: dedos en martillo

El compromiso en el tibial posterior, ocasiona anestesia y el mal perforante plantar

En los huesos causa mutilaciones en dedos de mano y pie

El 32 por ciento de todos los casos detectados en el pas presenta prdida de la sensibilidad o dolor muscular, el 34 por ciento tiene deformaciones de las manos y problemas oculares y un tres por ciento presenta complicaciones ms severas

Formacin de pliegues y arrugas (Facies Leonina ) y cada de los lbulos auriculares (orejas de campana )

Desarrollo de tumores malignos en regiones corporales ulceradas: carcinoma escamocelular y carcinoma verrugoso

Formacin de ndulos.

Tratamiento

Dapsona o diamino-difenil sulfona (en forma unica a dosis de 600 mg. por semana en los casos lepromatosos y 1200 mg. por semana en los tuberculoides). Otras: Rifampicina, clofazimina, tiambutosina, etionamida y la protionamida.

Tratamiento de Lepra Bacilifera:

Esquema: Paciente nuevo con baciloscopia positiva. Casos con respuesta a monoterapia con sulfona y menos de 10 aos de la misma . Paciente que no responde a monoterapia con sulfona y paciente que tienen recaida; lo que usamos: Rifampicina de 600 mg. por un mes y tambien clofazimina de 300 mg. por un mes. clofazimina de 50 mg. por dia y dazona de 100 mg. por dia ; autoadministrada por 2 aos o hasta negativizar la baciloscopia.

Tratamiento de Lepra paucibacilar (indeterminaada y tubercuoloide)

Rifampicina de 600 mg. por mes y daxona de 100 mg. por dia

Eritema Nodoso Leproso

Talidomida de 200 a 400 mg. por dia, por 3 o 4 dias y al mejorar se sigue con 50 a 100 mg por dia.