Cardiopatias Congênitas

Carolina Lopes de Lima Reigada

Lara de Paula Miranda Pereira
Letícia Franco Penna Caputti
Luciana Fernandes Costa
Natalia Bernardes Mello
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Anamnese
WSF – masculino, natural de Caxias

Lactente de 15 meses é encaminhado do Posto de Saúde

ao IPPMG com história de cansaço. Mãe relata que
criança nasceu de parto normal, a termo, tendo recebido
alta da maternidade com 48 horas de vida, sugando bem.
Ficou “amarelinha” na 1a semana de vida até 12o dia.
Pesava ao nascer 3.150 g e media 50 cm.

Aos 6 meses notou aparecimento de cansaço durante

as mamadas (leite materno), sendo necessário parar
várias vezes, havia também aumento da frequência
respiratória. Nos últimos 3 meses houve também
aparecimento de sudorese e palidez fria com esforço, e
a criança tornou-se irritada. Refere cianose após o
banho, que melhora com aquecimento da criança.
Nega história de edema. Há relato de pneumonia aos 10
meses e há 1 mês tratada sempre com Amoxacilina por
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Ao exame
físico:
Peso = 8,0 kg; Estatura = 79 cm; FC= 150 bpm; FR =
60 irpm; Tax = 36,7oC.

Criança acordada, hidratada, corada, acianótica,

anictérica, afebril, extremidades aquecidas. Fontanela
anterior aberta, normotensa.

Pulsos periféricos palpáveis universalmente de amplitude

normal. PV de difícil avaliação, sem turgência jugular.
Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1
normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo
irradiado para BED principalmente e também para
BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em
ponta. Taquipnéia em repouso com tiragem
intercostal e subdiafragmática.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Ao exame
físico:

Murmúrio vesicular universalmente audível sem ruídos

adventícios. Ausência de batimentos de asas de nariz.

Abdome plano, depressível, com fígado palpável a 4 cm

do RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de
bordas rombas, liso. Baço palpável no RCE. Peristalse
presente. Ausência de edemas.

SNC sem anormalidades.

 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Gráficos:
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
1 - Quais as principais hipóteses diagnósticas devem ser
inicialmente sugeridas ?

• Infecção do Trato Respiratório;

• Malformação Congênita Cardíaca

 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
2 - No quadro estudado que síndrome cardiológica você
identificaria.
Criança acianótica com sinais de insuficiência
cardíaca + Infecções Respiratórias de repetição.

Cardiopatia congênita acianótica com hiperfluxo

pulmonar

•Comunicação Interventricular;
•Defeito Septal Atrioventricular;
• Persistência do Canal Arterial
• Fístulas Arteriovenosas;
• Comunicação Interatrial;
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por

quê?
PCA: impulso VE, sopro mesodiastólico em foco pulmonar, sopro
de ejeção sistólico em foco aórtico (sopro em maquinaria) e
pulsos cheios e amplos.

CIA: VD palpável, B2 amplamente e persistentemente

desdobrada, sopro mesodiastólico surdo em foco tricúspide e
sopro de ejeção sistólico em foco pulmonar.

Defeito septal atrioventricular: ICC nas primeiras 6-8

semanas de vida, com hipertensão pulmonar precoce (B2
proeminente). A presença de sopros varia de acordo com
os defeitos presentes, e com o equilíbrio entre os fluxos,
podendo inclusive não haver sopro nenhum.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por
quê?

Comunicação Interventricular (CIV):

Cardiopatia congênita acianótica caracterizada por

um shunt esquerdo-direito, decorrendo daí o
hiperfluxo pulmonar.

É a cardiopatia mais frequente, responsável por

aproximadamente 20% das anomalias cardíacas
congênitas, ocorrendo em cerca de 1,5 a 2 por
1000 de todos os recém-nascidos vivos. Não tem
predileção por sexo.

Pode ser encontrada na forma isolada ou em

associação com outras anomalias.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Embriologia – Formação do Septo nos Ventrículos:
 Seminário: Cardiopatia
Classificação: Congênita

Baseada na localização anatômica da CIV em relação à crista

supraventricular:

Infundibulares ou Supracristais - ocorre em 8 a 10% dos casos e

localiza-se imediatamente abaixo da válvula pulmonar e da
junção dos folhetos esquerdo e direito da válvula aórtica.

Infracristais Membranosa - Mais comum, ocorrendo em 70%

dos casos.
Muscular - Ocorre em 10 a 15% dos casos,
sendo múltiplos (“queijo suiço”) em um terço
destes.
 Seminário: Cardiopatia
Classificação: Congênita
 Fisiopatologia: Seminário: Cardiopatia
Congênita

• Resistência pulmonar < sistêmica

• Fluxo VE - VD
• Pressão de VD depende do tamanho da CIV

• Hiperfluxo pulmonar depende do tamanho CIV /

resistência pulmonar
• Pressão de artéria pulmonar decorre:
- Inicialmente hiperfluxo
- Resistência vascular ( espasmo) - funcional
- Espessamento da camada média – anatômico
(reversível)
- Obstrução da luz arteriolar – fibrose da íntima
(irreversível)
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:

TAMANHO RES.VASC.PULM SINTOMAS EX. FÍSICO

DA CIV
Pequeno Normal ou ↓ Assintomático BNF, SS 4+/6+
Pequeno Aumentada Assint ou doença vascular SS2+/6+ou ausente, P2↑ ou B2única, VD
(primária) pulmonar com <1ano palpável, SD de Graham-Steel
Moderado Normal ou↓ Assint+cardiomegalia; Taquipnéia, taquicardia, déficit ponderal,
(>Q, >sintomas) ICC moderada; IR hepatomegalia, B2 N,
SS 3+/6+, B3
Moderado Aumentado ICC leve ou assint. ICC leve, SS3+/6+, P2 ⇑ ,
Hipert. Pulmonar B2 única, VD e P2 palpáveis,
(cianose)
Grande Normal, ou leve ↑ ICC grave + Infecção ICC grave, SS3+/6+, P2 ↑, ↑ área cardíaca,
Pelo hiperfluxo respiratória de repetição SD tricúspide, B3.
pulmonar
Grande Muito aumentado Cianose central ICC direita, VD palpável,
(Sínd de Eisenmenger) SS 2+/6+ ou ausente, P2 ⇑,
B2 única, SD grahan Seel
 Seminário: Cardiopatia
Questão: Congênita

5- Em que tipo de apresentação clinica o caso estudado se

encontra?
. Cansaço durante as mamadas + taquipnéia + sudorese e
palidez fria com esforço + irritação.
. Atraso no desenvolvimento pondero estatural
. Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1
normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo irradiado
para BED principalmente e também para BEE média, B2
desdobrada fisiologicamente. B3 em ponta.
. Fígado palpável a 4 cm do RCD em LHC e 5 cm do apêndice
xifóide, de bordas rombas, liso. Baço palpável no RCE. Ausência
de edemas.
. Cianose periférica.
. Pneumonias de repetição.
. Taquipnéia em repouso com tiragem intercostal e
subdiafragmática.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
6- Como é a evolução clínica da comunicação interventricular?
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
7 -Que exames
complementares devem ser
solicitados?

• Radiografia de tórax

CIV Pequena Normal

CIV com fluxo ↑ Área cardíaca. Dilatação da Artéria
pulmonar ≥ 2:1 pulmonar e ramos. ↑ Trama vascular
pulmonar. Sinais de edema intersticial
CIV com RVP pumonar e hipertensão
Área cardíaca venocapilar
N ou levemente ↑ comem
elevada pacientes
importantecom IC.
dilatação do tronco da artéria
pulmonar e seus ramos, constricção das
artérias pulmonares segmentares e pobreza
vascular periférica.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Radiografia
de tórax
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:

7 - Que exames complementares devem ser solicitados?

• Eletrocardiograma - Aumentos cavitários.

• Ecocardiograma bidimensional com Doppler – Tamanho e

localização do defeito. Presença de defeitos associados.
Estuda o fluxo pulmonar e RVP.

• Estudo hemodinâmico – Avalia a reversibilidade da

hipertensão pulmonar e portanto, se a criança é cirúrgica.
Utiliza tolazolina, óxido nítrico ou oxigênio.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:

8 -Que deve ser tratamento clínico deverá ser instituído.

Objetivo:
2.Controle da IC – Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica.
3.Controle das IRp de repetição - Antibioticoterapia adequada e
tratamento da IC.
4.Profilaxia para endocardite bacteriana – Feita durante
procedimentos que promovem bacteremia.
5.Controle da Síndrome de Einsenmenger
Questão: Seminário: Cardiopatia
Congênita
9 - Quando deverá ser indicado o tratamento cirúrgico? Que tipo?
Indicação Cirúrgica:

• Pacientes com IC refratária independente da faixa etária.

• Pacientes > 2 anos evoluindo com IC e/ou infecção
respiratória de repetição.
• Pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos com ↑ área
cardíaca e/ou fluxo pulmonar igual ou superior ao dobro do
sistêmico com mais de 4 anos.
• Todos os pacientes com sinais de hipertensão arterial
pulmonar e com fluxo pulmonar > 2:1, com relação entre
RP/RS < 0,7. Quando razão RP/RS está entre 0,7 e 0,9 a
indicação cirurgica dependerá de :
7.Estudo hemodinâmico
8.Uma relação FP/FS igual ou > 2:1, indicando que o
hiperfluxo pulmonar é fator contributivo para a hipertensão
pulmonar. Nestes, a indicação cirúrgica deve ser precoce.

Contra-indicações: RP/RS >1 e FP/FS <2:1 e na síndrome de

 Seminário: Cardiopatia
Tipos Cirúrgicos: Congênita

1. Curativo:
• Consiste no fechamento da CIV com patch de dacron ou
pericárdio bovino.
Esta correção pode ser feita por via atrial direita através da
valva tricúspide ou por via ventricular.

2. Paliativo:
• Bandagem da artéria pulmonar - Colocação de um garrote
ou fita de silastic em torno do tronco da AP por
esternotomia mediana.
Indicações:
- Crianças com peso insuficiente para CEC (8Kg)
- CIV muscular do tipo queijo suiço com IC
- Associação com outras malformações.
 Questão: Seminário: Cardiopatia
Congênita

10 - Quais as evoluções cardiológicas possíveis para este

paciente caso nenhuma atitude seja tomada?
Hipertensão Arterial Pulmonar
Alterações:
• Vasoconstricção e aumento do tônus vasomotor das arteríolas
pulmonares;
• Hipertrofia das camadas médias das arteríolas e pequenas
artérias musculares;
• Hiperplasia e fibrose da íntima;
• Lesão plexiforme com formações saculares, que podem herniar
e romper para os alvéolos causando hemoptise.
Elevação da pressão sistólica do VD Diminuição do shunt E – D
 Inversão do shunt. Caracterizando a Síndrome de
Eisenmenger.

Ocorre em 8 – 30 % das CIV, sendo a principal causa de

 Questão: Seminário: Cardiopatia
Congênita

10 - Quais as evoluções cardiológicas possíveis para este

paciente caso nenhuma atitude seja tomada?

• Endocardite Infecciosa – Mais frequente em CIV pequenas

e membranosas, a partir dos 2 anos.

• Insuficiência aórtica – Associada à CIV supracristal. Surge

entre os 3 e 10 anos, é progressiva tornando-se a lesão
predominante.

• Estenose pulmonar – Complicação a longo prazo das CIV

moderadas ou grandes com fluxo pulmonar > 2:1. Pode
ocorrer balanceamento ou inversão do shunt, com
surgimento de cianose (fallotização).
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Anamnese

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo

Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma
anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e
psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava
muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o
local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último
ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando
quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou
subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e
agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos
criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão.
Ontem quadro se repetiu, procurou Posto de Saúde que
diferente das consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência pediátrica.
Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente
não era inocente conforme informação anterior e que havia
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Ao exame
físico:

Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose

de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica.
FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm.
PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa
perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD
palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2
palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro
sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.
B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem
ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado
no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem
anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Resumindo:

• Sem alteração até os 6 meses;

• Quando chora muito fica “muito roxinha e cansada” ;
• Unhas e língua também ficam roxas ;
• No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre ;
• Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente
quadro de taquipnéia e agitação com piora acentuada
da cianose ;
• Cianose 2+/4+ de característica central;
• Ictus de VD palpável. Ictus de VE no 5º EICE, 0,5cm
dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE ;
• Sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado
para BED.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
1 - Quais as principais hipóteses diagnósticas devem ser
inicialmente sugeridas ?

• Tetralogia de Fallot
• Atresia tricúspide
• Tronco arterial (saída de um único vaso da base do
coração de onde se originam as artérias pulmonares e
coronárias);
• Transposição dos grandes vasos da base com
comunicação interventricular
• Estenose pulmonar (cianose mais precoce)
• Dupla via de saída de ventrículo direito com
estenose pulmonar.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:

2 - No quadro estudado que síndrome cardiológica você

identificaria ?

Criança cianótica sem sinais de insuficiência

cardíaca

Cardiopatia Congênita cianótica com fluxo pulmonar

reduzido
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por
que? A tetralogia de Fallot (TF):

É o primeiro diagnóstico a ser pensado ante uma

criança com ausência de cianose ao nascer, mas que
passou a apresentá-la mais tardiamente, relacionada
aos grandes esforços e com crises de hipóxia, durante
as quais há desaparecimento do sopro cardíaco.

Ela representa 10% das cardiopatias congênitas e 50% das

cianóticas.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Fisiopatologia:
• Obstrução da saída do ventrículo direito (estenose
pulmonar) +
• Comunicação interventricular (CIV) +
• Dextroposição da aorta com cavalgamento septal +
• Hipertrofia ventricular direita.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
4• -Cianose
Como é(anemia)
a apresentação clínica da Tetralogia de Fallot?
•Dispnéia aos esforços
•Posição de cócoras
•Pele azulada
•Escleras cinzas com vasos ingurgitados
•Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio
•Retardo do crescimento e desenvolvimento
•Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou
“azuis”)
Ao exame:
• Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais.
• Hipertrofia de VD. O coração tem tamanho normal.
• Impulso ventricular direito subesternal.
• Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º
espaços intercostais.
• Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em
BE superior ou holossistólico em BE inferior.
• B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
5 - Identifique no quadro clínico as características clínicas da
• Sem alteração até os 6 meses
cardiopatia.
• Quando chora muito fica “muito roxinha e cansada”
• Unhas e língua também ficam roxas
• No último ano a cianose passou a ser constante e vem se
acentuando quando a criança corre
• Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro
de taquipnéia e agitação com piora acentuada da cianose
• Cianose 2+/4+ de característica central
• Ictus de VD palpável. Ictus de VE no 5º EICE, 0,5cm
dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE
• Sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para
BED
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
• Questão:
O retorno venoso para o átrio e o ventrículo direitos é normal.
6 - Como é a evolução clínica da Tetralogia de Fallot?
• O fluxo sangüíneo pulmonar, quando restrito pela obstrução da

saída de VD, pode ser suplementado pela circulação colateral

brônquica e, no recém-nato, por uma PCA
• O grau de obstrução do trato de saída de VD determina o
momento do início dos sintomas, a intensidade da cianose e o
grau de hipertrofia de VD.
• Há insuficiência cardíaca pelo shunt esquerda-direita entre os
ventrículos.
• Quando a obstrução pulmonar piora com a idade os sintomas de
insuficiência cardíaca remitem e o paciente apresenta cianose por
volta dos 6-12 meses de idade, aumentando os riscos de
episódios hipercianóticos.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
7 – Que exames complementares devem ser solicitados?
• RX de tórax
• ECG
• Ecocardiografia bidimensional
• Cateterismo cardíaco
• Ventriculografia
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
8 - Qual deve ser tratamento clínico a ser instituído?
• Manter temperatura corporal de forma adequada,

• Monitorização da glicemia
•Lactentes com estenose pulmonar severa:
- Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 μg/kg/min
IV
- Manter no pré-operatório e durante o cateterismo
• Lactentes com obstrução menos severa :
- Observar.
- Evitar desidratação
- Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a
esforços físicos e bem-estar geral
• Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas:
- O2 suplementar
- Genuflexão do paciente
- β-bloqueador
- Morfina
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
9 •- Quando deverá ser indicado o tratamento cirúrgico? Que
O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de
tipo?
idade.
• A cirurgia pode ser adiada se a criança tiver realizado o
procedimento paliativo previamente.
• A cirurgia paliativa vem se tornando menos freqüente porque
a correção total é exeqüível na maioria dos pacientes em
qualquer idade, mesmo no período neonatal.
• Os 2 tipos de cirurgia são:
- Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou
shunt de Blalock Taussig modificado
- Toracotomia corretiva
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou shunt de

Blalock-Taussig modificado:
• Pacientes considerados impróprios para a correção total
• Aumenta o fluxo sangüíneo pulmonar
• Realizada por volta dos 6 aos 12 meses de vida
• Conduto de Gore-Tex anastomosado lado a lado da artéria
subclávia para o ramo homolateral da artéria pulmonar.
Geralmente a evolução pós-operatória é boa
• As possíveis complicações no pós-operatório imediato são:
• Quilotórax
• Paralisia diafragmática
• Síndrome de Horner
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou shunt de

Blalock-Taussig modificado:
 Seminário: Cardiopatia
Congênita

Toracotomia Corretiva:
• É realizada sob circulação extra-corpórea em lactentes
criticamente enfermos.
• Pode ser necessária em pacientes que fizeram o shunt de
Blalock-Taussig e cresceram, tornando-se o shunt insuficiente
para manter a oxigenação adequada.
• A cirurgia corretiva remove os feixes obstrutivos do VD e
coloca um patch na CIV.
• Se a valva pulmonar for estenótica faz-se uma valvotomia. Se
for pequena ou muito espessada, faz-se uma valvectomia com
colocação de patch transanelar.
• Deve-se fechar o shunt sistêmico-pulmonar.
• O risco cirúrgico é menor que 5%.
• É sempre o melhor tratamento.
• Só não é realizado se o paciente não estiver em condições de
se submeter a uma circulação extra-corpórea.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita imediato são:
• As possíveis complicações no pós-operatório
• IVD
Toracotomia
• Bloqueio átrio-ventricular Corretiva:
transitório
• CIV residual c/ shunt esquerda-direita
• IAM por lesão de coronária aberrante
• Aumento da pressão no coração esquerdo por circulação
colateral
• Insuficiência cardíaca pelo patch transanelar – corrige com
digoxina
• Distúrbios da condução por lesão dos feixes na correção da
CIV
• Insuficiência pulmonar que é a causa mais comum de
reoperação tardia

• As complicações tardias são:

• Ectopia ventricular
• Morte súbita secundária à taquicardia ventricular

• Geralmente as crianças permanecem bem e assintomáticas até

início da idade adulta.
 Seminário: Cardiopatia
Congênita
Questão:
10 - Quais as evoluções cardiológicas caso nenhuma atitude seja
tomada?

• Tromboses cerebrais

• Anemia ferropriva

• Abscesso cerebral

• Endocardite bacteriana

• Insuficiência cardíaca – Rara.