Enfermedades Hematoinmunitarias

Alejandro Merlos Garca Jacklyn Jaramillo Jimnez Vctor Hugo Mora Martnez Roberta Reyes Hernndez

Anemias hemolticas

 El tiempo limitado que viven los eritrocitos es una de sus caractersticas distintivas.
o Clasificacin de anemias: Disminucin de la produccin Aumento de la destruccin Hemorragia

Anemias hemolticas
Incremento de la destruccin:
o clasificacin: Hereditarias o adquiridas Agudas o crnicas Leves o graves Intravascular o extravascular Intracorpusculares o extracorpusculares

Defectos intracorpusculares Hereditarias Hemoglobinopatas Enfermedades enzimticas Defectos de membrana y citoesqueleto Adquiridas Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Factores extracorpusculares Sndrome hemoltico urmico familiar

Destruccin mecnica Sustancias txicas Frmacos Infecciosos Autoinmunitarios

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas y la gravedad de las mismas dependen en gran medida de la capacidad del organismo de adaptarse a la anemia.

 Lo que distingue a la anemia hemoltica de otras anemias son los sntomas relacionados directamente con la hemolisis:
o o o o o Ictericia Pigmentacin en la orina Esplenomegalia Hepatomegalia Cambios esquelticos

Datos de laboratorio
Los datos de laboratorio de la anemia hemoltica estn relacionados con la hemolisis en si y con la respuesta eritropoyetica de la medula sea:
o Incremento de bilirrubina directa o Incremento de AST o Incremento de urobilinogeno

 Cuando la hemolisis es en su mayor parte intravascular:

o o o o Hemoglobinuria Aumentas hemoglobina y LDH en suero Disminuye la haptoglobina Bilirrubina normal o un poco alta

Reticulocitosis Incremento del MCV

Fisiopatologa general
Anemias hemolticas hereditarias
o Hemoglobina o Complejo membrana-citoesqueleto o Maquinaria metablica

Anemias hemolticas adquiridas

o o o o Destruccin mecnica Sustancias txicas o frmacos Infecciones Autoinmune

Anemia hemoltica autoinmunitaria

Con excepcin de los pases donde el paludismo es endmico la AIHA es la forma mas frecuente de anemia hemoltica adquirida.

 Es causada por un anticuerpo dirigido en contra de un antgeno eritroctico.

 Principales sitios de destruccin:

o Hgado o Bazo o Mdula sea

Manifestaciones clnicas
El comienzo es a menudo repentino y manifiesto.
o La concentracin de hemoglobina desciende en un lapso de varios das hasta 4g/100ml. o Ictericia o Esplenomegalia

Diagnstico
La pruebe diagnostica para AIHA es el anlisis de antiglobulina. La prueba de Coombs detecta de forma directa el mediador patgeno de la enfermedad:
o Presencia de anticuerpos en los eritrocitos.

Causas
La verdadera causa de la AIHA aun no se ha determinado. Puede presentarse de forma independiente o como parte una enfermedad autoinmunitaria mas general.

Tratamiento
La AIHA aguda es una urgencia medica Tratamiento inmediato
o Transfusin de eritrocitos Si el anticuerpo es inespecfico todas la pruebas cruzadas sern incompatibles. o Cortico esteroides Prednisona 1mg/Kg/dia

Recadas: Prednisona hasta 15mg/da Esplenectoma Rituximab Azatioprima Ciclofosfamida

Anemia perniciosa
EQUIPO 4: MERLOS GARCIA ALEJANDRO

La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblstica La anemia megaloblstica es un tipo de anemia en donde existe una disminucin de la sntesis del ADN con detencin de la maduracin que compromete las tres lneas celulares de la mdula sea (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas). 95% de los casos es consecuencia de una deficiencia de vitamina B 12 y/o de cido flico.

 macrocitosis cuando el volumen corpuscular medio est elevado (> 100) disminucin de factor intrnseco (FI) por atrofia de la mucosa gstrica o por destruccin autoinmune de las clulas parietales

A qu se debe?
En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anticuerpos anti-clulas parietales (productoras del FI) La existencia de atrofia origina un descenso o ausencia de produccin de FI y como consecuencia una posterior alteracin de la absorcin de la vitamina B12 Con frecuencia se asocia a otras enfermedades de origen autoinmune, como tiroiditis de Hashimoto, o la tirotoxicosis

Qu clnica produce?
astenia, palpitaciones, sudoracin, mareo e insuficiencia cardiaca de instauracin lenta, con buena tolerancia por parte del paciente. anorexia, diarrea, estomatitis angular, lengua lisa depapilada, dolorosa al tacto y de color rojo intenso (glositis de Hunter).

Diagnostico
Niveles sricos de vitamina B12 (< 100 pg/ml) y cido flico (> 4 ng/ml). La determinacin de anticuerpos anti FI (sensibilidad: 66%; especificidad: 95%) el nivel srico de gastrina niveles de cido metilmalnico y homocistena plasmticos aumentados con el dficit de vit B12

Diagnostico diferencial
la anemia megaloblstica por dficit de cido flico: debido a una ingesta inadecuada de ste con el alcoholismo; con los sndromes malabsortivos como la enfermedad de Crohn o la enfermedad celaca anemia megaloblstica por dficit/ alteracin de la vitamina B12

Tratamiento
dosis muy elevadas de vitamina B12 oral pueden corregir el dficit de B12 en pacientes con dficit de FI El tratamiento va intramuscular es de primera eleccin una vez confirmada la existencia de malabsorcin. administrar 1 mg de Vitamina B12, intramuscularmente, diariamente durante 1 semana, posteriormente semanal durante un mes y despus mensualmente durante toda la vida. El paciente suele encontrar mejora a las 48 horas de la instauracin del tratamiento.

Gammapatia monoclonal

Las Gammapatas Monoclonales obedecen a alteraciones de linfocitos B en sus ultimos estadios de maduracion. Se caracterizan por la sntesis y secrecin de Ig o fragmento de ella.

La gammapata monoclonal de significado incierto (GMSI) representa la ms frecuente de todas las gammapatas monoclonales detectadas en el laboratorio, cuya nica caracterstica es el hallazgo casual de una banda monoclonal al realizar la electroforesis de protenas.

La GMSI recibe este nombre por dos motivos:

En la mayora de los casos su origen es desconocido, aunque puede ser secundaria a hepatopatas vricas, enfermedades autoinmunes, polineuropatas, etc.

Su pronstico y evolucin es incierto, un porcentaje de los pacientes progresan al cabo de aos hacia una enfermedad maligna tipo mieloma o linfoma. En un serie de 241 casos de GMSI seguidos durante 20 aos, un 26% de los mismos desarrollaron una enfermedad hematolgica maligna (69% mieloma, 11% macroglobulinemia, 8% amiloidosis, 5% enfermedades linfoproliferativas).

Parmetros clnicos orientadores

Aumento de la VSG.

Dolor persistente en columna.

Debilidad, astenia.

Osteoporosis, lesiones lticas seas.

Insuficiencia renal.

Proteinuria en sujetos mayores de 50 aos.

Descenso de inmunoglobulinas.

Infecciones de repeticin.

El diagnstico se realiza por

La cuantificacin de la protena M se realiza por densitometra, mientras que la clase de inmunoglobulina aumentada se detecta por tcnicas de inmunofluorescencia.

-Cuantificacin de Igs (IgG, IgA, IgM)

-Inmunoelectroforesis e inmunofijacin, que sirven para identificar el tipo de cadena pesada (IgG, IgA, IgM) o cadena ligera (kappa, lambda) implicada en cada caso.

-Electroforesis, inmunoelectroforesis e inmunofijacin en orina, que sirven para detectar proteinuria de Bence-Jones o identificacin de cadenas ligeras (kappa, lambda) libres.

Los criterios diagnsticos de la GMSI son:

IgG en suero menor de 3.5 g/dl e IgA menor de 2 g/dl.

Clulas plasmticas en mdula sea menos del 10%. No hay evidencia de anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal o lesiones seas.

Proteina M en orina menor a 50mg en 24 hrs.

Ausencia de la proteina BenceJones(globulina monoclonal) en orina.

Los pacientes deben ser sometidos a un seguimiento clnico y analtico dada la posibilidad, a largo plazo, de progresin hacia una hemopata maligna

Un dato de mal pronstico (probable evolucin hacia mieloma multiple) es la aparicin de cadenas libres en orina (protena de Bence-Jones). Por ello, en la actualidad se preconiza incluir en el estudio inicial del anlisis de cadenas libres en suero y utilizar tambin este criterio para el control evolutivo

Ante un paciente al que se le detecta una banda monoclonal en suero y/o orina, se debe descartar mediante la anamnesis, exploracin fsica y pruebas de laboratorio la presencia de anemia, dolores seos (muy importante no confundir con dolores de tipo osteoarticular), insuficiencia renal o hipercalcemia que nos pueden hacer sospechar un mieloma.

 Del mismo modo, debe descartarse la presencia de adenopatas o sntomas asociados a un sndrome linfoproliferativo (fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso), sobre todo en pacientes con bandas monoclonales de tipo IgM.

Recomendaciones para el seguimiento del paciente

Si el paciente est asintomtico, no existe sospecha clinico-analtico de discrasia de clulas plasmsticas y el componente monoclonal se encuentra estable, se debe realizar un seguimiento con EF repetidas a intervalos anuales.

Componente monoclonal < 1,5 g/dL

Puede evitarse en el diagnstico la realizacin de aspirado medular, radiologa sea y estudio proteico en orina.

Componente monoclonal entre 1,5-2,5 g/dL

Aunque el paciente est asintomtico es indispensable realizar aspirado medular, radiologa sea y estudio proteico en orina, con cuantificacin de cadenas ligeras. El estudio proteico debe repetirse cada 3-6 meses y si permanece estable, realizar un estudio anual o ms frecuente si se producen sntomas o complicaciones.

Componente monoclonal > 2,5 g/dL

Si el componente es de variedad IgG o IgA, es muy probable que el diagnstico corresponda a mieloma mltiple, es indispensable confirmarlo mediante la realizacin de aspirado medular, radiologa sea y estudio proteico en orina, con cuantificacin de cadenas ligeras.

PRPURA TROMBOCITOP NICA

Trastorno en donde hay destruccin de plaquetas por mecanismos inmunitarios

Tal vez inhibicin de la liberacin de plaquetas a partir de los megacariocitos.

Nios: enfermedad aguda, despus de una infeccin, se limita por s sola.

Adultos: evolucin ms crnica

Causas: LES, VIH, Hepatitis C

 Hemorragia mucocutnea Recuento bajo plaquetariofrotis de sangre perifrica, normales PRESENTAN:

o o o o o Equimosis y petequias Trombocitopenia Hemorragia mucocutnea Recuento plaquetario bajo La prpura hmeda y las hemorragias retinianas pueden comprometer la vida.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Examen de MO (Mayores de 60 aos) Frotis:
o De sangre perifrica puede mostrar plaquetas grandes con morfologa normal o Puede haber anemia por deficiencia de hierro

Buscar:
o VIH o Hepatitis C o LES

 Electroforesis de protenas sricas y concentracin de inmunoglobulina para detectar:

o Posible hipogammaglobulinemia

Pruebas selectivas para:

o Deficiencia de IgA o gammapatas o En caso de anemia: Antiglobulina directa (Coombs)

Tratamiento: trombocitopenia grave

Signos de hemorragia inminente

Menor a 5000/microL

Prednisona 1mg/Kg
Inmunoglobulina RH0 (D) 50-75 mg/microGr
Vigilancia del Px dess de la infusin Gammaglobulina IV (IVIgG) 2 gr/Kg dos dosis de 2-5 das

En px RH+
Esplenectoma: agonistas del receptor de trombopoyetina para Tx de PTI

Bibliografia
Principios de Medicina Interna. Harrison. Editorial McGraw Hill. Recomendaciones teraputicas Manejo, prevencin y control de la anemia perniciosa. R. De Paz* y F. Hernndez-Navarro. Nutr. Hosp. (2005) XX (6) 433-435. http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf