PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Oleh: Dr. David Kaunang, Sp.A(K)

 Klasifikasi: A. PJB sianotik dg vaskularisasi paru berkurang: 1. Tetralogi of Fallot (ToF = TF) 2. Atresia pulmonal dgn VSD 3. Atresia pulmonal dgn septum ventrikel utuh 4. Atresia trikuspid 5. Anomali Ebstein B. PJB sianotik dg vaskularisasi paru bertambah: 1. Transposisi arteri besar (Transposition of the Great Arteries = TGA) 2. Trunkus arteriosus
2

3. Ventrikel tunggal (Single ventricle) 4. Anomali total drainase vena pulmonalis (Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage = TAPVD)

TETRALOGI FALLOT
Insidens: PJB sianotik yg paling banyak ditemukan ( 10% dari PJB)

Patologi: kombinasi 4 komponen VSD, over-riding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan

 Manifestasi klinis: - Sianosis - Jari tabuh - Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) sesak napas mendadak, napas cepat & dalam, sianosis bertambah, lemas dpt disertai kejang atau sinkop serangan hebat dpt berakhir dgn koma bahkan kematian - Anemia relatif - Squating (jongkok)
6

- Jari tabuh

Squating
8

- Dada menonjol (pelebaran ventrikel kanan) - Bj I normal, bj II tunggal (yakni A2) - Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal R toraks: - Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung) - Vaskularisasi paru

ToF Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung), Vaskularisasi paru
10

 EKG: Gel T (+) di V1, RAD, RVH (right ventricle hypertrofi = hipertrofi ventrikel kanan), Gel P di II tinggi (P pulmonal)
Eko: - 4 kelainan - Infundibulum sempit (stenosis infundibular) Kateterisasi jtg & angiokardiografi: sebelum bedah korektif mengetahui VSD multiple, deteksi kel a. koronaria, deteksi stenosis pulmonal perifer
11

 Komplikasi: Bencana serebrovaskuler, Abses otak, endokarditis infektif, anemia relatif, trombosis paru,perdarahan (polisitemia hebat trombosit & fibrinogen
Penatalaksanaan: Medis: 1. Pd serangan sianotik akut: - Pasien diletakkan dlm knee chest position - 02 masker 5-8 l/m
12

- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (IM) - Sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IV utk koreksi asidosis - Transfusi darah < 15 g/dl - Propranolol 0,1 mg/kg/IV (bolus) rumat 1 mg/kg/hari dibagi 4 dosis 2. Fe bila serangan sianotik disertai anemia relatif terjadi retikulositosis & kadar Hb 3. Higiene mulut & gigi meniadakan sumber infeksi endokarditis infektif & abses otak 4. Cegah terjadinya dehidrasi
13

Bedah: - Paliatif menambah aliran darah ke paru - Korektif koreksi total (menutup VSD & eksisi infundibulum (akhir-akhir ini usia 1 thn) Prognosis: Bila tdk dioperasi bisa terjadi 1 atau lebih kemungkinan berikut meninggal krn serangan sianotik, stenosis infundibular makin hebat shg pasien makin sianotik, abses otak atau komplikasi lain

14

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Insidens: 5% PJB Patologi: Aorta keluar dari ventrikel kanan & terletak di sebelah anterior a. pulmonalis sedangkan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior thdp aorta, dapat hidup bila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini (PDA,foramen ovale)
15

TGA

16

 Manifestasi klinis: - Sianosis, gagal jantung kongestif, pertumbuhan badan lambat, sering pneumonia - Bj I normal, Bj II tunggal & keras, biasanya bising (-) EKG: Hipertrofi ventrikel kanan & pem> atrium kanan Radiologi: Jtg bentuk telur yg terletak pd sisinya (egg on side), corakan vaskular paru pletorik
17

 EKO: penilaian anatomis, fungsional & singkirkan diagnosis lain

Kateterisasi jantung: - suatu tindakan darurat - konfirmasi diagnosis sekaligus utk tindakan septostomi atrium dgn balon (balloon atrial septostomy = BAS prosedur Raskind)

18

 Penatalaksanaan: 1. Suportif pd by sianosis hebat dgn asidosis & gagal jtg koreksi asidosis, O2 ventilator, inotropik (digitalis, dopamin) & diuretik, antibiotik pd ggl jtg bila sangat dicurigai infeksi 2. BAS merobek septum atrium, bila gagal lakukan surgical-atrial septostomy (operasi Blalock-Hanlon) 3. Operasi atrial switch (mempertukarkan fungsi atrium kanan &kiri 4. Koreksi anatomis operasi pertukaran arteri (arterial switch)
19

Prognosis: - Operasi (-) 95 % thn pertama, plg sering 3 bln pertama krn gagal jtg kongestif - Hipertensi pulmonal bila disertai VSD besar - Bedah korektif dini prognosis baik

20