MEGAKOLON

OLEH : NESYA ANDINI

Dosen Pembimbing : dr. Dennison, Sp.B

Anatomi dan Fisiologi

Rektum memiliki 3 buah valvula : 1. Superior kiri 2. Medial kanan 3. Inferior kiri 2/3 bagian distal rektum terletak rongga pelvik dan terfiksir 1/3 bagian proksimal terletak rongga abdomen dan relatif mobile.

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus

Fisiologi Defekasi

MEGAKOLON

Dilatasi abnormal kolon yg disertai gangguan pasase usus Megakolon :

Kongenital

(hirschsprung disease)

Akuisita

Penyakit Hirschsprung
Gangguan pasase usus fungsional karena tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner

Epidemiologi

1 : 5.000 10.000 kelahiran Anak laki laki (80%) > wanita Kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan down Syndrome (5-10 %)

Etiologi

Kekurangan migrasi sel saraf untuk berkembang Hirschsprung tidak terdapat NCAM (neural cell adhesion molecules) pada segmen aganglionosis

Patofisiologi

Klasifikasi
Berdasarkan keluasan segmen aganglionnya, yaitu: 1. Hirschsprung short segment / Hirschsprung klasik (75%) 2. Long segment Hirschsprung (20%) 3. Total colonic aganglionosis (3-12%) 4. Aganglionik universal

Manifestasi Klinis

Trias :

Mekonium trlmbt (24 jam) Muntah hijau Perut membuncit Gagal tumbuh dengan hipoproteinemia Kegagalan mengeluarkan tinja

Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan Fisik

RT semprotan tinja dan gas yang

berbau busuk

Pemeriksaan Manometri Anorektal

Mengukur tekanan sfingter ani interna saat balon dikembangkan di rectum Penyakit hirschsprung: tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradox karena rectum dikembungkan

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan Patologi anatomi

1.

2.

Tidak di dapatkan ganglion Meissner dan Auerbach Ditemukan berkas berkas saraf yang hipertrofi

Pemeriksaan histokimia
Aktivitas kolinesterase biasanya meningkat

Diagnosis Banding

Meconium plug syndrome Akalasia recti

Terapi

Prinsip penatalaksanaan :
Mengatasi

obstruksi Mencegah enterokolitis Membuang segmen aganglionik Mengembalikan kontinuitas usus

Terapi

Konservatif Pembedahan

Swenson

Duhamel

Soave

Komplikasi

Penyulit seperti enterokolitis atau peritonitis dan sepsis

Prognosis

Baik jika gejala obstruksi segera diatasi Diterapi dengan pembedahan umumnya memuaskan

MEGAKOLON AKUISITA

Megakolon akuisita satu komplikasi dari penyakit kronis ini, dimana terjadi kerusakan yang menyebar dari system saraf intramural Trypanosoma Cruci, kolitis, pemberian sediaan opiat, obat obat an megakolon penderita tampak sakit berat dengan takikardia dan tanda toksik

Mengobati penyakit primer / menghentikan penyebab Terapi pembedahan komplikasi ini adalah kolektomi darurat.