Ikterus & Kolestasis (Rev)

PELATIHAN NASIONAL Tatalaksana Terkini Diare dan Kolestasis Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23-24
4 Mei 2009
UKK Gastrohepatologi IDAI
Pendahuluan Tujuan Pelatihan Modul A (Ikterus)
Bilirubin Ikterus Etiologi Hiperbilirubinemia indirek Hiperbilirubinemia direk Fokus penting Evaluasi Tatalaksana
2
PELATIHAN NASIONAL TATALAKSANA TERKINI DIARE & KOLESTASIS Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23 24 Mei 2009
Modul B (Kolestasis)
Etiologi Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang Komplikasi Tatalaksana Etiologi yang sering dijumpai
3
Ikterus pada bayi dapat bersifat fisiologis maupun patologis Dokter harus dapat mengenali ikterus patologis agar dapat dilakukan penanganan segera
4
5
Patofisiologi ikterus Berbagai macam penyebab ikterus pada bayi Patofisiologi kolestasis pada bayi Berbagai macam penyebab kolestasis pada bayi Perasat perasat diagnostik dari yang non-invasif sampai invasif yang dapat dikerjakan di Indonesia
Pengenalan kasus dan masalah yang sering dijumpai

6
Modul A Ikterus
7
Suatu antioksidan berwarna kuning yang berasal dari pemecahan eritrosit oleh makrofag Komponen dari empedu Memberikan warna pada feses, urin, plasma, dan warna kehijauan pada empedu
8
Hemoglobin dikatabolisme di limpa, kemudian molekul heme diubah menjadi bilirubin
9
Metabolisme Bilirubin
ekskresi
10
Ikterus
Secara klinis terlihat bila kadar bilirubin >5 mg/dL
Kadar bilirubin (Kramer,1969) : 1. 4-8 mg/dL 2. 5-12 mg/dL 3. 8-16 mg/dL 4. 11-18 mg/dL 5. >15 mg/dL
11
Kadar bilirubin serum < 12 mg/dL pada bayi cukup bulan serta < 15 mg/dL pada bayi prematur pada minggu pertama kehidupan
12
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama setelah lahir Kenaikan kadar bilirubin berlangsung cepat
(>5 mg/dL dalam 24 jam)
Kadar bilirubin serum > 12 mg/dL pada bayi cukup bulan > 15 mg/dL pada bayi prematur pada minggu pertama kehidupan Ikterus menetap pada usia 2 minggu atau lebih
Peningkatan bilirubin direk serum > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL atau bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5mg/dL
13
produksi
uptake
Etiologi
ekskresi
14
Peningkatan produksi bilirubin, yaitu keadaan yang berhubungan dengan pemecahan eritrosit yang abnormal, sebagai contoh pada :
Hemolisis Inkompatibilitas golongan darah fetal-maternal Polisitemia Abnormalitas sel darah merah (hemoglobinopati, defek enzim dan membran)
Gangguan uptake bilirubin, sebagai contoh pada:

Obat-obatan seperti rifamisin, probenasid Gagal jantung kongestif
Suchy & F, Sokol R, Balistreri W. Liver Disease in Children. PELATIHAN NASIONAL TATALAKSANA TERKINI DIARE KOLESTASIS 15 Edisi ke-2. 2001 Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23 24 Mei 2009 UKK Gastrohepatologi IDAI
Gangguan
konjugasi bilirubin, sebagai contoh
Sindrom Criggler-Najjar tipe 1 dan 2 Sindrom Gilbert Hipotiroidisme Breast-milk jaundice
Gangguan eksresi bilirubin, sebagai contoh : Peningkatan sirkulasi enterohepatik

Breast feeding Inborn error of metabolism Hormon dan obat-obatan Prematur Kolestasis Obstruksi biliary tree
F, Sokol R, Balistreri W. Liver Disease in Children. Edisi ke-2. 2001 PELATIHAN NASIONAL TATALAKSANA TERKINI DIARESuchy & KOLESTASIS 16 Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23 24 Mei 2009 UKK Gastrohepatologi IDAI
Gangguan sejak produksi sampai konjugasi : hemolisis, sindrom Gilbert, Sindrom Criggler-Najjar Ditandai :
Tidak ada bilirubin dalam urin
Peningkatan urobilinogen urin Peningkatan bilirubin indirek dalam serum
17
Gangguan pada proses setelah konjugasi sampai pengeluaran bilirubin ke dalam usus Ditandai :
Tidak ada urobilinogen dalam urin Ada bilirubin dalam urin Peningkatan bilirubin direk dalam serum
18
Kernikterus: konsekuensi neurologis akibat timbunan bilirubin indirek pada jaringan otak Faktor risiko kernikterus:
Kadar bilirubin >25 mg/dL ( bayi sehat) Kadar bilirubin >20 mg/dL (hemolitik)
Gejala :
Awal : letargi, hipotonia, high-pitched cry Lanjut : iritabilitas, opistotonus, kejang, apnea, hipertonia, demam Kronik : palsi serebral, displasia gigi, retardasi mental ringan
19
PELATIHAN NASIONAL TATALAKSANA TERKINI DIARE & KOLESTASIS 20 Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23 24 Mei 2009 UKK Gastrohepatologi IDAI Suchy F, Sokol R, Balistreri W. Liver Disease in Children. Edisi ke-2. 2001
PELATIHAN NASIONAL TATALAKSANA TERKINI DIARE & KOLESTASIS 21 Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23 24 Mei 2009 UKK Gastrohepatologi IDAI Suchy F, Sokol R, Balistreri W. Liver Disease in Children. Edisi ke-2. 2001
Langkah awal tentukan penyebab primernya !! Fototerapi: didasarkan pada usia dan kadar serum bilirubin total bayi Transfusi tukar: dilakukan apabila fototerapi intensif gagal
Umur Perimbangkan Fototerapi a Fototerapi Trasfusi Tukar Jika Fototerapi Intensif Gagalb
20 25 25
Trasfusi Tukar dan Fototerapi Intensif

25 30 30
24 jamc 25-48 jam 49-72 jam >72 jam
12 15 17
15 18 20
22
Modul B Kolestasis
23
Insidensi 1 : 2.500 kelahiran hidup Parameter : kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL atau bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5mg/dL
24
25
Hepatocellular
26
27
Riwayat kehamilan dan kelahiran untuk mencari kemungkinan adanya infeksi : riwayat penyakit ibu (faktor
risiko: TORCH, hepatitis B, dll), berat badan lahir (KMK pada infeksi, SMK pada atresia biliaris)
Riwayat keluarga : bila saudara kandung pasien ada yang menderita

penyakit serupa maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik
Paparan terhadap toksin / obat-obatan Riwayat makanan : kemungkinan kelainan metabolik Riwayat pemberian nutrisi parenteral total
28
Fasies dismorfik : pada Sindrom Alagille Mata :
Katarak : pada infeksi TORCH Choreoretinitis : pada infeksi TORCH Posterior embryotoxon : pada Sindrom Alagille
Thoraks : bising jantung pada Sindrom Alagille,

atresia biliaris
29
Abdomen :
hepar mengetahui apakah sudah terjadi sirosis :

kemungkinan infeksi : splenomegali
hepatomegali atau sudah mengecil, konsistensi kenyal atau sudah mengeras, permukaan masih licin atau sudah berbenjol-benjol
lien mengetahui apakah ada hipertensi portal atau mencari
Kulit : ikterus, spider angioma, eritema palmaris, edema sudah
ascites sudah terjadi hipertensi portal vena kolateral sudah terjadi hipertensi portal
terjadi sirosis Lain-lain : phimosis kemungkinan ISK jari tabuh, asteriksis, foetor hepatikucus sudah terjadi sirosis
30
Tes hati AST, ALT : enzim di hepatosit (ALT

lebih sensitif dibandingkan AST)
GGT, ALP : enzim di saluran bilier Tes fungsi hati albumin, kolesterol, faktor koagulasi Tes untuk pelacakan etiologi darah, urin
31
Triangular Cord Sign
32
Atresia Biliaris
Sindrom Alagille
Normal
33
34
KAUSAL Terapi spesifik : bergantung pada penyebabnya SUPORTIF (medikamentosa & nutrisi) dilakukan apabila tidak ada terapi spesifik untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan akibat komplikasi
35
Asam ursodeoksikolat Rifampin Kolestiramin Phenobarbital
36
Intake kalori dan protein yang cukup

kebutuhan kalori umumnya dapat mecapai 125% kebutuhan bayi normal sesuai dengan berat badan ideal kebutuhan protein : 2-3 gr/kgBB/hari lemak rantai sedang (medium chain triglyceride)
Suplementasi vitamin yang larut dalam lemak (A,D,E,K)

37
Etiologi yang Sering Dijumpai
38
Penyebab tersering kolestasis pada bayi Prevalensi 1:8000 (di Asia) 1:18.000 (di Eropa) kelahiran hidup Terjadi obstruksi total aliran empedu karena destruksi atau hilangnya sebagian atau keseluruhan duktus biliaris ekstrahepatik Penyebab tersering kematian karena penyakit hati dan indikasi utama transplantasi hati pada anak Penyebabnya sampai sekarang masih belum diketahui
39
Lebih sering ditemukan pada bayi perempuan Berat lahir normal dan cukup bulan Pertumbuhan normal pada awal terjadinya penyakit Ikterus berkepanjangan Feses akolik Urin seperti teh Jika sudah lanjut : hepatomegali (permukaan licin, konsistensi kenyal), splenomegali, ascites, tanda-tanda sirosis yg lain.
40
Pemeriksaan laboratorium : hiperbilirubinemia direk, peningkatan kadar serum transaminase, fosfatase alkali, dan gamma glutamil transpeptidase USG abdomen : lihat kontraksi atau Triangular Cord Sign Biopsi hati : proliferasi duktus bilier, bile plug, portal track edema, dan fibrosis
41
Usia <12 minggu : Kasai portoenterostomi Transplantasi hati

Indikasi pasien yang tidak dapat menjalani portoenterostomi karena:
keterlambatan diagnosis gagal dengan portoenterostomi sirosis yang sudah tidak dapat dikompensasi
42
Komplikasi segera : kolangitis, perdarahan,

kebocoran dari anastomosis, dan obstruksi intestinal
Komplikasi lanjut : kolangitis rekuren,

hipertensi portal, ascites, sindrom hepatopulmonal, dan sirosis hati
43
Faktor yang mempengaruhi prognosis setelah operasi Kasai antara lain :

Umur saat dilakukan operasi Pengalaman operator Adanya kerusakan hati sebelumnya Lokasi terjadinya atresia Frekuensi terjadinya kolangitis Pasien dengan sindrom
44
Penyebab tersering kolestasis intrahepatal familial yang diwariskan secara dominan autosom Terjadi mutasi gen Jagged 1 (JAG1) pada kromosom 20p12. Insidensinya 1:100.000 kelahiran hidup Kolestasis yang terjadi pada SA terjadi akibat ketiadaan atau berkurangnya duktus biliaris intrahepatal (bile duct paucity).
45
Kriteria mayor :
Kolestasis kronis Fasies yang khas dahi lebar, dagu lancip, saddle nose, mata menjorok ke dalam Anomali skeletal vertebra bentuk kupu-kupu Anomali kardiovaskuler stenosis arteri pulmonal perifer, TOF,
trunkus arteriosus, defek septum ventrikel, koarktasio aorta, duktus arteriosus paten
Abnormalitas mata embriotokson posterior Diagnosis ditegakkan : terdapat 3 dari 5 tanda mayor
46
HE staining of liver specimens showing paucity of the interlobular ducts (Original magnification 100).
47
48
20% anak usia < 15 tahun dan 50-60% individu usia < 30 tahun diketahui terinfeksi oleh CMV Hanya sekitar 10 % yang menimbulkan gejala, sisanya asimtomatik Gambaran klinis : berat lahir rendah, mikrosefali, kalsifikasi
periventrikuler, korioretinitis, trombositopenia, purpura, tuli, retardasi psikomotor, hepatosplenomegali dan hiperbilirubinemia direk
Diagnosis: IgM/IgG antibodi CMV, antigenemia Terapi infeksi CMV: antivirus (Ganciclovir)
49
CMV dapat merupakan penyebab dari hepatitis neonatal. CMV bukan virus yang memulai penyakitnya tapi mungkin faktor yang memperberat. CMV terjadi secara kebetulan CMV bukan virus hepatotropik, biasanya disertai kelainan mata, otak, dll. Terapi: antivirus mungkin hanya sesuai 2 point teratas.
50
Data tentang terapi gansiclovir pada bayi masih terbatas.

Informasi berasal dari penelitian pasien dengan infeksi CMV kongenital terutama susunan saraf pusat dan bukan dari primer hati.
51
Pada usia 2-8 minggu, jarang disertai demam atau gejala traktus urinarius Lebih sering pada bayi laki-laki, terutama dengan fimosis Sering dijumpai letargi, iritabilitas, kesulitan makan, kadang disertai muntah, diare Lab : hiperbilirubinemia direk Urinalisis : piuria Kultur urin : E. coli Tx : antibiotik sesuai hasil kultur
52
Insidensinya 1:4800-9000 kelahiran hidup

Diagnosis terakhir yang digunakan apabila
penyebab lain tidak diketahui

Dengan semakin majunya perasat diagnostik, insidensinya semakin berkurang dalam dua dekade terakhir ini
53
Biasanya terjadi pada bayi laki-laki Berat badan lahir rendah Keadaan umum tak tampak sakit Ikterus umumnya muncul pada minggu pertama kehidupan Tidak didapatkan feses akolik kecuali pada kolestasis berat Hepatomegali dengan konsistensi kenyal Warna feses akan tampak normal sekitar dalam 10 hari
dengan perasat diatas 10% tidak dapat dibedakan dengan Atresia Biliaris
54
Deteksi dini kolestasis penting
55
Perbedaan penyebab kolestasis mudah diterangkan, tapi klinis sulit dibedakan. Kriteria klinis untuk penyebab tertentu dapat digunakan sebagai upaya membedakan intra- & ekstrahepatal.
56
Pendekatan diagnostik etiologi kolestasis pada anak disesuaikan dengan kondisi setempat.
57
Modul kolestasis hal 12, baris ke-6:

Dibandingkan dengan AST, ALT lebih spesifik untuk mendeteksi adanya penyakit hati karena..
Modul kolestasis hal 23, tatalaksana asam ursodeoksikolat:

Kolestasis yang disebabkan karena nutrisi parenteral, dan atresia biliaris post operasi kasai
58
59

Ikterus & Kolestasis (Rev)

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Ikterus & Kolestasis (Rev)

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

PELATIHAN NASIONAL Tatalaksana Terkini Diare dan Kolestasis Sheraton Mustika Resort & Spa Hotel Yogyakarta, 23-24

Pendahuluan Tujuan Pelatihan Modul A (Ikterus)

Pengenalan kasus dan masalah yang sering dijumpai

Hemoglobin dikatabolisme di limpa, kemudian molekul heme diubah menjadi bilirubin

Gangguan uptake bilirubin, sebagai contoh pada:

konjugasi bilirubin, sebagai contoh

Sindrom Criggler-Najjar tipe 1 dan 2 Sindrom Gilbert Hipotiroidisme Breast-milk jaundice

Gangguan eksresi bilirubin, sebagai contoh : Peningkatan sirkulasi enterohepatik

Peningkatan urobilinogen urin Peningkatan bilirubin indirek dalam serum

Trasfusi Tukar dan Fototerapi Intensif

24 jamc 25-48 jam 49-72 jam >72 jam

Riwayat keluarga : bila saudara kandung pasien ada yang menderita

Fasies dismorfik : pada Sindrom Alagille Mata :

Thoraks : bising jantung pada Sindrom Alagille,

hepar mengetahui apakah sudah terjadi sirosis :

lien mengetahui apakah ada hipertensi portal atau mencari

Kulit : ikterus, spider angioma, eritema palmaris, edema sudah

Tes hati AST, ALT : enzim di hepatosit (ALT

Triangular Cord Sign

Asam ursodeoksikolat Rifampin Kolestiramin Phenobarbital

Intake kalori dan protein yang cukup

Suplementasi vitamin yang larut dalam lemak (A,D,E,K)

Etiologi yang Sering Dijumpai

Usia <12 minggu : Kasai portoenterostomi Transplantasi hati

Komplikasi segera : kolangitis, perdarahan,

Komplikasi lanjut : kolangitis rekuren,

Faktor yang mempengaruhi prognosis setelah operasi Kasai antara lain :

Data tentang terapi gansiclovir pada bayi masih terbatas.

Insidensinya 1:4800-9000 kelahiran hidup

penyebab lain tidak diketahui

Deteksi dini kolestasis penting

Modul kolestasis hal 12, baris ke-6:

Modul kolestasis hal 23, tatalaksana asam ursodeoksikolat:

Anda mungkin juga menyukai